右室雙出口外科治療進展
——雙心室矯治是首選

李守軍

右室雙出口(double outlet right ventricle,DORV)是指兩大動脈完全或大部分起自形態右心室的一類先天性心臟病(簡稱先心病),發病率約占先心病的1%～3%。DORV在胚胎發育學上屬于圓錐動脈干發育畸形，在形態上是介于法洛四聯癥(tetralogy of Fallot,TOF)和完全性大動脈轉位(transposition of the great arteries,TGA)之間的一系列心室-動脈連接異常。DORV病理解剖改變非常復雜，一經確診，原則上均應手術治療，其手術決策與疾病分型關系密切，個性化與規范化手術理念并存，雖然雙心室矯治是首選，但對復雜病變采取單心室姑息手術亦有報道。現結合自己的經驗和理解做相關評述。

一、DORV的定義要素與分型

當前，有兩個基礎理論嘗試解釋圓錐動脈干畸形的發生，包括解剖學家Lev[1]的圓錐動脈干異常分隔理論和Van Praagh[2]的圓錐發育不良理論。歷史上，由于病理解剖學家與外科醫生的觀點不同，DORV的定義要素一直存在爭議，概括起來主要集中在兩個方面： ①“50%規則”或“90%規則”：即一個大動脈的全部和另一個大動脈開口超過50%還是超過90%起自于形態右心室； ②將是否存在主動脈瓣下肌性圓錐或主動脈瓣與二尖瓣纖維連續是否消失，作為DORV的解剖學定義標準[3]。從解剖學角度看分型，可能更注重“90%規則”及主動脈瓣下肌性圓錐因素。但從外科角度來看，應采用與術式選擇及手術結果評價更具關聯性的分型定義，例如主動脈騎跨超過50%時需要行內隧道修補，外科手術的難度將隨之增大。為此，國際胸外科醫師協會和歐洲胸心外科協會于2000年將DORV定義為一個大動脈全部和另一大動脈開口的50%以上起源于形態右心室(即“50%”規則)[3]。這一定義方式不考慮是否存在主動脈瓣下肌性圓錐或主動脈瓣與二尖瓣纖維連續的因素，目前已被越來越多的學者所認同。

DORV的病理解剖異常范圍大，1983年Anderson等[4]提出了一種新的分型理論，他根據內臟心房位置(正位，反位)、心室袢(右袢，左袢)、大動脈的相互關系(正常纏繞型，并列型-主動脈在肺動脈右側，并列型-主動脈位于左前)對右室雙出口進行分型。但DORV的病理生理特點主要與室間隔缺損的位置、兩大動脈位置關系以及冠狀動脈形態等因素密切相關。

目前常用的分型方式是Lev等[5]根據VSD與兩大動脈位置關系來決定的分型，該方式將DORV分成四類： ①主動脈瓣下VSD:約占60%，常見于大動脈位置關系正常和左位型大動脈異位的DORV患者； ②肺動脈瓣下VSD：約占20%～30%，多見于兩大動脈左右并列或右位型大動脈異位的DORV患者(Taussig-Bing畸形)； ③雙動脈瓣下VSD：約占3%～10%，多見于漏斗間隔缺如或發育不良的DORV患者； ④遠離型VSD：約占5%～10%，其VSD位于心室肌小梁部位或右室流入道，后者常見于DORV合并房室間隔缺損(atrioventricular septal defect,AVSD)。

從外科的角度來看，對DORV分型的主要目的是便于進行手術的分類設計，以及在一定程度上體現手術的復雜與難度。目前DORV診治中最為常用的外科分型方式由國際胸外科醫師協會和歐洲胸心外科協會制定[3]；共分為五型： ①DORV，VSD型：主動脈瓣下VSD； ②DORV，四聯癥型：主動脈下或雙大動脈下VSD合并右室流出道狹窄； ③DORV，TGA型：Taussig-Bing畸形，肺動脈下VSD，可合并右室流出道狹窄； ④DORV，VSD遠離型(DORVncVSD)：室間隔缺損邊緣與兩個半月瓣瓣環的最小距離均大于主動脈瓣環直徑[6]；室間隔缺損多位于三尖瓣隔瓣下右室流入道或位于心尖肌部，雙動脈下有圓錐存在，主動脈瓣和二尖瓣之間沒有纖維連接，是一種少見、復雜的先天性心臟病，發病率約占右室雙出口的10%～20%[7]； ⑤在上述基礎之上，Lacour-Gayet等提出DORV第5型[8]，即DORV，AVSD型，該型在解剖特點上除合并AVSD外,還常合并右房異構、無脾、右室流出道狹窄、完全型肺靜脈異位引流、永存左上腔靜脈等畸形；病變復雜，手術難度高，預后較差。

二、DORV的手術適應證及手術時機

右室雙出口一經確診，原則上均應手術治療，畸形本身即是手術適應證。VSD型或TOF型患者有心力衰竭、肺炎、嚴重紫紺、喂養困難、生長發育遲緩等癥狀時，應盡早手術。當不存在上述情況時，為了獲得更安全的圍術期結果以及減少遠期并發癥，可適當延后至患者3至6月齡時手術。Taussig-Bing畸形患者應于新生兒期或嬰兒早期行雙心室矯治術。對于TGA型或DORVncVSD不合并肺動脈瓣狹窄或合并輕度肺動脈瓣狹窄(跨瓣峰值壓差小于35 mmHg)、肺動脈瓣功能良好的患者，建議在6月齡前行雙心室矯治術；而合并肺動脈瓣狹窄，跨瓣峰值壓差超過35 mmHg者，建議于6月齡以上行雙心室矯治術；對于紫紺嚴重、肺動脈發育不良者可先行體肺動脈分流術。

三、不同類型DORV的術式選擇及考量因素

1. VSD型或TOF型DORV：歷史上首例明確報道的DORV矯治術為美國梅奧診所的Kirklin醫生于1957年實施[9]。該例患者術前診斷為大型室間隔缺損合并肺血增多，術中糾正診斷為簡單型DORV(室間隔缺損位于主動脈瓣下)。當時采用手術方法與目前主流的內隧道修補術相同。不容否認的是，VSD型及TOF型DORV建立心室內隧道雖然相對容易，但其術后近、遠期左心室流出道梗阻仍然是影響患者心臟功能及生存質量的重要因素。國內一些醫療中心在建立通暢的心室內隧道方面仍存在技術上的困難，因而可能對于該類畸形選擇了姑息手術策略。阜外醫院于2014年報道了380例DORV雙心室矯治的結果，其中313例為VSD/TOF型或Taussig-Bing畸形，術后6個月、1年、5年預期生存率均超過95%[10]。王順民等在2007年即已基于STS-EACTS分型報道了上海兒童醫學中心外科治療DORV的效果，252例非遠離型DORV中僅4例TOF型患者行單心室姑息手術，其余患者均行雙心室矯治術，治療效果滿意[11]。

2. Taussig-Bing畸形：對于Taussig-Bing畸形(DORV，VSD位于肺動脈瓣下)的手術策略，最早采用的是內隧道修補技術(Patrick McGoon手術，1968年；Kawashima手術，1971年)，但由于VSD與左心室距離較遠，內隧道修復術后左室流出道偏長，遠期容易出現左室流出道狹窄。鑒于手術難度較大，既往一些醫療中心對該類患者在新生兒和嬰兒期暫行肺動脈環縮術，待年齡增大后再行Glenn或Fontan手術[12]。自上世紀七、八十年代以來，動脈調轉術治療完全性大動脈轉位日趨成熟，鑒于Taussig-Bing畸形與完全性大動脈轉位在解剖結構及病理生理特點上存在較大的類似性，法國巴黎Marie Lannelongue醫院的FrancoisLacour-Gayet教授將動脈調轉術應用于Taussig-Bing畸形的外科治療，獲得成功。目前該術式經過二十余年的發展和考驗，已成為Taussig-Bing畸形外科治療的主流和經典術式。

3. 合并肺動脈瓣狹窄的TGA型DORV：合并肺動脈瓣狹窄的TGA型DORV病理解剖復雜，心室內隧道的建立較為困難，無法行動脈調轉手術，既往只能考慮采取Rastelli手術，行雙心室矯治，相較于合并左室流出道梗阻的完全型大動脈轉位，合并肺動脈瓣狹窄的TGA型DORV在建立心內隧道時更為困難，因此很多醫療中心采取了單心室姑息手術的治療方式。但是單心室矯治的遠期效果并不理想，隨著Nikaidoh手術的廣泛應用以及阜外醫院胡盛壽院士開創的雙根部調轉手術的逐漸成熟，合并肺動脈瓣狹窄的TGA型DORV行雙心室矯治也有了新的術式選擇。

4. DORVncVSD：DORVncVSD的定義是VSD上緣距兩大動脈開口的距離大于主動脈瓣口直徑，兩大動脈開口均完全起自右心室，且有雙圓錐結構。此型DORV的雙心室矯治挑戰性高，目前報道其雙心室矯治成功率低下，遠期效果欠佳；也有相當一部分醫療中心選擇單心室矯治[13]。眾所周知，單心室姑息治療盡管手術技術相對容易，圍術期安全性滿意，但遠期存在Fontan衰敗等嚴重問題，顯著影響患者的生存率及生活質量[14]。近10～15年來，國際國內多家醫療單位一直在探索術前診斷及手術技術的創新，以提高DORVncVSD患者的雙心室矯治率及矯治效果。

DORVncVSD不合并肺動脈瓣狹窄者行雙心室矯治時，對于VSD距離主動脈瓣更近的患者，建立VSD-主動脈內隧道時，三尖瓣隔前交界、瓣下腱索或乳頭肌會阻礙建立隧道的空間，采取恰當的三尖瓣圓錐乳頭肌轉移、三尖瓣隔前交界瓣下腱索轉移及三尖瓣隔前交界折疊等技術，可有效避免三尖瓣結構對心室內隧道的影響，保證心室內隧道的近、遠期通暢[15]。對于VSD距離主動脈瓣和肺動脈瓣均較遠的患者，建立VSD-肺動脈內隧道+動脈調轉手術雖然手術難度較高，但往往術后心室流出道梗阻的發生概率更低。早在1999年，法國巴黎的Marie Lannelongue醫院團隊就已經報道了心室內隧道及必要時的動脈調轉手術用于治療DORVncVSD，獲得滿意的治療結果[16]。

在DORVncVSD合并肺動脈瓣狹窄時，如VSD距離主動脈瓣相對近，可選擇VSD-主動脈內隧道+Rastelli/Rev或+肺動脈瓣成形/右室流出道疏通；如VSD距離肺動脈瓣相對近，雙根部調轉手術往往是行雙心室矯治的優選術式。阜外醫院采取雙根部調轉手術治療VSD遠離型DORV合并肺動脈瓣狹窄患者，無一例手術死亡，平均5年隨訪生存率達95%，患者心功能及主動脈瓣、肺動脈瓣功能均良好，且左右心室流出道通暢[17]。在大多數情況下，雙心室矯治DORVncVSD的結果可以與右室雙出口的其他類型相媲美。阜外醫院2005—2013年間收治75例VSD遠離型DORV患者中，40例建立了VSD-主動脈內隧道，35例建立了VSD-肺動脈內隧道，兩組在手術決策得當的基礎上，心室流出道梗阻率、再手術率均較低，近遠結果滿意[18]。

中南大學湘雅二醫院團隊認為，對2歲以上室間隔缺損遠離型右室雙出口患者，通過建立心內管道實現雙心室矯治是相對安全可靠的[19]。他們認為心內管道具有技術相對簡單，易于推廣，可避免牽拉三尖瓣乳頭肌及腱索，適用于肺動脈瓣狹窄患者，可保護左室功能，不損失冠狀動脈等優點。盡管存在心室內管道狹窄的風險，但心室內管道的合理應用無疑可使更多傳統建立心內隧道困難的患者有機會接受雙心室治療，特別是因肺動脈壓較高而無法行單心室姑息治療的DORVncVSD患者可以獲得手術治療的機會。

5. DORV合并AVSD：DORV合并AVSD的發病率較低，往往存在心室發育不均衡、內臟異位綜合征等復雜情況，雙心室矯治對于手術技術和圍術期處理的要求極高，因此，在大多數醫療中心單心室姑息治療DORV合并AVSD可能是理性和安全的選擇。對于雙心室發育均衡、不合并內臟異位綜合征、共同房室瓣功能良好的情況，可以考慮雙心室矯治的方式。

阜外醫院超聲團隊逄坤靜等[20]根據超聲心動圖對于DORV室間隔缺損位置、兩大動脈關系及肺動脈瓣狹窄情況，對DORV分型進行了改進，使其更利于指導手術決策，從超聲診斷方面優化了雙心室矯治DORVncVSD的手術決策。阜外醫院花中東教授[21]率先在國內報道了應用3D打印技術改進遠離型右室雙出口的外科治療結果。

對于經Fontan手術姑息治療后出現Fontan循環衰敗的患者，如病理解剖和生理狀態合適，也有進行雙心室矯治的可能。阜外醫院接診一例6歲DORV限制性VSD患者，在外院行全腔靜脈肺動脈連接術后2年，診斷蛋白丟失性腸病、Fontan循環衰敗，進行了Fontan手術退回及DORV雙心室矯治，為國內此類型病例首例Fontan手術退回完成雙心室矯治病例，目前術后2年生存質量顯著提高，活動耐量與正常同齡人相似，為改善Fontan衰竭患者遠期結果做出了成功的探索。

四、雙心室矯治手術的技術要點

DORV雙心室矯治建立VSD-主動脈或肺動脈內隧道時，通常需要部分切除半月瓣與VSD之間的圓錐肌肉，術中室間隔缺損擴大有利于減少或避免左室流出道梗阻，擴大時應朝主動脈瓣或肺動脈瓣方向，操作時應避免損傷間隔支。

DORVncVSD雙心室矯治建立VSD-主動脈內隧道時，經常發現三尖瓣隔前交界或圓錐乳頭肌附著腱索位于建立的內隧道走行路徑上，將腱索連帶部分乳頭肌肌肉組織切下，建立內隧道后再將其重新移植于內隧道補片恰當位置，必要時進行三尖瓣隔前交界部分封閉，有利于左室流出道通暢和保持三尖瓣功能正常。

Taussig-Bing畸形或不合并肺動脈瓣狹窄的DORVncVSD，在新生兒或小嬰兒期行雙心室矯治建立VSD-肺動脈內隧道時，應盡量避免右心室切口，可經三尖瓣和擴張的肺動脈顯露縫合，加強右心功能的保護。

DORVncVSD雙心室矯治在肺動脈瓣下位置縫合內隧道補片時，由于此處右室粗大肌束間存在空隙而出現室水平殘余分流，需要仔細檢查，酌情加強縫合。

行大動脈調轉時，肺動脈是否行Lecompte操作，取決于大動脈位置關系和冠狀動脈的類型及走行情況。如為兩大動脈并列關系，為避免冠狀動脈受壓，新肺動脈根部與遠端肺動脈的吻合口可適當向左側或者右側移位。

總之，新術式的開創、技術的進步以及DORV治療中國專家共識的制定使得我國DORV的治療更為規范，雙心室矯治手術的效果已顯著改善[22]。對于左、右心室及房室瓣發育均衡的患者，雙心室矯治是DORV手術治療的優選策略。