產前超聲診斷胎兒先天性疝囊型膈疝1例

鄺海燕 汪 圣 駱迎春

孕婦，29歲，孕2產1，孕16+5周，因外院提示胎兒異常來我院復查。孕17周超聲檢查：胎兒左心稍大、右心稍小、肺動脈內徑稍窄、心包腔內見寬約0.59 cm的液性無回聲區。超聲提示：胎兒心包腔積液。孕24周超聲檢查：胎兒右心稍小，肺動脈內徑稍窄（肺動脈內徑0.38 cm、主動脈內徑0.42 cm），心包腔內見寬約0.47 cm的液性無回聲區，三尖瓣見反流束，收縮期峰值血流速度（Vmax）＞1 m/s，持續收縮早期。超聲提示：胎兒右心及肺動脈稍小、心包腔積液。孕24+1周行羊水穿刺染色體檢查提示正常。孕31周超聲檢查：胎兒左房與降主動脈的間距稍增寬（圖1A）。右室較小、室壁稍厚，肺動脈、升主動脈內徑均屬正常范圍，心包腔內見寬約0.30 cm的液性無回聲區，三尖瓣見少量反流束。腹部橫切面示左腎位于胃和脾臟后方，胃和脾前移（圖1B）。右側旁矢狀切面可見右側膈肌形態正常，呈薄帶狀低回聲（圖1C）。左側旁矢狀切面可見左側膈肌顯示不清、該部位稍向上膨隆，左腎、左側腎上腺及部分腸管突向左側胸腔內，左腎上極及部分腸管位于脾臟后上方、左腎前緣，與脾臟后緣成角（圖1D），左腎位置明顯高于右腎（圖1E）。動態觀察時，于矢狀切面和冠狀切面均可見左腎、左側腎上腺及部分腸管隨胎兒呼吸運動向左側胸腔移動，與右側膈肌及肝臟的運動方向相反。左肺下緣隱約可見一弧形低回聲帶，左肺與其下方的腹腔臟器分界較整齊（圖1F）。超聲提示：疑似胎兒左側膈疝（不排除疝囊型），伴少量心包腔積液。孕35+6周超聲檢查情況與孕31周比較變化不大，心包積液完全吸收。孕婦于孕38周自然分娩一活嬰，體質量3750 g，Apgar評分10分，嬰兒無缺氧、發紺、嘔吐等癥狀。出生當天轉入專科醫院治療，術前行全消化道鋇劑造影檢查，提示：左側膈疝（內容物為部分小腸及結腸）。見圖2。出生第9天行手術治療，術中所見：小腸和部分結腸疝入胸腔，可見疝囊，左后外側膈肌見一大小約5 cm×4 cm的缺損。術后診斷：先天性左后外側膈疝（疝囊型）。術后第13天康復出院，預后好，無并發癥。

圖1 孕31周胎兒產前超聲圖像

圖2 新生兒術前全消化道鋇劑造影圖

討論：先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）是膈的發育缺陷導致腹腔內容物疝入胸腔的先天性疾病，發生率約為1.0/10000～4.5/10000［1］，胎兒期發生率可能更高，發病率和死亡率高達30%～40%［2］。CDH分為疝囊型和無疝囊型，疝囊由胸和腹膜兩層漿膜層構成，中間夾有結締組織或少量肌肉組織，呈薄膜狀［3］。研究［4］發現兩種類型膈疝在膈肌缺損大小方面無明顯差異，但疝囊型較無疝囊型患兒的肺發育更好、存活率更高。如能在產前進行鑒別，有助于評估預后。本例產前超聲提示胎兒疝囊型膈疝，孕婦足月自然分娩一活嬰，出生第9天行手術治療，預后好。術后診斷與產前診斷一致。超聲需連續掃查才能完整顯示胎兒整個膈肌，正常膈肌為薄帶狀低回聲結構，呈穹隆狀突向胸腔，左、右側膈頂基本在同一水平。本例于孕17周及24周的超聲均未見異常，孕31周超聲提示膈疝，可能與疝囊限制腹腔臟器進入胸腔，使膈疝發生較晚有關。孕31周及35周超聲檢查均顯示胎兒左腎、左腎上腺及部分腸管突向左側胸腔內，而四腔心切面未見腹腔臟器，可能與疝入胸腔的腹腔臟器體積不大有關。總結本病4個特征：①左房與降主動脈之間的間距稍增寬；②動態觀察可見左腎、左側腎上腺及部分腸管隨著胎兒的呼吸運動向胸腔緩慢移動，且與肝臟的運動方向相反，稱為“矛盾運動”；③左肺下緣隱約可見一低回聲弧形帶，左肺與其下方的腹腔臟器分界較光滑、整齊，稱為“分界線”；④正常情況下，結腸脾曲和左腎上極位于脾臟下方，本例于旁矢狀切面可見左腎上極及部分腸管位于脾臟后上方、左腎前緣，與脾臟后緣成角，說明胎兒發生CDH時臟器間的解剖位置發生改變。本例超聲描述提及的“分界線”與國外學者［5］關于疝囊型CDH的報道一致。總之，產前超聲在鑒別疝囊型與無疝囊型CDH方面有一定的臨床價值。