胎兒肝內型門靜脈-體靜脈異常連接的產前超聲診斷及預后分析

孫永杰 杜琳瑤 蘇曉婷 謝彩麗

先天性肝門靜脈-體靜脈分流為門靜脈系統與體靜脈系統之間的異常連接，臨床少見，根據分流位置可分為肝內型和肝外型［1］，其中肝內型門靜脈-體靜脈分流可合并其他部位畸形及染色體異常，隨病情進展可導致各種嚴重并發癥，常因肝臟的門靜脈及肝動脈雙重供血導致臨床癥狀不明顯而漏診。本研究旨在探討產前超聲在胎兒肝內型門靜脈-體靜脈異常連接中的診斷價值。

資料與方法

一、臨床資料

選取2016年1月至2020年1月我院17例肝內型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒，孕婦年齡20～42歲，平均（29.6±6.7）歲。首診妊娠孕周24～40周，中位孕周32周。本研究經我院醫學倫理委員會批準，所有患兒家屬均知情同意。

二、儀器與方法

使用西門子Acuson S 2000及三星WS 80A彩色多普勒超聲診斷儀，6C2及CA1-7A腹部凸陣探頭，頻率分別為2～6 MHz、1～7 MHz。應用產科中晚孕模式對胎兒進行Ⅱ級或Ⅲ級超聲篩查，胎兒肝內靜脈系統掃查包括標準橫切面及旁正中失狀切面，觀察第一肝門、第二肝門、門靜脈分支、臍靜脈及靜脈導管結構，如發現胎兒肝內管狀或囊狀異常血管或肝靜脈擴張時加行非標準切面掃查追蹤異常血管的起止，記錄異常血管位置、形態及血流頻譜特征，并對其進行Park分型［2］：Ⅰ型，門靜脈主干或右支與下腔靜脈或右后靜脈之間粗大血管連接；Ⅱ型，一個肝段內門靜脈與肝靜脈及其分支之間一條或多條異常血管連接；Ⅲ型，一個肝段內門靜脈與肝靜脈及其分支之間瘤樣異常血管連接；Ⅳ型，多個肝段內門靜脈與肝靜脈及其分支之間異常血管連接。

結果

17例肝內型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒中，Park分型Ⅱ型14例（82.35%），其中1例合并食管閉鎖和靜脈導管缺失者終止妊娠，1例合并雙腎發育不良和雙足姿勢異常者于孕35周時因羊水少宮內死亡，2例合并靜脈導管缺失，1例出現宮內生長受限（FGR），其余未見明顯其他異常；Ⅲ型2例（11.76%），其中1例合并迷走右鎖骨下動脈及心功能不全選擇終止妊娠；Ⅳ型1例（5.88%）。見表1和圖1～3。

表1 17例肝內型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒一般臨床資料、超聲特征及分型、合并畸形、并發癥及隨訪結果

圖1 孕婦34歲，孕28周，ParkⅡ型肝內型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒聲像圖（UV：臍靜脈；LPVm：左門靜脈中間支；MHV：肝中靜脈；Shunt：分流）

圖2 孕婦38歲，孕32周，ParkⅢ型肝內型門靜脈-體靜脈異常連接胎兒聲像圖（UV：臍靜脈；LHV：肝左靜脈；Shunt：分流）

圖3 孕婦26歲，孕27周，ParkⅣ型肝內型門靜脈-體靜脈連接胎兒聲像圖（MHV：肝中靜脈；LHV：肝左靜脈；Shunt：分流）

17例門靜脈-體靜脈異常連接胎兒妊娠結局：1例Ⅱ型于宮內死亡，1例Ⅱ型及1例Ⅲ型選擇終止妊娠。14例自然分娩，包括1例Ⅱ型異常分流宮內自發閉合；隨訪6～36個月后，1例Ⅳ型失訪，9例Ⅱ型異常分流于出生后自發閉合，1例Ⅱ型和1例Ⅲ型行介入栓塞治療后分流關閉，1例Ⅱ型分流持續存在，臨床建議定期隨訪。

討論

胎兒門靜脈-體靜脈脈異常連接為先天性血管發育異常，為胚胎4～8周肝內血管形成關鍵期內受致病因素影響導致位于肝血竇之間的卵黃靜脈吻合支未能正常退化呈持續性存在［3］。肝內型門靜脈-體靜脈異常連接可導致肝肺綜合征、肝性肺動脈高壓、肝性腦病、局部肝細胞代謝紊亂，引發微環境改變形成腫瘤［4］，因此早期超聲診斷至關重要。隨著超聲技術的發展及超聲醫師對胎兒臍-門-體靜脈系統認識的再提高，胎兒肝內型門靜脈-體靜脈異常連接檢出率逐步提高，其超聲診斷標準［5］：肝內異常迂曲管狀、囊狀或瘤樣無回聲結構，連接于門靜脈與肝靜脈及其分支之間，可伴肝靜脈不同程度擴張，肝包膜下小靜脈可清晰顯示，因肝內門靜脈與肝靜脈呈交叉走行，因此在非標準切面才能完整顯示異常血管及與其相連的門靜脈和肝靜脈，連接處血管頻譜多普勒顯示為三相靜脈波形。以往文獻［6］報道產前超聲首次診斷時間為孕24～28周，本研究診斷的中位孕周32周，分析原因可能為中晚孕期臍靜脈進入肝臟血流量增多，流速增高，異常連接血管被檢出率隨之增高。本研究17例異常連接均位于左門靜脈與肝靜脈分支之間，分析原因可能與胎兒時期臍靜脈及靜脈導管獨特結構相關，含氧量高的臍靜脈血流量約40%流入肝左葉，相對右葉胎兒期左葉占優勢。

本研究中3例合并靜脈導管缺失，肝內異常分流功能上在一定程度替代靜脈導管的功能，將臍靜脈內高氧量血回流入心臟，因此當靜脈導管缺失時應仔細檢查是否存在異常分流血管。肝內型門靜脈-體靜脈異常連接因異常分流致肝內血流量減少，胰島素樣生長因子合成降低可導致FGR［6］，Achiron和Kivilevitch［7］研究指出12例胎兒中有58.3%合并FGR，本研究與之不同，僅1例ParkⅡ型發生FGR，出生后隨訪新生兒發育未見明顯異常，6個月復查時分流自發閉合。因此在排除宮內感染、胎盤功能減低、染色體異常及母體因素FGR時應多切面探查是否存在肝內異常分流。此外，肝內型門靜脈-體靜脈異常連接與21-三體綜合征、努男綜合征、特納綜合征等相關［8］，本研究僅3例行染色體核型分析，且結果均正常，以后需擴大樣本進一步探討該相關性。

肝內型門靜脈-體靜脈異常連接可合并其他部位畸形，常見有心血管畸形、腸旋轉不良、膽道閉鎖、雙腎發育異常等［9］，預后多較差。本研究中2例分別合并食管閉鎖和雙腎發育不良者均呈不良妊娠結局。肝內型門靜脈-體靜脈異常連接無嚴重畸形及染色體異常時預后因素取決于分流率，頻譜多普勒可以準確測量分流處及分流前門靜脈總的血流量，二者比值即分流率，當分流率＜30%時可能終身不會出現肝性腦病等并發癥，而＞60%時發生肝性腦病的風險明顯增加［10］。然而胎兒期因特有的臍靜脈及靜脈導管結構估測分流率較難，僅可通過肝靜脈擴張程度及心功能間接評估分流量，本研究1例ParkⅢ型因分流量較多引起迷走右鎖骨下動脈，雖然羊水穿刺排除常見染色體畸形，但孕婦選擇終止妊娠。研究［11-12］表明，產前診斷胎兒肝內型門靜脈-肝靜脈異常連接較嬰兒期及兒童發現時預后好，分流量較小時多可于1～2年自發閉合。本研究14例ParkⅡ型中，1例孕36周時宮內分流自發閉合，9例于出生后自發閉合預后良好，與以往研究［6］報道相符。

綜上所述，產前超聲檢查能夠準確診斷胎兒肝內型門靜脈-體靜脈異常連接，可為出生后定期影像學隨訪或臨床采取個體化干預治療提供重要參考信息。對于2歲以內無明顯臨床癥狀者臨床采取影像學定期隨訪，2歲后如分流持續存在可選擇手術結扎或介入栓塞治療以避免嚴重并發癥出現［13］。