脊柱側凸診斷與治療的焦點問題

海涌 潘愛星

脊柱側凸是脊柱外科領域最富有挑戰的疾病。在治療脊柱側凸過程中，不僅要求醫生具備非常扎實的脊柱解剖、病理生理、生物力學等知識儲備，更要求治療中心有非常強大的脊柱外科、麻醉科、神經外科、重癥監護和護理等團隊。對致力于脊柱側凸研究和治療的脊柱外科醫生而言，嚴謹治學的態度、孜孜不倦的探索、團隊協作的精神、永不放棄的熱愛和對平衡之美的理解，是醫生職業生涯成長和為患者成功施治的關鍵所在。脊柱側凸不僅僅是在三維空間上的形態異常，包括冠狀面上椎體傾斜、矢狀面上生理曲度異常和軸位上椎體旋轉，在生命的不同階段，脊柱的生理狀態也存在非常顯著的差異，因此，把脊柱側凸定義為“四維空間上的畸形”更為恰當。根據患者群體的年齡大致可分為3大類，分別是早發性脊柱側凸、青少年脊柱側凸和成人脊柱側凸。其中成人退變性脊柱側凸是成人患者人群的主要代表。以下從患者人群的角度，分別針對以上3個方面，對目前具有爭議的焦點問題進行論述，以期鼓勵脊柱外科同道對相關疑難問題進行深入探索，促進脊柱側凸領域研究的發展，提高脊柱側凸的診療水平。

一、早發性脊柱側凸

根據脊柱側凸研究協會(Scoliosis Research Society，SRS)的最新定義，在10歲之前因各種病因導致的脊柱側凸畸形均可稱為早發性脊柱側凸(early-onset scoliosis,EOS)。包含嬰幼兒特發性脊柱側凸、先天性脊柱側凸、神經肌肉型脊柱側凸和綜合癥型脊柱側凸[1]。由于EOS患者處于脊柱的快速生長期和心肺功能關鍵發育期，因此，早期發現和及時治療至關重要[2]。在社會經濟和醫學較發達的地區，EOS能獲得早期診斷和治療，避免發展為重度脊柱側凸。但是在欠發達地區，EOS患者難以被及時發現和干預，初次就診時脊柱側凸往往已較嚴重，甚至影響心肺發育。因此，建立系統化的脊柱側凸篩查機制對偏遠地區人群至關重要。

EOS的保守治療以佩戴支具為主，分為可穿脫的普通支具和長期佩戴的石膏支具。在脊柱畸形專科醫生的指導下定制和保證每日佩戴時長是支具治療有效的必要條件[3]。在全麻下對EOS患兒脊柱進行適當牽引和去旋轉后制作的石膏支具能夠對脊柱側凸做到最大程度的保守矯正與控制。佩戴石膏支具后患者可能出現的呼吸受限、腸系膜上動脈綜合征和皮膚磨損等并發癥，需要醫護和家屬共同關注。EOS患者發育速度迅猛，患者的脊柱側凸畸形可能在短期就能發生非常大的進展，原來有效的治療手段可能并不能一勞永逸。因此，密切觀察同樣是一種非常重要的措施。

生長棒技術在EOS的手術治療中應用最為廣泛；其不僅可以矯正脊柱側凸，而且可以通過增加胸廓高度促進肺泡生長發育。已有研究表明生長棒治療對肺功能改善具有積極作用[4-5]。無論是單側生長棒還是雙側生長棒技術，其內固定相關并發癥(如螺釘松動、斷棒、斷釘、脫鉤等)、近端交界區后凸(proximal junctional kyphosis，PJK)、近端交界區失敗(proximal junctional failure，PJF)、軀干失衡、脊柱自發性融合、切口感染等并發癥不容忽視[6-7]。磁控生長棒技術得到了一定范圍的應用，能夠有效地減少延長手術的次數，減少患者的麻醉和手術創傷[8]。但是相關的并發癥，如金屬溶解和非計劃再手術率較高，以及高昂的費用是限制其獲得廣泛應用的主要因素[9-10]。隨著材料科學的發展和醫工結合領域的進步，希望未來能夠開發出更為有效和安全的體外延長控制技術，為EOS的外科治療帶來突破與革新。

二、青少年特發性脊柱側凸

青少年特發性脊柱側凸(adolescent idiopathic scoliosis,AIS)是青少年最常見的脊柱畸形。2010年的一篇薈萃分析匯總了全球17個國家所報道的AIS篩查情況(Cobb角>10°)，總體平均發生率為1.34%(95% CI∶0.98%～1.70%)；其中亞洲人群的發生率為0.4%～2.5%[11]。發生率有明顯的性別傾向是AIS的典型特點。文獻報道AIS女性發病率是男性的1.5～11倍[12-13]。AIS的發病原因目前尚不清楚。探索病因相關的學說有：遺傳基因理論、中樞神經系統控制理論、骨生長與骨代謝理論和生物力學理論等[14-16]。研究表明，AIS的椎旁肌在生物力學上存在顯著的不對稱特點；具體表現為凹側椎旁肌硬度較凸側更大，且與脊柱彎曲的程度呈正相關[17]。這種不對稱特點是脊柱側凸發生的始動因素還是脊柱側凸導致的表象結果，還需進一步的研究證實。

支具同樣是目前被證實唯一能夠有效預防AIS加重，甚至避免手術的保守治療手段[18]。對于脊柱側凸胸腰段Cobb角大于40～45°或胸彎大于50°的AIS患者，手術是最佳的治療選擇。選擇性后路融合手術是AIS矯形的經典術式。手術治療的目標包括：恢復脊柱平衡、減小脊柱側凸畸形和盡可能多地保留脊柱運動節段。融合節段的選擇是制定AIS手術策略最具有爭議的話題。Lenke分型根據次要彎曲的柔韌度，在一定程度上能夠指導手術節段的選擇[19-20]。但無論如何，手術后的脊柱應當在各個維度上保持平衡狀態。AIS融合術后遠期腰椎鄰近節段退變和遠端附加現象(adding-on)是我們需要密切隨訪和關注的問題。目前已有的證據表明，更多的腰椎被納入到融合范圍將導致遠端鄰近節段出現椎間盤退變的幾率顯著升高[21-22];而融合節段不足又將增加Adding-on的發生危險。因此，怎樣合理地選擇遠端固定椎，讓腰椎運動節段得到最大程度保留的同時，使遠端彎曲不再發展，體現著 AIS手術治療的平衡藝術。

后路椎弓根釘棒技術對脊柱側凸有十分強大的矯正效果，但是其對胸椎后凸的恢復能力有限。應用硬度更大的鈷鉻鉬棒、采用釘鉤結合固定[23]、椎體共平面矯正技術(vertebrae coplanar alignment)以及必要時行Ponte截骨，能夠在一定程度上提高后路手術對矢狀面生理曲度的恢復能力[24]。

為了保護脊柱后方穩定結構，前路經胸腔/腹膜后入路矯形手術也扮演了重要的角色。Newton等[25]報道了前路脊柱生長栓系技術(anterior spinal growth tethering，ASGT)治療AIS的經驗；總體成功率為59%；再手術率高達41%。再手術的主要原因有：過度矯形、栓系斷裂和固定節段不足等。因此，在進一步推廣ASGT之前，該技術還需要獲得完善。

三、退變性脊柱側凸

退變性脊柱側凸(degenerative scoliosis,DS)是一種因年齡增長、組織退變導致的脊柱畸形，也被稱為“新發脊柱側凸”(de-novo scoliosis)。與青少年脊柱側凸治療的目標不同，DS患者的主要訴求往往是解除臨床癥狀，主要包括兩大類：一類主要與神經壓迫相關，如下肢疼痛麻木、無力、間歇性跛行；一類與脊柱側凸進展相關，如腰背痛與軀干失平衡等。對于DS的外科治療，需要著重關注圍手術期的風險與并發癥。2015年國際脊柱研究學會(International Spine Study Group,ISSG)公布DS手術的并發癥發生率高達55%[26]。

為減小手術創傷，微創技術在DS的治療中獲得了廣泛應用。微創技術主要包括微創減壓技術(如脊柱內鏡技術、顯微鏡輔助下小切口技術、經肌間隙入路技術)、微創融合技術(如XLIF與OLIF)和微創截骨技術(以前路椎體序列重排技術為代表)[27]。

Mummaneni等[26]提出的成人脊柱畸形微創手術選擇策略，具有較好的觀察者間與觀察者內可信度。根據術前影像學參數將患者分為3類。對于Ⅰ類(SVA<6 cm，PT<25°，PI-LL差值<10°，側凸Cobb角<20°)及Ⅱ類(SVA>6 cm，PT<25°，PI-LL差值<30°，側凸Cobb角>20°)患者，采用微創手術治療可獲得與開放手術相當的臨床療效；而對于嚴重矢狀面失平衡的Ⅲ類(SVA>6cm，PT>25°，PI-LL差值>30°，側凸Cobb角>20°)患者，往往需要進行三柱截骨，選擇開放手術。

基于目前的循證醫學證據，在正確掌握適應證的前提下，微創手術治療DS能夠充分減壓神經，進行堅強的內固定并取得良好的矯形效果，在遠期亦能夠獲得理想的融合率。但是，微創手術對于重度DS的矯形能力和軀干平衡的恢復能力有限。同時，微創手術的相關并發癥、放射暴露、分期手術時間延長和學習曲線等問題，是脊柱外科醫生有待解決和需要權衡的問題。

融合節段的選擇同樣是DS手術策略的關鍵。對于脊柱側凸Cobb角較小、因脊柱側凸導致的腰背疼痛不明顯且軀干整體平衡的患者，可采用責任節段減壓和短節段融合手術；對于脊柱側凸較嚴重、腰背痛明顯或脊柱整體失平衡的患者，建議行長節段融合手術。在長節段手術策略中，近端固定椎的選擇原則上避免停留在以下椎體：胸腰交界區(T11-L1)、側凸或后凸的端椎、骨折椎體、近端鄰近節段椎間隙嚴重退變椎體。近些年來，隨著腰骶部固定技術的發展，尤其是在西方國家，越來越多的病例選擇了遠端固定到骨盆。這種看似一勞永逸的策略。但對于L5/S1節段存在椎管狹窄或滑脫、L5/S1節段既往有減壓手術史、L5椎體明顯傾斜、腰骶段局部彎曲對患者軀干失平衡貢獻較大、近端固定跨過T10者，根據經驗，可以考慮行骶骨和骨盆固定。否則，應謹慎選擇固定骶骨和骨盆，保留腰骶部活動，減小手術對患者生活質量帶來的限制和影響。

平衡之美在DS的治療中有更具體的表現。脊柱的應力分布主要取決于矢狀面的序列，脊柱畸形手術后出現機械性并發癥很大程度上是由于矢狀面序列恢復不理想所導致。目前，評估脊柱矢狀面序列的主流標準是脊柱側凸研究學會(Scoliosis Research Society)提出的SRS-Schwab分型[28]。該理論定義脊柱矯形術后理想的矢狀面形態應滿足以下條件：腰椎前凸(lumbar lordosis，LL)與骨盆指數(pelvic incidence，PI)相差小于10°；骨盆傾斜(pelvic tilt，PT)小于20°；矢狀面平衡(sagittal vertical axis，SVA)在4 cm以內。考慮到人群種族的差異，根據既往的研究，對于中國患者脊柱矯形術后PI與LL的差值在10°～20°的范圍能夠使患者獲得最好的臨床療效和更小的PJK風險[29]。

為了能夠有效地預測脊柱矯形術后機械性并發癥發生的風險。歐洲脊柱研究學組(European Spine Study Group，ESSG)在2017年提出了全脊柱(矢狀面)序列比例評分系統(global alignment and proportion score，GAP score)[30]。與Schwab標準不同之處在于，GAP評分系統更加注重脊柱矢狀面參數實際與理想的差值，并將各參數進行賦值整合，獲得脊柱矢狀面序列GAP得分。研究表明，GAP評分具有良好的觀察者內和觀察者間一致性;但是，評分結果與術后力學并發癥發生風險無明顯相關性。在總結歸納人群脊柱矢狀面形態的基礎上，基于PI、SS和腰椎矢狀面形態，可將脊柱矢狀面分為1～4類[31]。該分型理論不僅論述了脊柱矢狀面退變與代償的規律，也提出了脊柱矢狀面矯形的一般規律。該理論在歐洲學術界獲得了廣泛的共識和應用。由于亞洲人群脊柱骨盆形態的差異以及嚴格按照該理論進行脊柱矯形難免使手術節段增加。因此，如何合理地應用該理論指導臨床手術策略的制定，還需要脊柱外科同道們結合醫療環境和患者特點，因地制宜，因人制宜。

人類嘗試認知和治療脊柱側凸的歷史，最早可溯源至公元前4世紀的希波克拉底時代。在近100年來脊柱外科理念和技術獲得了飛躍式的進步。但是，目前距建立一個完整的脊柱側凸預防與診斷體系、一套完備的脊柱矯形理論和一項完美的脊柱矯形技術，還有星辰大海般的征途需要共同探索。上述觀點僅對脊柱側凸診療中常見的問題進行了簡要闡述，希望對從事脊柱外科研究的同道有所啟發和指引。