皮膚型幼年性黃色肉芽腫高頻超聲表現

高 惠 唐婧偉 溫潔馨 尹書月 陳 露 張 敏 汪朝霞

幼年性黃色肉芽腫（juvenile xanthogranuloma，JXG）又稱痣性黃色內皮細胞瘤或幼年性黃瘤，是一種良性組織細胞增生癥（非郎格罕細胞組織細胞增生癥），多見于男性嬰幼兒。約10%～20%的患兒出生時即可發病，70%左右的患兒病變在出生后一年內發生［1］。本病分為皮膚型和系統型，其中皮膚型表現為僅有真皮及皮下組織淺層結節樣皮損，而無其他器官組織受累，皮損常位于面頸部及軀干；系統型表現為除皮損外，還存在一個或一個以上皮外病變，眼部是最常見的皮外病變累及部位，中樞神經系統、肝、脾、肺、骨骼亦是其受累部位。本研究通過總結皮膚型幼年性黃色肉芽腫的超聲表現，旨在提高該病的檢出率及診斷準確率。

資料與方法

一、臨床資料

選取2015年6月至2019年7月我院經病理檢查確診的皮膚型幼年性黃色肉芽腫患兒20例，男9例，女11例；年齡2個月～3歲，其中≤1歲14例，1～3歲6例；均以單發淺表包塊就診，無其他臨床癥狀；位于頭面部10例，胸壁5例，腰部、腹股溝、陰囊、小腿及足部各1例。肉眼觀可見表面呈橘黃色病變15例，呈深紅色3例，呈棕色2例。本研究經我院醫學倫理委員會批準，所有患兒家屬均知情同意。

二、儀器與方法

使用Philips iU 22、GE Logiq E 9等彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭，頻率10～15 MHz。根據病變部位采取合適體位，采用直接掃查法輕觸腫物表面，對病變進行多切面、多角度掃查。二維超聲觀察病變部位、形態、大小、邊界、內部回聲，CDFI探查病變內部血流分布情況，頻譜多普勒判定血流性質及測量血流速度。

結果

一、超聲表現

1.位置：均位于皮膚及皮下淺層。

2.大小及形態：病變最大者為2.8 cm×2.7 cm×0.7 cm，最小者為0.6 cm×0.5 cm×0.5 cm；均呈圓形或橢圓形，其中形態規則者17例（85%），不規則者3例（15%）。

3.邊界：邊界清楚17例（85%），欠清楚3例（15%）。

4.回聲：18例（90%）腫物內部回聲均質，呈低回聲（圖1A），僅2例（10%）內部回聲欠均質，呈無回聲。

5.CDFI：腫塊內部血供情況提示為少血供12例（60%，圖1B）、血供豐富3例（15%）及無血供5例（25%）。

6.頻譜多普勒：15例有血供的病變均檢測到低速靜脈頻譜，流速0.01～0.06 m/s（圖1C）。

圖1 皮膚型幼年性黃色肉芽腫聲像圖

二、手術病理結果

20例患兒均行手術切除，且經病理檢查確診。送檢組織可見真皮及皮下組織淋巴細胞、組織細胞增生，可見較多泡沫細胞及杜頓細胞。見圖2。免疫組化檢查：CD68（+）、Vim（+）、S-100（-）、CD1a（-）、Langerin（-）、MPO（-）、CD3（-）、CD20（-）、CD34（-）、Des（-）、SMA（-）、Ki67（+）。

圖2 皮膚型幼年性黃色肉芽腫病理圖

討論

幼年性黃色肉芽腫由Adamson于1905年首次報道。該病發病機制不明，可能與非特異性損傷后繼發的巨噬細胞反應紊亂有關［2］。另有學者［3］認為幼年性黃色肉芽腫、Ⅰ型神經纖維瘤病及髓樣白血病3種病變間存在聯系。皮膚型幼年性黃色肉芽腫是該病最常見的一種類型，常無需特殊治療，部分患兒因腫塊影響美觀可行手術切除。目前，高頻超聲檢查已被廣泛應用于淺表腫物的評估中，在皮膚型幼年性黃色肉芽腫的診斷及隨訪中亦具有重要價值。本研究總結了20例皮膚型幼年性黃色肉芽腫的臨床表現、超聲圖像及病理特點，旨在為高頻超聲診斷本病提供依據。

本研究20例患兒中，14例（70%）年齡≤1歲，以嬰幼兒多見；發病部位多位于頭頸部及軀干上部（15例，75%），均為單發結節，大小不等，與既往研究［4］報道一致。女性患兒稍多（11例，55%），與既往研究［4］報道不一致，可能與樣本量偏少有關。

本研究20例患兒病變均位于皮膚及皮下淺層，17例（85%）病變形態規則，邊界清楚；18例（90%）病變內部為均質的低回聲。與Martínez-Morán等［5］研究結果一致。通過結合病理結果分析可知，該聲像圖對應的病理表現：病變內為增生的纖維組織，成分較單一。本研究3例患兒病變邊界不清楚，形態不規則且病變周邊回聲增強，結合病理組織學檢查考慮為病變合并感染所致。

關于皮膚型幼年性黃色肉芽腫病變的CDFI表現，本研究與既往研究［5-6］報道有明顯差異。本研究中15例（75%）的病變可見血流信號，3例（20%）提示為豐富血供，12例（60%）提示為少許血供；僅5例（25%）提示無血供。筆者認為，幼年性黃色肉芽腫本質是遲發超敏反應所致的炎癥，其內部必定有微小血管增生，支持CDFI病變內部少血供的表現。而本研究中CDFI提示血供豐富的3例患兒，結合病理組織學檢查證實伴有感染；此外，有5例患兒病變的CDFI提示無血供，與Martínez-Morán等［5］和H?ck等［6］研究結果一致。

臨床皮膚型幼年性黃色肉芽腫的超聲圖像表現需與嬰幼兒血管瘤、淺表部位囊腫、鈣化上皮瘤等淺表腫物鑒別。嬰幼兒血管瘤表面常呈鮮紅或暗紅色，聲像圖多表現為中強回聲，內部血流信號豐富［7］。淺表部位的囊腫表面常無明顯顏色改變，聲像圖多為無回聲伴有側方聲影及后方回聲增強，內部無明顯血流信號［8］。鈣化上皮瘤表面常呈暗青色、質地硬，聲像圖多表現為低回聲伴有強回聲鈣化，后方常伴有聲影，其內可見血流信號［9］。

綜上所述，高頻超聲可作為診斷皮膚型幼年性黃色肉芽腫的可靠輔助工具。當嬰幼兒伴發橘黃色皮損，聲像圖表現為皮膚及皮下淺層形態規則且邊界清楚的均質低回聲，內部探及少許血供時，可考慮本病可能。