右位主動脈弓合并迷走左鎖骨下動脈的產前超聲診斷及出生后分析

朱桂敏，項小苗

（浙江大學醫學院附屬婦產科醫院超聲科 浙江 杭州 310006）

右位主動脈弓（right aortic arch, RAA）是主動脈弓在胚胎發育過程中第四對弓發育異常所致[1]。RAA產前常見兩種類型，迷走左鎖骨下動脈（aberrant left subclavian artery, ALSA）型和鏡像分支型。迷走左鎖骨下動脈型中由于部分左鎖骨下動脈起源于逆行Kommerell憩室（KD憩室），其與左位動脈導管、左鎖骨下動脈迷走形成血管環，造成呼吸道癥狀，有學者認為25.2%因出現氣道壓迫癥狀需手術治療[2]。目前隨著超聲技術的發展及超聲醫師對胎兒RAA-ALSA超聲表現以及KD憩室認識的提高，RAA-ALSA及血管環的產前檢出率隨之增高。本研究回顧分析54例RAA-ALSA胎兒的產前超聲表現、妊娠結局及出生后隨訪，旨在探討RAA-ALSA產前診斷及胎兒預后情況，為產前咨詢及胎兒預后評估及產后管理提供可靠的依據。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2016年6月—2019年1月54例在本院產前超聲診斷為右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈（RAA-ALSA）病例。包括詳細胎兒結構篩查和超聲心動圖檢查。仔細觀察右位動脈弓其頭頸部血管分支，排除鏡像分支（mirror right aortic arch）和雙主動脈弓（double aortic arch）。

1.2 研究方法

采用SAMSUNG WS80A型彩色多普勒超聲診斷儀，探頭頻率3.5～5.0 MHz；常規產科模式對胎兒進行系統超聲產前篩查。產前胎兒超聲心動圖檢查時首先于三血管氣管切面確定主動脈弓位置。正常三血管氣管切面從右向左分別是上腔靜脈、主動脈弓、主肺動脈及動脈導管，主動脈弓位于氣管左側，當主動脈弓位于氣管右側時為右位主動脈弓，觀察各個切面血管數目、形態結構和血流頻譜等情況。產后追蹤存活嬰幼兒至12個月，進行隨訪其出生后有無出現呼吸道或食道壓迫癥狀以及有無進行外科手術干預。

2 結果

2.1 產前超聲結果

54例胎兒產前超聲檢查診斷為RAA-ALSA，其診斷的孕齡中位數為29歲，孕周中位數為26周。其中5例胎兒因各種原因無法進行隨訪，其余49例胎兒RAA-ALSA病例被納入本研究。49例胎兒中5例合并心內異常，1例胎兒合并心外畸形，其余43例胎兒未合并其他心內外異常。38例胎兒的動脈導管為左位動脈導管，比例為78%（38/49），10例胎兒為右位動脈導管，1例胎兒的動脈導管顯示不清。

2.2 49例RAA-ALSA胎兒妊娠結局及出生后結果

49例RAA-ALSA病例中，3例胎兒引產，46例足月活產，足月活產中3例胎兒出現呼吸道或食管壓迫癥狀，1例因出現反復肺炎進行了手術松解，另2例未進行手術干預，其原始是僅出現喘息癥狀，未影響到患兒的生長發育情況。其中出現呼吸道或食道壓迫癥狀的患者，出生后隨訪結果顯示迷走的左鎖骨下動脈均起源于KD憩室。

3 討論

超聲報告提示的主動脈弓位置是指主動脈弓相對于氣管的位置，而不是相對于人體中線的位置，在胎兒超聲心動圖上縱隔的三血管氣管切面能清楚顯示主動脈弓與氣管的關系，正常胎兒三血管氣管切面從右至左血管結構依次為上腔靜脈、氣管、主動脈弓、主肺動脈，主動脈弓與動脈導管均位于氣管左側，呈“V”形匯合，此時為正常主動脈弓位置即左位主動脈弓。當主動脈弓位于氣管右側時即為右位主動脈弓。

隨著對胎兒右位主動脈弓（RAA）超聲表現的認識，RAA的產前檢出率日益增高，多數研究認為頭臂動脈分支型RAA合并心內畸形風險增加，尤其是法洛四聯癥，而迷走鎖骨下動脈型合并心內外風險小，且多為單純性[3]。本研究中發現單純性的RAA-ALSA預后較好，大多數為無癥狀，可視為一種血管變異。

RAA-ALSA的產前超聲表現[4]：升主動脈自左心室發出后向右后走行，即走形于氣管的右側，發出的第一個分支為左頸總動脈，隨后依次發出右頸總動脈、右鎖骨下動脈、迷走左鎖骨下動脈。上縱隔三血管氣管切面由右至左血管結構依次為上腔靜脈、主動脈弓、氣管、主肺動脈。而動脈導管可能出現以下兩種類型：（1）左位動脈導管：該型為產前超聲最常見也是最易診斷的類型，具有典型超聲表現，即主動脈弓位于氣管右側，主動脈弓與動脈導管間距離增大， RAA、動脈導管及主肺動脈形成的“U”形血管環，包繞氣管。動脈導管連接于迷走左鎖骨下動脈和左肺動脈間。（2）右位動脈導管：主動脈弓與動脈導管均位于氣管右側，導管位于氣管右前方，與右位主動脈弓平行，降主動脈起始部發出左鎖骨下動脈，后者經食管后方向左走行，呈“C”形部分包繞氣管。動脈導管連接于降主動脈與右肺動脈之間。與文獻報道相似[5-6]，本研究中右位主動脈弓合并左位動脈導管是最常見類型，占78%（38/49）。

Kommerell憩室是主動脈弓先天性發育異常，胚胎發育時由第四主動脈弓背殘跡引起的，最早由放射科醫師Kommerell報道而得名。Kommerell憩室及迷走左鎖骨下動脈可對走行區域的氣管、食管產生壓迫而表現出呼吸困難、咳嗽、悶氣以及反復發作的肺炎、肺氣腫和吞咽困難等相應的臨床癥狀[7]。但本研究有3位患兒出現可能由氣道受壓而導致的呼吸道不適癥狀，僅1例進行手術干預。這與李煒等[8]報道的一組病例相類似，這可能因為這種血管環較松。或者與機體適應這種與生俱來的變異有關，同時，隨著年齡的增長，氣管軟骨環的支持作用亦會抗衡抵消外壓的影響。近年來越來越多的KD憩室病例被報道，認為伴有KD憩室的RAA-ALSA隨著年齡的增大動脈粥樣硬化引起動脈硬度增加，膨大的KD憩室會引起呼吸困難，喘鳴，咳嗽，反復肺部感染，吞咽困難，甚至會引起致命性的并發癥包括假性動脈瘤、主動脈夾層等[9-10]。有學者發現，超聲心動圖也可發現Kommerell 憩室，為臨床決策起到了重要的指導作用[11]。

本研究的不足之處在于樣本量小，所有病例均未行染色體檢測，以及Kommerell憩室均為其他影像學所得，故有待擴大樣本量對RAA-ALSA類型與染色體核型的關系進一步驗證，以及利用超聲心動圖在產前及出生后發現Kommerell憩室。

4 結論

RAA-ALSA可于產前通過胎兒超聲心動圖檢查明確診斷，當發現RAA-ALSA時，仔細觀察三血管氣管切面血管管徑、數目及排列，關注主動脈弓和動脈導管與氣管的位置關系。當胎兒產后出現呼吸道或食道不適癥狀時，建議超聲心動圖檢查或其他影像學檢查，排除Kommerell憩室。此外要對胎兒進行系統超聲檢查以排除是否合并心內外其他畸形，單純性者多數為無癥狀的血管變異，預后較好；復雜性者預后則取決于合并心內外畸形的嚴重程度。