新生兒先天性雙側(cè)乳糜胸合并氣道軟化1例的護(hù)理

董小英，朱海虹，羅飛翔，凌 云

浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院(國(guó)家兒童健康與疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心)，浙江杭州 310003

新生兒乳糜胸是由于不同病因?qū)е滦貙?dǎo)管或胸腔淋巴管阻塞或破裂，使富含脂肪、蛋白質(zhì)、各種淋巴細(xì)胞及免疫因子的乳糜液在胸膜腔內(nèi)異常蓄積，從而引起嚴(yán)重的呼吸、營(yíng)養(yǎng)、免疫功能障礙疾病[1]。新生兒先天性乳糜胸以單側(cè)居多，雙側(cè)乳糜胸較少，雙側(cè)乳糜胸且合并氣道軟化更為少見(jiàn)。大量胸腔積液影響胸膜固定術(shù)的成功率并造成氣道軟化導(dǎo)致撤機(jī)困難，給護(hù)理增加了一定的難度。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院新生兒重癥監(jiān)護(hù)室(NICU)于2019年9月收治1例先天性雙側(cè)乳糜胸合并氣道軟化患兒，經(jīng)綜合治療和護(hù)理，患兒住院69 d后治愈出院，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，女，9 d，因“氣促5 d余”于2019年9月22日收治入院。患兒母親分娩時(shí)為“孕2產(chǎn)2孕38+1周”，患兒出生體質(zhì)量4 000 g，剖宮產(chǎn)娩出，否認(rèn)窒息搶救史，5 d前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)氣促，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院床邊B超提示存在胸腔積液，行胸腔穿刺抽取積液，考慮為乳糜胸。為進(jìn)一步治療，患兒帶氣管插管接轉(zhuǎn)運(yùn)呼吸機(jī)轉(zhuǎn)入NICU。入科查體：反應(yīng)差，體溫36.5℃，心率166次/min、律齊，呼吸58次/min、三凹征明顯、呼吸不規(guī)則，血壓72/42 mmHg，血氧飽和度90%，立即予呼吸機(jī)輔助通氣。入院當(dāng)日床邊胸部B超及X線攝片檢查，結(jié)果提示雙側(cè)大量胸腔積液。當(dāng)日在B超引導(dǎo)下行雙側(cè)胸腔穿刺引流術(shù)，左側(cè)胸腔引流量174 ml，右側(cè)215 ml，均為黃色渾濁液體。胸腔引流液標(biāo)本乳糜試驗(yàn)陽(yáng)性，常規(guī)檢驗(yàn)提示總蛋白29.9 g/L，淋巴細(xì)胞90%，確診為先天性乳糜胸。確診后采用保守治療，禁食期間進(jìn)行全胃腸外營(yíng)養(yǎng)(TPN)，間斷輸注20%白蛋白、血漿及丙種球蛋白等維持水電解質(zhì)平衡，持續(xù)胸腔閉式引流及抗生素對(duì)癥治療。9月24日，因持續(xù)引出大量胸腔引流液(左側(cè)80～110 ml/d，右側(cè)60～120 ml/d)，充分引流后予雙側(cè)胸腔內(nèi)注入紅霉素行粘堵治療，注藥后夾閉胸腔引流管24 h之后開(kāi)放，引流液無(wú)明顯減少，間隔3～5 d再次予雙側(cè)胸腔內(nèi)注入紅霉素，前后4次用藥均無(wú)效。10月18日改用雙側(cè)胸腔內(nèi)注入A群鏈球菌1次，引流液逐漸減少(左側(cè)45～60 ml/d，右側(cè)40～55 ml/d)；10月22日予雙側(cè)胸腔內(nèi)再次注入A群鏈球菌1次，夾管24 h后開(kāi)放，未引出引流液，復(fù)查雙側(cè)胸腔B超示：未見(jiàn)明顯液性暗區(qū)，后拔除雙側(cè)胸腔引流管，共引流31 d。10月9日，患兒達(dá)到呼吸機(jī)撤機(jī)指征，予撤機(jī)，但患兒因呼吸費(fèi)力、不能維持正常氧合予重新經(jīng)口氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣；10月23日再次撤機(jī)仍失敗，請(qǐng)呼吸科會(huì)診，行纖維支氣管鏡檢查診斷為支氣管炎性改變、氣管軟化，建議繼續(xù)呼吸機(jī)支持，11月4日復(fù)查纖維支氣管鏡，評(píng)估支氣管炎性變，氣管軟化較前好轉(zhuǎn)，予成功撤機(jī)改無(wú)創(chuàng)輔助通氣治療；11月20日改鼻導(dǎo)管吸氧，11月21日停止吸氧，患兒呼吸平穩(wěn)。禁食27 d后，予中鏈三酰甘油配方奶粉喂養(yǎng)，患兒對(duì)喂養(yǎng)耐受，并逐步增加奶粉替代TPN。患兒體質(zhì)量由入院時(shí)的3 740 g逐步增長(zhǎng)至5 380 g。經(jīng)治療與護(hù)理，患兒住院69 d后治愈出院，出院時(shí)患兒生命體征平穩(wěn)，復(fù)查胸部X線攝片及B超提示無(wú)胸腔積液。

2 護(hù)理

2.1 乳糜胸護(hù)理

2.1.1胸腔閉式引流的護(hù)理

目前治療新生兒乳糜胸的有效方法為胸腔穿刺術(shù)或胸腔閉式引流術(shù)。輕癥病例多采用胸腔穿刺術(shù)，且取得良好療效，但反復(fù)穿刺給患兒帶來(lái)痛苦，且易損傷肺組織及血管，導(dǎo)致氣胸、血胸、感染等并發(fā)癥。胸腔閉式引流可減少穿刺次數(shù)，且引流效果更佳，因此對(duì)于積液量較多的患兒建議采用持續(xù)胸腔閉式引流術(shù)[2]。該例患兒胸部B超檢查提示雙側(cè)胸腔有大片液性暗區(qū)，醫(yī)囑予行雙側(cè)胸腔穿刺引流術(shù)。術(shù)中嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，防止感染。術(shù)后妥善固定引流管，避免導(dǎo)管脫出、牽拉、打折。每班評(píng)估并記錄引流管的內(nèi)置長(zhǎng)度。本例患兒乳糜液中含有大量的蛋白質(zhì)、脂肪，凝固性高，易出現(xiàn)堵管現(xiàn)象，引流瓶連接負(fù)壓吸引器，進(jìn)行10 cmH2O負(fù)壓持續(xù)吸引，每2 h擠壓引流管1次，保持引流管通暢，密切觀察引流液的顏色、性狀、量的變化并詳細(xì)記錄。因本例患兒持續(xù)引出大量胸腔引流液(左側(cè)80～110 ml/d，右側(cè)60～120 ml/d)，每天更換引流瓶1次，協(xié)助醫(yī)生每3 d更換切口敷料1次，并予5%聚維酮碘消毒切口，避免感染。引流期間密切觀察患兒有無(wú)突然出現(xiàn)躁動(dòng)不安、氣促、心率加快等癥狀，警惕氣胸的發(fā)生。該例患兒雙側(cè)胸腔閉式引流通暢，未發(fā)生堵管、氣胸、切口感染，引流31 d后拔除引流管。

2.1.2胸膜固定術(shù)的護(hù)理

有文獻(xiàn)報(bào)道,若胸腔閉式引流2周以上仍無(wú)效者，可采取化學(xué)性胸膜固定術(shù)，促進(jìn)胸膜粘連，國(guó)內(nèi)常用紅霉素，也可采用注射用A群鏈球菌治療[3]。在該患兒胸腔內(nèi)注射紅霉素4次無(wú)效后改用A群鏈球菌治療2次。注射藥物前，先充分進(jìn)行胸腔引流，遵醫(yī)囑予哌替啶1 mg/kg肌內(nèi)注射鎮(zhèn)痛，再將紅霉素30 mg/kg+5%葡萄糖注射液10 ml，經(jīng)一側(cè)胸腔閉式引流管內(nèi)緩慢注入胸腔，后予同等劑量紅霉素緩慢注入對(duì)側(cè)胸腔，注射過(guò)程中持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，夾管24 h后開(kāi)放引流。同劑量使用4次后，該例患兒胸腔引流液仍無(wú)明顯減少，因粘堵無(wú)效改用A群鏈球菌。方法：注射用A群鏈球菌0.5 KE+0.9%氯化鈉注射液3 ml緩慢注入一側(cè)胸腔，后予同等劑量A群鏈球菌緩慢注入對(duì)側(cè)胸腔，注射過(guò)程中持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，嚴(yán)密觀察患兒生命體征變化，夾管24 h后開(kāi)放引流，引流液逐漸減少并消失，2次使用后胸膜粘連。胸腔內(nèi)注射紅霉素及A群鏈球菌胸膜反應(yīng)較重，可引起劇烈疼痛，甚至出現(xiàn)疼痛性休克。采用新生兒疼痛量表(Neonatal Infant Pain Scale，NIPS)[4]評(píng)估患兒的急性操作性疼痛，NIPS>4分提示患兒重度疼痛，應(yīng)采用藥物鎮(zhèn)痛。該例患兒胸腔注射用藥后均出現(xiàn)煩躁、痛苦貌、心率增快、呼吸急促，NIPS評(píng)分為4～6分，立即遵醫(yī)囑予哌替啶1 mg/kg肌內(nèi)注射鎮(zhèn)痛，并予安撫，用藥30 min后再次評(píng)估NIPS評(píng)分均<4分。

2.2 呼吸道管理

2.2.1人工氣道護(hù)理

患兒入院即使用人工呼吸機(jī)輔助呼吸，期間2次撤機(jī)失敗，經(jīng)纖維支氣管鏡檢查診斷為氣道軟化。大部分學(xué)者認(rèn)為氣道軟化與母親妊娠期營(yíng)養(yǎng)不良，胎兒缺鈣或局部肌肉神經(jīng)發(fā)育不良有一定關(guān)系，但最近的研究結(jié)果顯示，胃食管反流也是新生兒喉軟骨軟化的重要原因[5]。考慮該患兒可能由于胸腔內(nèi)液體過(guò)多，壓迫心肺，引起胃食管反流以及乳糜液對(duì)氣道的炎性反應(yīng)導(dǎo)致氣道軟化，需延長(zhǎng)呼吸機(jī)使用時(shí)間。護(hù)理時(shí)除預(yù)防呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的常規(guī)措施外，注重體位的管理，予抬高患兒床頭30°，肩下墊小軟枕，使患兒頭偏向一側(cè)，以減輕胃食管反流、呼吸困難及胸腔積液的壓迫癥狀。按需吸痰，保持患兒呼吸道通暢。聯(lián)合使用1.5%過(guò)氧化氫和2.5%碳酸氫鈉溶液行口腔護(hù)理以清除口腔內(nèi)的定植菌，預(yù)防新生兒呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎的發(fā)生[6]。每6 h使用棉簽沾取1.5%過(guò)氧化氫按口腔護(hù)理常規(guī)進(jìn)行口腔護(hù)理后，再用棉簽沾取2.5%碳酸氫鈉溶液按同方法進(jìn)行口腔護(hù)理1次。保持胃管通暢，每4 h抽取胃液1次。該患兒呼吸機(jī)使用時(shí)間長(zhǎng)，期間2次撤機(jī)失敗重新插管，2次插管前均予布地奈德1 mg+腎上腺素0.5 mg霧化1次，減輕喉頭水腫。本例患兒有創(chuàng)呼吸機(jī)支持44 d，未發(fā)生呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎。

2.2.2纖維支氣管鏡檢查的配合與護(hù)理

研究表明纖維支氣管鏡在兒童上呼吸道疾病診斷中應(yīng)用廣泛，是直達(dá)喉鏡檢查及CT影像學(xué)檢查的有力補(bǔ)充，操作較為簡(jiǎn)便、痛苦小、圖像易于保存，對(duì)上氣道病變具有重要的鑒別診斷意義[7]。檢查前患兒禁食4～6 h，遵醫(yī)囑予咪達(dá)唑侖0.1～0.3 mg/kg靜脈推注鎮(zhèn)靜，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，備好急救呼吸氣囊及搶救藥。檢查時(shí)，患兒取仰臥位，頭向后仰，下頜抬高，實(shí)時(shí)備好吸痰用物，清理呼吸道分泌物，配合醫(yī)生實(shí)施各項(xiàng)操作。同時(shí)密切觀察患兒生命體征，評(píng)估患兒反應(yīng)、呼吸、心率、血壓及血氧飽和度，如有出現(xiàn)呼吸困難、嗆咳、窒息、紫紺等表現(xiàn)時(shí)及時(shí)報(bào)告醫(yī)生，并采取相應(yīng)措施。檢查后及時(shí)清理患兒呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，繼續(xù)呼吸機(jī)輔助通氣，禁食2 h。該患兒2次纖維支氣管鏡檢查均順利完成，首次檢查后診斷為氣道軟化，予布地奈德1 mg+腎上腺素0.5 mg霧化1次后繼續(xù)呼吸機(jī)支持，第2次檢查評(píng)估后順利撤機(jī)改為無(wú)創(chuàng)通氣，生命體征及血氧飽和度穩(wěn)定。

2.3 營(yíng)養(yǎng)支持

2.3.1TPN護(hù)理

乳糜液的主要成分是載脂蛋白和三酰甘油，限制三酰甘油的產(chǎn)生可以減少乳糜液的產(chǎn)生，而三酰甘油是腸上皮細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)由甘油脂肪酸合成，為減少乳糜液的產(chǎn)生，建議對(duì)患兒禁食及并予TPN[8]。禁食期間根據(jù)歐洲兒童腸外營(yíng)養(yǎng)指南[9-10]，在營(yíng)養(yǎng)師及藥劑師的指導(dǎo)下予TPN方案：每日能量需要約110 kcal/(kg·d)，予6%小兒氨基酸(19AA-Ⅰ)，劑量從1.5 g/(kg·d)開(kāi)始使用，逐漸增加至3 g/(kg·d)；予20%中長(zhǎng)鏈脂肪乳，從0.25 g/(kg·d)開(kāi)始逐漸增至4 g/(kg·d)，并在營(yíng)養(yǎng)液中補(bǔ)充多種維生素、微量元素以及電解質(zhì)等。TPN注射時(shí)首選外周靜脈，以防止PICC繼發(fā)上腔靜脈血栓形成，并發(fā)乳糜胸，但TPN為高滲液體，滲出后易導(dǎo)致局部皮膚壞死，且患兒禁食時(shí)間長(zhǎng)，反復(fù)穿刺帶來(lái)極大痛苦，也增加感染概率，而尚未有下肢PICC置管并發(fā)乳糜胸的報(bào)道[11]，故該患兒通過(guò)下肢靜脈PICC完成TPN治療，無(wú)并發(fā)癥發(fā)生。輸注TPN時(shí)使用微量泵，24 h勻速泵入，速度為5.0～7.5 ml/h,每小時(shí)記錄液體進(jìn)量，液體進(jìn)量為120～180 ml/(kg·d)，每天統(tǒng)計(jì)進(jìn)出量，保持進(jìn)出量平衡。該患兒TPN治療27 d后過(guò)渡到腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，期間遵醫(yī)囑及時(shí)進(jìn)行生化檢驗(yàn)，未發(fā)生腸外營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性膽汁淤積癥等并發(fā)癥。

2.3.2腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)的護(hù)理

中鏈三酰甘油可繞過(guò)胸導(dǎo)管直接進(jìn)入門靜脈，減少乳糜液的產(chǎn)生，中鏈三酰甘油配方奶是乳糜胸患兒最佳能量來(lái)源[2]，在該患兒乳糜液引流量逐漸減少，禁食27 d后予中鏈三酰甘油配方奶粉沖泡至5 ml，每3 h鼻飼喂養(yǎng)1次。喂養(yǎng)時(shí)，予抬高患兒床頭30°，采用重力喂養(yǎng)，以防止胃食管反流。初始喂養(yǎng)期間嚴(yán)密觀察患兒呼吸、血氧飽和度及胸腔引流液的量、性狀等情況。根據(jù)患兒體質(zhì)量增長(zhǎng)及喂養(yǎng)耐受情況，逐漸增加奶量直至替代TPN。11月19日患兒經(jīng)口全量腸內(nèi)喂養(yǎng)，吸吮與吞咽動(dòng)作協(xié)調(diào)，無(wú)嗆咳，但體質(zhì)量增長(zhǎng)速度較慢，出院前3 d予更換中鏈三酰甘油配方奶為乳蛋白深度水解奶粉喂養(yǎng)，出院時(shí)患兒體質(zhì)量達(dá)5 380 g，并指導(dǎo)家長(zhǎng)待患兒生長(zhǎng)指標(biāo)達(dá)到生長(zhǎng)曲線圖的25～50百分位，再轉(zhuǎn)換為母乳或普通配方奶粉。

3 小結(jié)

新生兒先天性雙側(cè)乳糜胸合并氣道軟化的病例十分罕見(jiàn)，大量胸腔積液壓迫心肺，以及乳糜液對(duì)氣道的炎性反應(yīng)，導(dǎo)致呼吸機(jī)支持時(shí)間、治療周期延長(zhǎng)。針對(duì)乳糜胸做好胸腔閉式引流及胸膜固定術(shù)的護(hù)理，加強(qiáng)人工氣道護(hù)理、纖維支氣管鏡檢查配合等呼吸道管理，同時(shí)做好營(yíng)養(yǎng)支持，以促進(jìn)患兒康復(fù)。