免疫性血小板減少性紫癜的發病機制與臨床護理

楊曉慧，卞士敏，呂 敏，趙園園，胡麗琴

（安徽省立醫院南區血液內科 安徽 合肥 230001）

在對免疫性血小板減少性紫癜進行研究的過程中，發現它屬于血小板減少的一種綜合征。同時，細胞免疫也是血小板破壞的一個主要因素。在對免疫性血小板減少性紫癜進行診斷的過程中，主要以排除性診斷為主，分為原發性和繼發性兩種，要想進一步加強對這種疾病的治療和護理，還要在這種疾病的發病機制和特點出發，提出新的血小板生成素類似物的治療方法。因此，本文對免疫性血小板減少性紫癜的發病機制與臨床護理進行了深入地分析，希望可以給相關的醫學人員提供幫助。

1.免疫性血小板減少性紫癜的概述

由于免疫性血小板減少性紫癜這種疾病在臨床治療過程中并不常見，所以大部分患者對這種疾病的特點并不是非常了解。

免疫性血小板減少性紫癜是一種出血性血液病，以無明確誘因的孤立性外周血血小板計數減少為主要特點。目前國內尚無基于人口基數的ITP 流行病學數據，國外報道的成人ITP 年發病率為（2 ～10）/10 萬［1ˉ2］，60歲以上老年人是高發群體，育齡期女性略高于同年齡組男性。該病臨床表現變化較大，無癥狀血小板減少、皮膚黏膜出血、嚴重內臟出血、致命性顱內出血均可發生。老年患者致命性出血發生風險明顯高于年輕患者。

依據病程長短，ITP 分為以下三期。（1）新診斷的ITP：確診后3 個月以內的患者；（2）持續性ITP：確診后3 ～12 個月血小板持續減少的患者，包括未自發緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者；（3）慢性ITP：血小板持續減少超過12 個月的患者。

重癥ITP：血小板計數＜10×109/L 伴活動性出血。

2.發病機制

2.1 體液免疫因素

在對自身免疫性疾病患者進行檢查的時候，要對體內的自身抗原和自身抗體等內容進行檢查，主要對自身反應性B 細胞和T 細胞的特點進行分析。由于免疫性血小板減少性紫癜是一種器官特異性的自身免疫性疾病，所以在實際的檢查過程中，相關的醫護人員會發現大約有50%到70%的患者血液中會出現抗血小板抗體。抗血小板抗能夠形成抗原抗體復合物，這個時候它是非常容易被單核吞噬細胞系統破壞的，從而導致血小板裂解。

導致自身抗體產生機制的主要因素有分子模擬以及交叉反應，患者機體在受到病原微生物感染以后，由于多種因素的影響，可能會對外來抗原和抗體進行分析，由于血小板膜糖蛋白會發生交叉反應，所以醫學人員蘇在對其進行研究的時候，要在血小板的特點出發。

2.2 T 細胞的異?；罨?/h3>

為了進一步了解免疫性血小板減少性紫癜的多種發病機制，相關的醫學人員對患者外周血中出現的CD4+CD8+T 細胞群進行分析，發現這種細胞群是逃離了陰性選擇的自身反應性T 細胞，所以在一般情況下這種細胞群處在無能狀態，如果患有了免疫性血小板減少性紫癜這種疾病，這些細胞群就會被激活，它們將參與整個病理過程。

在這些細胞群被激活的過程中，其血小板衰老以后，會被樹突狀細胞攝取，然后遞給T 細胞，對其進行活化和增值。同時，其刺激分子過度表達也會導致這些細胞被激活，在這個過程中活化后的自身反應性T 細胞會對B 細胞帶來一定的作用，讓其活化后并且產生抗血小板抗體，進而對血小板帶來影響[3]。

2.3 T 細胞亞群失調和細胞毒作用

CD4+T 細胞和CD8+細胞作為T 細胞中的主要成分，要想保證其細胞的免疫能力，就要保證兩者之間的平衡。但是，在對免疫性血小板減少性紫癜的發病機制進行研究的過程中，發現在患者的身體中，CD4+和CD8+T 細胞比例嚴重失調，這也就說明T 細胞亞群的失調會參它的發病過程。

此外，細胞毒的作用也會導致免疫性血小板減少性紫癜的發生，在抗血小板抗體結合血小板中的相應抗原以后，這就會導致介導血小板在單核吞噬細胞系統中遭到破壞，嚴重影響患者的脾臟。在對患者的骨髓進行研究過程中，發現CD3+和CD8+T 細胞明顯高于正常值。所以CD8+T 細胞的毒作用會嚴重影響患者骨髓中的血小板。

2.4 巨核細胞出現異常

由于骨髓巨核細胞會在集落刺激因子等作用下增值和發育，因此在對免疫性血小板減少性紫癜的發病機制進行研究過程中，可以在這個角度出發，利用這個特點。觀察免疫性血小板減少性紫癜患者巨核細胞的變化，發現其超微結構有凋亡和副凋亡等現象，主要表現為核內染色質濃縮和線粒體空泡腫脹。同時，免疫性血小板減少性紫癜的發生，還會在一定程度上抑制巨核細胞的發育，從而影響患者的身體機制[4]。

3.治療方案

3.1 一線治療

在這種治療方案中主要應用的是糖皮質激素，大劑量地塞米松40 mg/d×4 d，主要給藥方式是口服，或者是靜脈，如果無效，或者是出現復發等情況，要在重復1 個周期。在治療過程中還要注意對血壓和血糖的檢測，主要預防感染等并發癥的發生。潑尼松1 mg·kgˉ1·dˉ1（最大劑量80 mg/d 也是治療這種疾病的主要藥物，要分次，或者是頓服），在起效后要應盡快減量，避免這種藥物對患者的影響。

同時，HDˉDXM 治療會在7 d 內出現反應，但是嚴重出血改善沒有明顯變化，（高齡、高血壓和青光眼等患者最還好不要應用這種藥物。在應用HDˉDXM 治療的同時，還建議給予抗病毒藥物，主要預防皰疹病毒等情況的發生。如果長期應用糖皮質激素，會出現高血糖等不良反應，所以還要結合患者的實際情況合理選擇治療方式。

3.2 二線治療

在這類治療方案中主要選用促血小板生成藥物，有艾曲泊帕等。這類藥物于1 ～2 周起效，但是在停藥后并不能有效地維持療效，所以在此過程中要對其進行個體化維持治療，給藥方式為皮下注射，在治療14 h 后，還沒有起效的患者，這個時候要停藥，對治療方案進行有效調整。艾曲泊帕25 mg/d，要空腹頓服，在治療2 周后，還沒有效果，這個時候要加量到50 mg/d，對其進行個體化藥物調整，從而進一步保證治療方案的有效性。

4.護理要點

4.1 病情觀察

（1）注意觀察患者有無頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊、煩躁或神志不清等顱內高壓癥狀等，發現異常要及時通知主管醫師，并做好顱內出血的搶救準備工作。

（2）注意觀察患者有無腹痛、惡心、嘔吐物呈咖啡色或者有柏油樣大便等消化道出血征象

（3）妊娠期患者易引起流產、早產和胎盤早期剝離，注意觀察腹痛及陰道流血情況。

（4）出血明顯者，遵醫囑輸注濃縮血小板懸液、新鮮血漿。輸注過程要注意觀察病人有無輸血反應，如溶血反應、過敏反應等。

（5）加強心理護理，幫助患者解除思想顧慮，使患者保持平靜，避免情緒過度緊張而激發或者加重出血。

（6）鼓勵病人進食高蛋白、高維生素、適量纖維、含鉀、易消化的軟食或半流質，避免食用煎炸、帶刺或含尖硬骨頭的食物、帶硬殼的堅果類食品以及質硬的水果（如甘蔗）等；進食時要細嚼慢咽，避免口腔黏膜的損傷。

4.2 預防出血

（1）勿用力擤鼻涕，用軟毛牙刷刷牙。

（2）活動時避免身體擠壓和外傷，進行各項穿刺檢查后要局部施壓5 ～7 min。

（3）保持皮膚清潔，勤剪指甲，內衣應舒適、柔軟、寬大。

（4）保持大便通暢，注意防治呼吸道疾病，因為便秘、劇烈咳嗽可誘發和加重出血。

（5）嚴禁使用磺胺類、阿司匹林、雙嘧達莫、吲哚美辛及右旋糖酐等具有擴張血管和導致血小板減少的藥物。

4.3 用藥護理

在對其進行治療的過程中，要注意觀察藥物的不良反應。糖皮質激素是首選藥，長期應用糖皮質激素可發生高血壓、高血糖、急性胃黏膜病變等不良反應，在用藥過程中要監測血糖和血壓值。輸注利妥昔單抗過程中的滴速要緩慢，同時還要觀察患者是否過敏，如發現患者出現皮疹、和發熱等癥狀，一定要及時向醫生報告。

4.4 出院護理

當患者出院的時候，要叮囑患者注意保暖，避免感冒加重病情。告知患者遵照醫囑按時按量服藥，一定不要自行減量和停藥，同時還要定期復查血常規，按時復診，了解自己病情的恢復情況。此外，還要自我觀察有無出血癥狀，如出現嘔吐和嗜睡等癥狀，要及時向醫生匯報[5ˉ6]。

5.結語

綜上所述，為了進一步提高治療效果，增強患者治療的信心，減少并發癥的發生，不斷地完善護理措施，給患者提供全面、細致的綜合護理，促進患者早日康復。