透析患者自發性腎破裂臨床分析

楊亞珍 倪軍 童孟立

作者單位：310007 杭州市中醫院

自發性腎破裂又稱 Wunderlich 綜合征，指腎臟在無創傷情況下發生腎實質、腎盂或血管破裂，出現急性自發性腎包膜、腎周及腹膜后出血［1］，臨床常表現為腹部或腰肋部急性疼痛、腹部腫塊及出血三聯征［2］。因多繼發于病理腎，出血量大，病情進展快，若診治不及時，可出現失血性休克甚至危及生命［3］，故快速診斷、及時治療尤為重要。但該病臨床較少見，目前僅有少量病例報道［4-5］。2015年1月至2020年6月本院收治維持性血透或腹膜透析自發性腎破裂患者8例，現報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組8例患者，男3例，女5例；年齡32~57歲，平均年齡45.9歲。腹膜透析1例，血液透析7例（其中3例為腹透多年，因腹膜功能衰竭或腹膜炎改行血透），透析齡39~131個月（平均90.4個月）。原發病：糖尿病腎病1例，ANCA相關血管炎腎損害1例，高血壓腎病1例，慢性腎炎5例。所有入選病例無外傷史。

1.2 起病情況 左腎破裂5例，右腎破裂3例，平均發病時間12 h（2 h~26 h）。1例腹透患者因腹膜透析相關腹膜炎合并隧道膿腫改行血透，住院期間突發劇烈腹痛。另一例于腹透操作時輕度腰扭傷后出現腰痛。其余門診血透患者腰腹痛均出現在透析日或次日，均以常規劑量低分子肝素抗凝。1例伴有惡心，2例自覺頭暈胸悶，2例出現失血性休克。

1.3 輔助檢查 所有患者行血常規、凝血功能、腎臟B超或CT檢查，其中，血白細胞：8.5~14.89×109/L，血紅蛋白46~99 g/L，血小板102~354×109/L。1例外院轉入患者，B超提示腎周血腫、腎破裂考慮，因失血性休克急診手術未再行CT掃描，其余7例均行腎臟/腹部CT掃描提示腎實質破裂伴腎周出血。

1.4 治療方法 本組8例患者，1例患者經絕對臥床、補液、輸血、止血止痛及抗感染等治療后，病情穩定，未進一步手術，其余7例患者均行單側腎切除術。治療期間所有患者均改行無肝素血液透析。

1.5 轉歸 1例患者保守治療痊愈，7例行破裂腎單純腎切除手術。病理檢查提示獲得性腎囊腫性疾病（ACDK）4例，3例腎腫瘤伴ACDK（腎細胞癌2例、低度惡性潛能多房囊性腎腫瘤1例）。1例右腎細胞癌患者術后5個月出現左腎轉移行左腎切除，其余患者預后良好。1例腹膜透析患者改行血透。

2 討論

自發性腎破裂為泌尿科急癥，除少部分原因不明外，多數存在具體病因，如腎腫瘤、炎癥、結石、血管疾病及凝血功能障礙等［6］。其中，又以腎血管平滑肌瘤和腎細胞癌最為常見，有研究表明兩者各占47.5%和42.6%［7］。診斷自發性腎破裂最簡便的影像學檢查是B超，但B超對積液性質的判斷敏感性不如CT，CT的診斷準確率>90%［8］，且CT掃描對實體腫塊的鑒別亦優于B超，尤其是增強CT掃描。本組除1例患者失血性休克行急診手術患者僅有B超檢查外，其余均行CT掃描明確診斷。

本組8例透析患者，7例行血液透析，其中，2例患者腰腹痛發生于血透后，1例則在透析中出現，其余均在透析次日出現，平均發病時間12 h，明顯低于秦等［9］觀察病例的平均發病時間（4.8d），但貧血卻更重（血紅蛋白46~99 g/L vs 72~102 g/L），休克發生率亦更高。提示本組病例起病急、病情重、就診時間短。這可能與尿毒癥患者常有出血傾向，且易合并貧血、鈣磷代謝紊亂、心腦血管疾病，但因定點定期血透或腹透規律隨訪有關。

尿毒癥患者存在血小板的粘附和聚集功能異常，有出血傾向，且本組患者透析多年，腎臟原發病雖不盡相同，但雙腎均硬化萎縮。腎血管病變及血流動力學改變、透析時低分子肝素的使用均可增加出血風險。但本組術后病理提示腎腫瘤伴獲得性腎囊腫（ACDK）3例，獲得性腎囊腫性疾病4例，其中3例ACDK伴破裂出血，而1例ANCA相關性血管炎患者，則術中見ACDK破裂大出血，提示ACDK性疾病可能是長期血透患者自發性腎破裂的危險因素，這與XUN［10］等研究一致。而74%血透齡>4年的患者可合并ACKD，且80%的腎細胞癌與ACKD有相關性［11］。因此，長期透析患者，建議定期行腎臟影像學檢查，若提示并發ACDK，則應警惕自發性腎破裂，并監控腎細胞癌的發生。

自發性腎破裂的治療應以改善癥狀、維持生命體征及盡可能的保護腎功能為原則，除止血、止痛、補液輸血、抗感染等保守治療外，需根據破裂出血的位置、出血量及腎臟原發病等制定個體化方案，如超選擇性腎出血動脈栓塞術、腎切除術或部分切除術、腎造口術聯合輸尿管雙J引流術等。多年透析患者多無殘腎功能，無保腎需求，但罹患腎細胞癌的相對風險則比正常人群高13.3~29倍，且其罹患風險與透析齡呈正相關，>10年的血透患者比短程透析者高3.8%倍［12］。故本組8例患者除1例保守治療外，其余7例均行單側腎切除術，其中，2例腎細胞癌病例，1例行腹膜透析11年，1例則行血液透析6年。

綜上，作者建議可將定期監測腎影像學變化列入長期透析患者管理內容之一，若合并獲得性腎囊腫性疾病者需警惕自發性腎破裂，并監控腎細胞癌的發生。如臨床突發一側急性腰腹痛、貧血加重、腹部腫塊者則宜盡早完善CT掃描明確診斷并積極治療。