腹膜后炎性肌纖維母細(xì)胞瘤1例病例報(bào)道及文獻(xiàn)回顧

楊飛 陳佳

【中圖分類號(hào)】R73 ? ? ? ? ? ? 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ? ? ? ? ? ? 【文章編號(hào)】2107-2306（2021）0910--01

一般情況：患者女性，32歲。主訴：外院CT發(fā)現(xiàn)腹部腫物10天。既往史：無特殊。實(shí)驗(yàn)室檢查：糖類抗原125（CA125 ：電化學(xué)發(fā)光） 35.5U/ml（≤35ml）;嗜堿性細(xì)胞比率（BASO%） 升高1.3 %。CT檢查：左下腹腔見巨大腫物影，單發(fā)，內(nèi)見液化區(qū)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描40Hu -60Hu-80Hu，血供豐富，形態(tài)不規(guī)則。術(shù)中所見：（腹后腔腫物）灰白灰黃組織2塊，大小3cm，2cm，1cm，切面灰黃實(shí)性質(zhì)硬。病理診斷：（腹后腔腫物）取材鏡下見腫瘤呈多結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)外周可見平滑肌束包繞，腫瘤細(xì)胞呈梭形或上皮樣，可見灶性壞死，間質(zhì)可見較多炎細(xì)胞及組織細(xì)胞反應(yīng)，考慮炎性肌纖維母細(xì)胞瘤可能性大。免疫組化：CD34（-），CD117（-），S100（-），SMA（+），Desmin（-），β-catenin（-），CD68示組織細(xì)胞（+），CD21（-），CD35（-）Ki67（5%+），ALK（D5F3）陰性，原位雜交EBERS（-）。

討論：炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT） 是一種少見的、具有復(fù)發(fā)潛力的間葉源性腫瘤。2020年被WHO定義為“由梭形肌纖維母細(xì)胞、纖維母細(xì)胞伴隨漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞或/和嗜酸粒細(xì)胞等炎癥細(xì)胞浸潤的獨(dú)特的、少數(shù)轉(zhuǎn)移的腫瘤”[1]。臨床表現(xiàn) IMT可發(fā)生于全身任何部位，最常見的部位是肺，肺外IMT好發(fā)于腸系膜、大網(wǎng)膜、腹膜后等部位，發(fā)生于腹、盆腔臟器的相對(duì)罕見，其中以發(fā)生于肝臟IMT最多。IMT可發(fā)生于任何年齡，男女發(fā)病無明顯差異[2]。IMT 病因尚不清楚，推測與創(chuàng)傷、炎癥、手術(shù)、感染等有關(guān)，也有人認(rèn)為與Epstein-Barr 病毒、人類皰疹病毒-8感染有關(guān)，但目前缺乏足夠證據(jù)。炎性肌纖維母細(xì)胞瘤臨床癥狀通常與原發(fā)部位有關(guān)，發(fā)病隱匿，術(shù)前不易確診。臨床癥狀與惡性腫瘤相似，但缺乏特異性，癥狀和體征往往在腫瘤切除后消失。實(shí)驗(yàn)室檢查可有白細(xì)胞升高、C反應(yīng)蛋白升高、血沉加快等炎性表現(xiàn)。

光鏡下腫瘤細(xì)胞主要由梭形細(xì)胞組成，組織間有大量炎性細(xì)胞浸潤，以漿細(xì)胞和淋巴細(xì)胞為主[3]。單憑組織學(xué)難以鑒別，需行免疫組化檢測證實(shí)肌纖維母細(xì)胞的免疫表型。資料顯示Vimentin 呈彌漫強(qiáng)陽性（ 95%-100% ） ，Desmin 部分陽性（ 5%-80% ） ，SMA（ 48%-00% ） 陽性[6]。近些年權(quán)威雜志發(fā)現(xiàn)，炎性肌纖維母細(xì)胞瘤中ALK 與其發(fā)病機(jī)制有關(guān)，提示其可作為一項(xiàng)相對(duì)特異的診斷指標(biāo)。約 40% ～ 60% 的病例檢測到 ALK 陽性，涉及染色體上 ALK 受體酪氨酸激酶的重排或易位[4]。

CT常見征象：①肺部最常見，多呈圓形或類圓形改變;病灶多以實(shí)性成分為主，體積較小者密度較均勻，較大者可合并片狀壞死。②無包膜、浸潤性生長，還會(huì)和周圍的臟器進(jìn)行黏連，伴有炎性滲出，這是因?yàn)槟[塊周圍的脂肪密度的升高，出現(xiàn)了滲出性的改變。③CT平掃表現(xiàn)為密度不均的實(shí)性腫塊，增大后密度欠均勻，可呈囊實(shí)性改變，部分可見壞死、鈣化。根據(jù)腫瘤內(nèi)細(xì)胞成分和纖維成分的比例，總體呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，可能與病變主要由靜脈供血為主、動(dòng)脈供血少有關(guān)[5]。鑒別診斷：（1）胃腸道間質(zhì)瘤：常在胃、小腸中最為常見。中心部位壞死的現(xiàn)象較為明顯，對(duì)其進(jìn)行增強(qiáng)之后會(huì)有明顯的富血供強(qiáng)化，腸系膜區(qū)血管也會(huì)因?yàn)樵龆嘧兇帧＃?）Castleman病：可分成透明血管型和漿細(xì)胞型，透明類型，瘤內(nèi)會(huì)有點(diǎn)狀、分支出現(xiàn)鈣化等，四周會(huì)有“暈狀”低密區(qū)和同步的強(qiáng)化的淋巴結(jié)為主要的特點(diǎn)。（3）平滑肌肉瘤：常發(fā)生在中老年人群體，直徑大多數(shù)都大于5cm，內(nèi)部多有低密度壞死區(qū)。（4）孤立性纖維性腫瘤：較為常見的位置在臟層胸膜。CT下多數(shù)呈現(xiàn)圓形、分葉腫塊，邊界清楚，多數(shù)動(dòng)脈期會(huì)出現(xiàn)較為直接的強(qiáng)化現(xiàn)象，還會(huì)看見迂曲增粗血管影。

參考文獻(xiàn)：

[1]Yamamoto H. the WHO classification of tumours editorial board. Fibroblastic/myofibroblastic tumors. WHO classification of tumors of soft tissue and bone， 5th edn. Lyon： international agency for research on cancer， 2020， 109–112.

[2]Reddy S， Swamy R， Irugu DVK， et al. Transtracheal endoscopicassisted resection of a rare inflammatory myofibroblastic tumour in adult trachea： a case report. Acta Otorhinolaryngol Ital， 2018， 38（2）： 170-173.

[3]PARK SG，KIM GH，PARK HJ，et al. Case of an inflammatory myofibroblastic tumor of the duodenum[J]. Korean J Gastroenterol，2018，72（1） ： 28-32.

[4]Torres US，Matsumoto C，Maia DR，et al. Computed tomography and magnetic resonance imaging findings of inflammatory pseudotumors in the abdomen and pelvis： current concepts and pictorial review[J]. Semin Ultrasound CT MR，2018，39（2） ： 220-229.