兒童輸尿管膨出并上尿路畸形66例診治分析

周廣倫，孫俊杰，尹鑒淳，楊志林，李守林

深圳市兒童醫院泌尿外科，廣東 深圳 518034

輸尿管膨出是指膀胱黏膜下輸尿管膨大形成的囊腫[1]，發生率約1/4 000[2]。輸尿管膨出常伴發多種畸形，有繼發上尿路感染、排尿功能障礙和惡化腎功能等影響[3]，有必要對其進行早期的診斷和治療。該病解剖結構復雜，尚缺乏不同手術方案的有效研究，目前暫無統一的標準治療策略。本文回顧分析近幾年我院采用手術治療的66例輸尿管膨出并上尿路畸形患兒的臨床資料，對其臨床特點、治療及預后進行總結，以期對該疾病的診治有借鑒作用。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2013年10月至2019年9月深圳市兒童醫院泌尿外科采用手術治療的66例輸尿管膨出并上尿路畸形患兒的臨床資料，所有病例均明確診斷為輸尿管膨出，剔除合并孤立腎、神經源性膀胱者。其中男性22例，女性44例，年齡1周～14歲2個月，平均2.3歲。

1.2 輔助檢查 66例患兒均完善超聲和泌尿系水成像(MRU)，其中47例行靜脈腎盂造影(IVP)，26例行排泄性膀胱造影(VCUG)，16例行核素腎動態顯像(ECT)，3例行CTU檢查，6例行膀胱鏡輸尿管逆行插管造影。

1.3 手術方法 36例合并單側重腎者中22例因重復上腎功能差行腹腔鏡上半腎輸尿管切除術(術前3例合并反流Ⅰ～Ⅱ級)，7例上腎功能好行膀胱鏡輸尿管膨出切開術(術前2例合并反流Ⅲ～Ⅳ級)，6例行輸尿管膀胱再植術(術前2例合并輸尿管反流Ⅲ～Ⅳ級)，1例行腹腔鏡輸尿管端側吻合術。7例合并雙側重腎者中5例因輸尿管膨出側上腎功能差、對側重復腎畸形輕而行腹腔鏡輸尿管膨出側上腎輸尿管切除術(術前1例合并反流Ⅰ～Ⅱ級)，1例因雙側輸尿管膨出并雙側上腎功能差行腹腔鏡雙側上腎輸尿管切除術，1例左側輸尿管膨出伴右上腎功能差行腹腔鏡右半腎輸尿管切除、膀胱鏡左側輸尿管膨出切開術。11例合并腎積水者，7例因患腎功能好行輸尿管膀胱再植術(術前1例合并輸尿管反流Ⅲ～Ⅳ級)，2例患腎功能極差行腹腔鏡腎輸尿管切除術，2例行膀胱鏡輸尿管膨出切開術。9例合并腎發育不良者，8例因腎臟顯影不良、ECT示患腎無功能行腹腔鏡腎輸尿管切除術，1例因患腎功能輕中度受損行輸尿管膀胱再植術(術前合并反流Ⅰ～Ⅱ級)。3例合并巨輸尿管者中2例因患腎功能好行輸尿管膀胱再植術，1例行膀胱鏡輸尿管膨出切開術。

1.4 隨訪 所有患者出院后定期隨訪，隨訪時間3～68個月，平均27.6個月。

2 結果

2.1 患兒的主要臨床表現 66例患兒中38例發熱，18例尿痛、尿液渾濁，外陰包塊和腰腹痛各7例，5例無癥狀菌尿，4例尿失禁，3例腹脹納差。

2.2 術前評估 66例超聲檢查發現63例輸尿管膨出，3例未發現。66例MRU檢查示輸尿管膨出65例，1例疑似囊腫。47例IVP檢查示輸尿管膨出所屬腎臟顯影不良者39例，正常顯影8例，檢出囊腫30例。26例VCUG檢查，10例合并輸尿管反流(5例反流Ⅲ～Ⅳ級，5例反流Ⅰ～Ⅱ級；8例合并重腎，2例未合并重腎)，檢出囊腫14例。16例ECT檢查，13例患腎或重復腎功能<10%，3例患腎或重復腎功能輕中度受損。3例CTU檢查均診斷輸尿管膨出并腎臟畸形。

2.3 輸尿管膨出伴發畸形 輸尿管膨出伴發畸形分類見表1。

表1 輸尿管膨出伴發畸形分類

2.4 術中術后情況 66例均行手術治療，術中無正常輸尿管、腎臟丟失。術后5例尿路感染，予以抗感染治愈。術后復查超聲，62例顯示未見輸尿管膨出或已明顯縮小，4例囊腫縮小不明顯：3例為膀胱鏡輸尿管膨出切開術后、1例為重腎者行腹腔鏡上腎輸尿管切除術后。

2.5 隨訪 66例獲隨訪，失訪1例，隨訪時間3～68個月，平均27.6個月。6例發現尿路感染，有2例(術前合并反流Ⅲ～Ⅳ級)為重復腎輸尿管膨出切開術后因反復感染且輸尿管反流等級高再入院行輸尿管膀胱再植術，1例(術前合并反流Ⅰ～Ⅱ級)感染經治療后未再出現感染，余3例經抗感染治愈。術后4例囊腫縮小不明顯者，有2例因感染并反流再入院手術，另2例隨時間延長囊腫體積逐漸變小。55例隨訪時復查超聲顯示結果良好，術后孤立腎者查血腎功均在正常范圍內。

3 討論

輸尿管膨出病因尚不清楚，以女孩多見，為男孩的4～7倍[2]，本組男女比例1：2。輸尿管膨出通常與重復腎畸形、腎發育不良及輸尿管反流同時存在，大部分囊腫來源于重復腎，8%～15%來源于單側腎臟[4]，與本組資料有一定差距，可能與部分病例無手術指征未收入院及無癥狀者暫未發現有關。

輸尿管膨出可無癥狀，常因伴發上尿路感染、膀胱輸尿管反流、輸尿管異位開口或其他并發癥而發現。我院患兒臨床表現不典型，腫物自尿道口脫垂僅7例，而有38例(38/66，57.5%)發熱，部分為尿路感染或無癥狀菌尿。因此，對于不明原因發熱的嬰幼兒，需要警惕尿路感染并畸形可能。輸尿管膨出患兒的臨床癥狀與性別差異相關，本組8例女孩出現間斷性外陰包塊及尿失禁，原因可能是：女性尿道直、短，大的輸尿管膨出易于脫垂；輸尿管膨出異位開口于括約肌以遠，尿液排出不受控制[5]。大年齡兒童主觀癥狀明顯，腰腹部疼痛有7例，個別伴有膀胱刺激癥。

輸尿管膨出的治療須針對所屬畸形一并處理[6]，術前明確上尿路形態功能至關重要。超聲[7]具有臨床操作簡便及無創等優點，是輸尿管膨出的首選檢查方法，可見所屬擴張輸尿管及輸尿管末端呈囊狀向膀胱膨突，顯示所屬重復腎積水及發育不良腎臟。本組術前超聲確診輸尿管膨出有效率占95.5%。MRU能在腎功能不良下顯露尿路畸形[8]，本組98.5%的患兒檢出輸尿管膨出，包括2例超聲未發現囊腫者，但內鏡仍是診斷輸尿管膨出的金標準[9]。IVP可了解腎輸尿管膀胱的功能形態，膀胱內充盈缺損提示有囊腫，我院主要針對囊腫并尿路畸形可能行腎切除行該檢查。VCUG能診斷是否存在膀胱輸尿管反流，同時觀察輸尿管膨出。本組對術前合并輸尿管反流保留腎單位者，術后若有反復感染或超聲顯示輸尿管擴張不緩解者，需復查VCUG指導后續治療。ECT能準確評估分腎功能，以幫助判斷是否切除患腎。由于本病難以依據癥狀體征明確輸尿管膨出及伴隨畸形，單一的影像學檢查亦無法清楚顯示泌尿系統形態、功能，臨床診斷與治療往往需多種檢查印證及互補。

本病的治療方法主要依據輸尿管膨出所屬腎功能而定。本組患兒經多種檢查方法評估輸尿管膨出所屬腎功能，對39例診斷患側分腎功能<10%者，行腹腔鏡重腎上腎、腎積水無功能腎及發育不良腎切除術。BILES等[10]發現重腎患者接受半腎切除術后約有5%的同側正常腎單位腎功能缺失，考慮是操作不當引起的血管損傷或腎蒂扭轉。相比經腰部或腹部開放性手術，腹腔鏡患腎輸尿管切除術更具優勢[11]，手術操作空間大，術野暴露清楚。本組患兒術后復查泌尿系超聲未見正常腎臟腎單位丟失。LOPES等[12]采用腹腔鏡上輸尿管結扎術作為一種新方法治療輸尿管膨出并無功能重復上腎，手術簡單，可避免對下腎血管損傷，術后無反流及梗阻。16例腎功能良好者行輸尿管膨出切除、輸尿管膀胱再植術(其中3例術前有輸尿管反流Ⅲ～Ⅳ級)，術后獲得滿意結果。此術式屬于下尿路重建手術，對于輸尿管膨出合并高級別輸尿管反流者，能解除梗阻并同時糾正反流。CYLKE等[13]一項長期隨訪證實重復腎患兒接受輸尿管膀胱再植術是安全有效的。內鏡下輸尿管膨出切開術作為緊急手術早已用于緩解敗血癥及尿路梗阻。SANDER等[14]認為輸尿管膨出切開引流能解除梗阻，有效預防感染和保留腎功能，部分患者能避免手術，減壓后亦有利于再次手術。本組10例患兒因年齡小、囊腫大行膀胱鏡輸尿管膨出切開術，術后病情緩解，出院后有2例(術前有重復腎并反流Ⅲ～Ⅳ級)反復感染，膀胱造影示輸尿管反流Ⅳ～Ⅴ級，故再入院行輸尿管膀胱再植術。SONG等[3]報道輸尿管膀胱反流是輸尿管膨出切開術后常見并發癥，發生率可達75%，內鏡手術的主要缺點是再次手術或二次手術的可能性。RENZO等[15]提出輸尿管膨出合并重復腎者因膀胱三角解剖明顯改變，再次手術率高，本組2例重腎并囊腫切開后再手術。LEE等[16]指出輸尿管膨出切開術后反流有自行消退可能，本組囊腫切開后大部分病例無反復感染，故未常規行VCUG觀察是否反流。筆者認為，膀胱鏡輸尿管膨出切開術具有操作簡便、創傷小及麻醉時間短的特點，適用于年齡小、梗阻性或發熱性尿路感染患兒，在緊急狀態下解決梗阻及控制感染。1例重復腎患兒行輸尿管端側吻合術，TRUDY等[17]認為輸尿管端側吻合術治療輸尿管膨出并重復腎是一種安全有效的方法，后續需要關注繼發性高血壓可能，本例術后隨訪未見相關并發癥。目前對輸尿管膨出具體術式的選擇仍有爭議，影響因素主要包括術者經驗、患者年齡、身體狀態及合并畸形類型等，若輸尿管膨出所屬腎功能良好建議保留腎單位，腎輸尿管切除術適合于所屬無功能腎。

輸尿管膨出并上尿路畸形多見于女童，以發熱性尿路感染為主要表現。輸尿管膨出所屬腎臟多合并腎積水、發育不良腎或重復腎，有并發癥者宜盡早手術。診斷首選超聲與MRU，IVP及ECT檢查評估腎功能有利于指導治療。輸尿管膨出合并畸形各異，治療的原則應是解除梗阻、防控感染及保護腎功能。

志謝：感謝深圳市三名工程(SZSM201612013)文建國教授及其團隊支持,感謝深圳市醫學重點學科小兒外重點專科(SZXK035)的支持。