兒童先天性肺氣道畸形的CT誤診分析

劉肖肖 楊 明 王 海 張新榮 王樹杰 朱美嬌 韓素芳

先天性肺氣道畸形（congenital pulmonary air?way malformation，CPAM），以前稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（congenital cyst adenomatoid malforma?tion，CCAM），是最常見的先天性肺發育畸形（30%～40%）［1］。目前，國內外有較多關于CPAM的CT診斷與病理分析以及治療等方面的研究［2-3］，但是通過CT觀察CPAM的囊腫特點來評估其誤診情況的報道極少。本文通過回顧性分析42例手術確診的CPAM的MSCT影像學表現，探討CPAM的囊腫特點對其診斷準確性的影響，進一步總結經驗，以提高診斷準確率。

方 法

1.一般資料

收集2017年5月至2019年8月南京市兒童醫院經手術病理證實的CPAM共42例：男22例，女20例；年齡1 d～13.75歲，中位年齡13.5個月；31例（73.81%）出現咳嗽、咳痰、發熱等呼吸道感染癥狀，14例（33.33%）為胎兒期超聲檢查發現病變。

2.檢查方法

檢查設備采用Philips Brilliance16排、64排或256排CT及相應的后處理工作站。掃描范圍從肺尖至肋膈角。鉛衣遮擋患兒其他非投照部位或敏感部位。采用CT低劑量掃描，掃描參數：管電壓多80～100 kV，個別大齡兒童首次掃描管電壓120 kV，自動管電流，螺距1.0，矩陣512×512，準直器層厚0.625 mm，采用iDose4算法重建橫斷位肺窗和縱隔窗圖像，層厚1 mm、層距1 mm，將圖像傳送到工作站進行三維重建，包括多平面重建（MPR）、最大密度投影法（MIP）、容積再現（VR）等后處理。不能配合的患兒，采用5%水合氯醛口服鎮靜，劑量1 mL/kg。增強檢查對比劑采用非離子型對比劑碘海醇，采用高壓注射器經肘靜脈團注，根據患兒年齡及體重綜合評估后注射劑量為1.5～2.0 mL/kg，注射流率為1.0～2.0 mL/s，注射后20～30 s、50～60 s分別行動脈期、靜脈期常規雙期掃描。

3.影像學觀察

由2名中級職稱以上高年資醫師共同觀察收集病例的所有影像學資料，包括X線胸片和CT的圖像，意見不一致時協商解決，CT圖像以最接近術前的一次檢查為準，主要觀察病變部位、范圍，病變大小、數量、形態、密度（內容物）、強化特點，周圍肺組織、縱隔及胸廓情況，并測量每個病變最大囊的直徑。參照以往文獻［4］將CPAM囊性病變分組：①單發大囊型，直徑>2 cm的單發囊腫；②多發大囊型，多發囊腫中最大囊直徑>2 cm；③小囊型，多發囊腫中最大囊直徑≤2 cm。

4.統計學分析

采用SPSS 25.0軟件進行統計學分析，誤診與年齡的相關性分析用Mann?WhitneyU檢驗，其余統計學分析計數資料用例（%）表示，組間比較采用卡方檢驗方法；以P<0.05為差異有統計學意義。

結 果

1.影像檢查陽性率、準確率

術前胸片檢查共39例，17例（43.59%）診斷肺囊性病變可能，其中僅5例（12.82%）診斷CPAM可能。收集的42例病例術前至少有一次CT檢查，其中34例有增強檢查，陽性率100%，其中31例診斷為CPAM，正確率73.81%，誤診11例，誤診率26.19%。

2.誤診與年齡的相關性

誤診病例組與診斷正確病例組的年齡比較，差異無統計學意義（P=0.445）。

3.CT表現

3.1 病變部位

42例CPAM均為單側發病，右肺下葉發病率最高（18/42，42.86%），病變以累及單個肺段為主（33/42，78.57%），上葉多累及（尖）后段，下葉多累及后基底段，詳見表1。

表1 42例CPAM病變部位分布情況

3.2 病變形態、大小及內容物（密度）

本組病變單囊5例，多囊37例，囊腫中最大囊直徑為0.5～6.6 cm。CT表現（圖1～5）根據囊腫形態及最大囊直徑可分為以下3種類型。①單發大囊型（5/42，11.90%）：直徑>2 cm的單發類圓形囊腫（圖1）；②多發大囊型（21/42，50.00%）：多發大小不等類圓形或不規則囊腫，最大囊直徑>2 cm（圖2、3、5）；③多發小囊型（16/42，38.10%）：大小不等或相近的多發小囊聚集呈團片狀、不規則形或蜂窩狀，最大囊直徑≤2 cm（圖4）。3種表現類型的CPAM的CT誤診差異有統計學意義（P=0.033），詳見表2。單發大囊型5例均為氣囊腫，多發大囊型13例為氣囊腫、7例為氣液混合性囊腫、1例為液囊腫，多發小囊型15例為氣囊腫、1例為氣液混合性囊腫。

表2 單發大囊型、多發大囊型與多發小囊型CPAM的CT誤診分析比較n（%）

圖1 單發大囊型CPAM（男，1歲5個月）

3.3 合并其他畸形及并發癥

病變區和/或周圍見片絮狀滲出或實變影，或囊腫內伴氣液平、囊壁不規則增厚，此時認為病變合并感染［4］，收集病例中12例伴感染（8例多發大囊型和4例多發小囊型），CPAM伴感染（12/42，28.57%）與不伴感染（30/42，71.43%）的CT誤診差異無統計學意義（P=0.149），若將單發大囊型排除，那么多發大囊型及多發小囊型CPAM伴感染（12/37，32.43%）與不伴感染（25/37，67.57%）的CT誤診差異有統計學意義（P=0.040），詳見表3。另17例合并肺氣腫，1例合并葉外型隔離肺（圖5），1例并發氣胸。

表3 多發大囊型及多發小囊型CPAM伴感染與不伴感染的CT誤診分析比較n（%）

3.4 誤診病例

3例單發大囊型氣囊腫誤診為肺囊腫或肺大泡（圖1）；1例多發大囊型氣囊腫誤診為肺囊腫或肺大泡；4例多發大囊腫伴感染誤診，其中1例厚壁氣囊腫誤診為肺囊腫伴感染，2例氣液混合囊腫分別誤診為肺膿腫（圖2）、肺囊腫，1例液囊腫誤診為球形肺炎（圖3）；1例多發大囊型氣囊腫合并氣胸僅診斷為氣胸，1例多發大囊型氣囊腫合并葉外型隔離肺（圖5），誤診為隔離肺伴肺氣腫；1例多發小囊型氣囊腫伴感染誤診為肺囊腫（圖4）。

圖2 多發大囊型CPAM伴感染（氣液混合性囊腫，男，7歲10個月）

圖3 多發大囊型CPAM伴感染（液囊腫，女，8歲5個月）

圖4 多發小囊型CPAM（女，2歲3個月）

圖5 CPAM合并葉外型隔離肺（女，8個月）。

討 論

1949年，Chin和Tang提出了先天性腺瘤樣畸形（CCAM），2009年，Stocker等［5］將CPAM分 為Stocker 0～4型，導致了CPAM術語的發展。CPAM是終末細支氣管異常過度增生和擴張，而正常肺泡組織缺乏所致的肺實質內的囊性病變。男性發病率高于女性［6］，本組男女發病比率為1.1∶1，男性略多于女性。多見于1歲以下兒童［7］，新生兒可表現為呼吸窘迫，年齡較大的患兒臨床表現多為咳嗽、咳痰、發熱等急性或反復的肺部感染癥狀，少數患兒有胸痛、呼吸困難。

CPAM曾經被認為是一種罕見的疾病，但隨著產前篩查技術的進展和普及，CPAM的產前檢出率也隨之增高，其發病率可能比之前認為的更高［8-9］。本組約33.33%為產前超聲篩查發現，然而，診斷必須在出生后通過影像學檢查證實，文獻［10］報道X線胸片對CPAM的靈敏度僅有61%，本組病例術前X線胸片檢查者中43.59%診斷為肺囊性病變，其中僅12.82%提示CPAM可能。而胸部CT對CPAM的靈敏度為100%，被認為是確定超聲檢查懷疑的CPAM以及與其他肺部病變鑒別診斷的首選影像學檢查［11］。本組病例CT檢查陽性率為100%，結果提示CT不僅可對病灶進行準確定位，了解病灶大小、形態、內部特征及周圍肺組織、縱隔、胸廓情況，CT增強檢查還可了解病變強化及血供等特點，有助于鑒別診斷。

右肺發病率高于左肺，累及下葉最多，中葉最少，單肺葉受累最多，與于潔等［12］報道的CPAM肺葉分布特點相符，本組病變以單個肺段受累為主（33/42，78.57%），上葉多累及（尖）后段，下葉多累及后基底段。CPAM主要表現為肺內類圓形或不規則形單發或多發囊腫，病變肺葉或肺段體積可增大，病灶范圍越大、囊腫張力越大，占位效應越明顯。CPAM形態及大小多樣，本組收集的病例中多發大囊型最多見（50.00%），表現為多發大小不等類圓形或不規則形囊腫，最大囊直徑>2 cm（圖2、3、5）；第二常見為多發小囊型（38.10%），表現為大小不等或相近的多發小囊聚集呈團片狀、不規則形或蜂窩狀，最大囊直徑≤2 cm（圖4）；單發大囊型最少見（11.90%），表現為直徑>2 cm的單發類圓形囊腫（圖1）。CPAM以氣囊腫最多見，氣液混合性囊腫少見，液囊腫罕見，單發大囊型及多發小囊型基本為氣囊腫，氣液混合性囊腫多見于多發大囊型。CPAM常見的并發癥有肺氣腫和感染，肺氣腫最常見，可能是病變鄰近氣道受壓導致肺泡內空氣潴留所致，CPAM合并支氣管閉鎖也可導致肺氣腫［13］。合并感染表現為病變區和/或周圍片絮狀滲出或實變影，囊內可伴氣液平、囊壁可不規則增厚，增強后實變及囊壁可強化。

部分病例有至少2次CT檢查，可用以對比病變隨時間或內科治療前后的變化，比如氣液囊腫囊內液體是否可排出，滲出實變抗感染后吸收后囊腫形態、大小有無改變等，對部分病例特別是非單純性氣囊腫的病變加做增強檢查，用以觀察囊內部特征、囊壁強化特征、病變血供及周圍合并病變強化特點等，有助于鑒別診斷以避免誤診。最終本組病例CT共正確診斷31例為CPAM，正確率73.81%，誤診11例，誤診率26.19%。其中單發大囊型誤診率最高，其次為多發大囊型，多發小囊型診斷正確率最高，且差異有統計學意義（P=0.033，表2）。CPAM單發大囊型最少見，工作人員對此經驗不足，且其與肺部其他單發囊性病變影像表現相似，故診斷信心不足，誤診率最高，3例單發大囊型氣囊腫誤診為肺囊腫或肺大泡（圖1），單發肺實質囊腫囊壁厚薄不一，但通常薄壁，囊內分隔不及CPAM常見，小兒肺大泡多為先天支氣管發育異常所致，囊壁菲薄，除了肺尖部位很少孤立表現，可雙側發病、累及多個肺葉，常合并肺氣腫，位于胸膜下更常見，有時較難鑒別。多發大囊型與多發小囊型CPAM伴感染比不伴感染的誤診率高，且差異有統計學意義（P=0.040，表3），而多發大囊型伴感染相對較多，故誤診率也較高，其CT表現多變，其中1例表現為厚壁氣囊腫誤診為肺囊腫伴感染，2例表現為氣液混合囊腫伴周圍滲出實變，分別誤診為肺膿腫（圖2）、肺囊腫。肺膿腫患者全身中毒癥狀常較重，抗感染治療后膿腔減小甚至完全消失的特點可供鑒別，多發肺囊腫可局限于一整葉或全肺，其大小及形態也可隨感染而變化，而CPAM累及單肺段為主，其炎癥吸收后囊腔形態、大小無明顯變化。另1例伴感染多發大囊型液囊腫表現為團塊狀軟組織密度影，周圍滲出伴鄰近胸膜稍增厚，誤診為球形肺炎（圖3），球形肺炎表現為邊緣不光整、中央密度高的球形或類球形病灶，周圍有暈征、毛刺征，中心區與外周帶間可有“氣泡手串征”，CPAM液囊腫為較均勻的液性密度，增強檢查可發現囊壁及分隔強化。多發小囊型CPAM多為大小相近的多發氣囊腫，伴感染較少，工作人員診斷經驗及自信心較足，故診斷正確率最高，僅有1例因伴感染周圍有片絮狀滲出而誤診為肺囊腫（圖4）。當CPAM合并畸形或其他并發癥時則難與其合并的畸形疾病鑒別或容易忽略原發病而僅考慮并發癥，多發大囊型中有1例合并葉外型隔離肺（圖5）、1例并發氣胸而誤診。肺隔離癥好發于左肺下葉，為脊柱旁囊性、囊實性或實性病灶，CT血管成像（CTA）發現來自體循環的異常血供提示肺隔離癥，葉外型隔離肺與2型CPAM可能存在共同的胚胎學起源［14］，兩者常合并發生，故當發現肺內囊性病變伴有特別是脊柱旁的實性成分病變時，應考慮到兩者合并存在的可能性，有必要行CTA檢查尋找來自體循環的異常血供。當發現氣胸時也應考慮是否為繼發改變，并仔細觀察肺實質內是否有其他病變。此外，囊性胸膜肺母細胞瘤（Ⅰ型PPB）也需注意鑒別，特征是肺內巨大囊性或多囊性病變，其和1型CPAM在影像學上難以區分，然而CPAM最常見于妊娠中期的胎兒，而PPB更常在產后發現［15］。

病變性質、部位、范圍等不同，治療方案也不同，肺囊腫或肺大泡主要采取單純囊腫切除，肺膿腫的治療原則是抗炎和引流，內科治療不愈才考慮手術，球形肺炎主要是抗炎治療，肺隔離癥手術治療不僅要切除病變組織，更重要的是先明確供血血管來源并結扎、離斷，自發性氣胸采取保守治療或穿刺引流，而繼發性氣胸可能需要手術治療原發病，PPB的治療主要是手術聯合放化療，避免轉移和復發，目前CPAM手術治療最普遍的方法是胸腔鏡下肺葉切除術，對于范圍相對局限的病變可依據具體情況選擇肺楔形切除或肺段切除，單發囊腫可選擇單純囊腫切除。因此CT正確的診斷意見很重要，可為臨床選擇正確處理方案提供重要信息、避免延誤治療等。

綜上所述，CPAM的CT表現多樣，但具有一定的特征性，主要表現為肺內單發或多發囊腫，以累及單肺段為主，常合并其他畸形及并發癥。單發大囊型CPAM、多發大囊型與多發小囊型伴感染的CPAM的誤診率較高，誤診原因多是由于工作人員經驗不足或對疾病本身認識不足，通過學習與總結可提高診斷準確度，少數病變CT表現不典型確實與其他疾病難以鑒別，必要時可依據具體情況選擇增強檢查，或短期CT隨訪觀察病灶變化情況，以獲取更多利于鑒別診斷的信息。