急性機械性腸梗阻合并Wernicke腦病麻醉1例

毛 艷 樊 龍 王夢佳 李 揚 楊 瑞

1 西安醫學院，陜西省西安市 710068；2 陜西省人民醫院

Wernicke腦病是一種由硫胺素(維生素B1)缺乏導致的嚴重神經系統綜合征，典型臨床表現為意識障礙、眼肌麻痹和共濟失調三大主癥，圍術期維生素B1缺乏導致的Wernicke腦病與長期禁飲食繼發營養不良有關，多發生于胃腸道腫瘤及減脂術后。術前合并Wernicke腦病患者的麻醉相關資料罕見。本例急診手術患者術前合并Wernicke腦病，并出現嚴重的神經系統癥狀，經過術前充分評估、術中精細管理，患者及時蘇醒并順利出院，但仍遺留輕度視覺障礙。本文總結了該病例圍術期管理的注意事項，為臨床麻醉提供參考。

1 病例資料

患者女，36歲，BMI 19.1，ASA分級Ⅲ級，因“腹痛伴黑便1個月，加重3d”入院。既往于1年前診斷為“宮頸癌”，行29次化療及3次放療，本次入院后診斷為“放射性腸炎”，給予腸外營養、抑酸、補液、抗感染等治療，患者逐漸出現視物模糊、幾乎失明，呈淺昏迷狀態，急查顱腦MRI提示：雙側額葉皮層區、三腦室、四腦室及中腦導水管周圍、雙側丘腦、乳頭體及四疊體基本對稱性分布異常信號影。經多學科會診，診斷為“Wernicke腦病”，給予維生素B1治療(100mg/次，4次/d，肌注)，視覺障礙及意識狀態較前好轉。治療5d后患者腹痛加重，腹部CT提示：小腸梗阻征象，腹盆腔內積液，考慮急性機械性腸梗阻，擬急診行剖腹探查術。

麻醉術前訪視：患者呈嗜睡狀，回答切題，視覺障礙較前好轉。血紅蛋白(Hb)82g/L；肝腎功：總蛋白(TP)63.7g/L，白蛋白(ALB)37.6g/L；心電圖(ECG):竇性心動過速，104次/min。血氣分析：pH:7.45，PO2:172mmHg(1mmHg=0.133kPa)，HCO3-:29.7mmol/L，BE:5.4mmol/L，Lac：1.1mmol/L。纖維蛋白原降解產物(FDP)：11.56mg/L，血漿D-二聚體(DD):3.24mg/L；降鈣素原(PCT)：0.61ng/ml；血清肌鈣蛋白、胸部CT、心臟超聲及下肢血管超聲檢查未見明顯異常。

入室后監測ECG、SpO2、BP及腦電雙頻譜指數(BIS)，HR 118次/min，BP 108/76mmHg，SpO299%，BIS值99。建立外周靜脈通路，局麻下行左側橈動脈穿刺置管。麻醉誘導：舒芬太尼15μg、丙泊酚30mg、依托咪酯6mg和順式阿曲庫銨14mg依次緩慢靜注，氣管插管后行機械通氣，超聲引導下行右頸內靜脈穿刺置管，監測中心靜脈壓(CVP)。麻醉維持：1.0%～2.0%七氟醚吸入，瑞芬太尼0.2～0.4μg·kg-1·min-1、右美托咪定0.5μg·kg-1·min-1持續靜脈輸注，間斷注射順式阿曲庫銨4～6mg/次，維持BIS值50～60。術中探查發現腸穿孔并急性機械性腸梗阻，行右半結腸切除術，術中HR 80～110次/min、MAP 70～90mmHg、CVP 4～10cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)、PPV 7～10。手術歷時170min，出血約600ml，共輸入晶體液1 500ml，膠體液500ml，懸浮紅細胞400ml，尿量500ml。術畢10min后患者呼之能應，肌力恢復良好，順利拔除氣管導管。拔管后患者生命體征平穩，回答切題，在手術室觀察1h后送回病房。術后訪視，患者生命體征平穩，呈淺嗜睡狀態，可呼應，并可正確對答，繼續給予維生素B1治療。術后25d，順利出院，遺留輕度視覺障礙。

2 討論

Wernicke腦病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是一種由硫胺素(維生素B1)缺乏導致嚴重的神經系統綜合征，典型臨床表現為意識障礙、眼肌麻痹和共濟失調三大主癥[1]，MRI 成像中典型表現為在丘腦、乳頭體、頂蓋板和導水管周圍區域的雙側對稱的T1加權像低信號，T2加權、FLAIR高信號[2]。最常見的病因是慢性酒精中毒。圍術期維生素B1缺乏導致的Wernicke腦病與長期禁飲食繼發營養不良有關，多發生于胃腸道腫瘤[3]及減脂術后[4]。但術前合并Wernicke腦病患者的麻醉相關資料較少。

本病例患者提示，伴有長期營養不良、衰竭的惡性腫瘤等患者術前有發生Wernicke腦病的可能。對于此類患者，尤其是行急診手術時，麻醉前評估至關重要。首先是對患者神經系統的評估，如果出現意識障礙，應與休克、腦血管意外等導致的意識障礙相鑒別，通過顱腦影像檢查及臨床癥狀明確Wernicke腦病，并盡早給予維生素B1治療，本例患者經及時確診并治療5d后意識狀態明顯好轉。Wernicke腦病治療不及時或硫胺素用量不足，可能導致不可逆腦損傷，甚至死亡,病死率可高達50%。在發病初期給予維生素B1治療后可在1周內觀察到癥狀改善,但治療通常需要1～3個月,且常可遺留眼球震顫和步態共濟失調等神經功能障礙[2]。

其次，此類患者需進行心血管系統評估。文獻報道維生素B1缺乏可對心血管系統造成嚴重損害，表現為身體低垂部位的水腫、靜脈壓力升高等，以伴有非特異性心電圖改變的心臟增大為特征，從外周血管舒張開始最終導致高輸出性心力衰竭，偶爾也表現為以心力衰竭為特征的暴發性疾病[5-6]。Dabar報道4名硫胺素缺乏的重癥患者出現嚴重的乳酸性酸中毒和對血管加壓藥無反應的休克，而在6～48h內給予維生素B1治療后有明顯改善[7]。Meta分析結果也表明，心力衰竭患者給予補充維生素B1，可改善左室射血分數[8]。本例患者在術前發生Wernicke腦病后及時診斷并給予治療，心血管系統未受明顯損害，圍術期的血流動力學得以保持較為穩定的狀態。

對于術前合并Wernicke腦病的患者，圍術期麻醉管理方法目前并無具體的指導意見，但應遵循以下原則：(1)盡早在手術前給予維生素B1治療，以改善意識狀態及心功能；(2)當發生Wernicke腦病時，通常已有神經系統損害，麻醉時可選擇具有腦保護效果的藥物，避免麻醉藥物的神經毒性，保證術中足夠的腦灌注，避免進一步加重腦損害；(3)維生素B1缺乏導致的心力衰竭可能有非特異性的表現，對于明確診斷的患者，應注意維生素B1缺乏導致的潛在心血管系統損害，采用多種有效的血流動力學監測手段和目標導向性液體治療，維持穩定的血流動力學狀態；(4)疑診Wernicke腦病的患者未補充維生素B1時不能使用葡萄糖或糖皮質激素, 因為體內已經存在硫胺缺乏, 而葡萄糖代謝使丙酮酸氧化脫羧反應性減慢，糖皮質激素可阻礙丙酮酸氧化, 進一步消耗硫胺, 使病情進一步惡化[9]；(5)因急診手術而沒有充分治療的患者可酌情術中給予維生素B1，但相關的給藥方法和劑量還需更多的研究來支持，同時此類患者全麻后也應警惕Wernicke腦病導致的術后蘇醒延遲。

綜上所述，對于伴有長期營養不良的惡性腫瘤患者，術前應注意評估意識狀態并警惕是否合并硫胺素缺乏或Wernicke腦病。術前行多學科會診，及時診斷治療，并充分評估神經系統及心血管系統功能，制定精細的麻醉及監測方案，術中維持血流動力學穩定，實施腦保護策略，以順利渡過圍術期，并促進患者的術后康復。