頭頸部孤立性纖維瘤MR分析及鑒別診斷

謝 田 王文斌 俞禎妮

1.天門市第一人民醫(yī)院放射科 (湖北 天門 431700)

2.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第926醫(yī)院放射科 (云南 開遠(yuǎn) 661699)

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumors，SFT)于1931年首次被國外學(xué)者報道[1]，在2002年WHO軟組織腫瘤分類中歸于成纖維細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞來源的交界性腫瘤，多數(shù)表現(xiàn)為良性，極少數(shù)的為惡性。發(fā)生于頭頸部的SFT較為少見[2]，關(guān)于其MR表現(xiàn)報道的文獻(xiàn)也較為鮮見，臨床上無特別表現(xiàn)及體征，影像上易與其它富血供腫瘤相混淆，導(dǎo)致術(shù)前容易誤診，由于少數(shù)可呈惡性表現(xiàn)，所以術(shù)前診斷的正確性對于臨床治療也有一定意義。本研究回顧性分析經(jīng)13例頭頸部的孤立性纖維瘤的MR資料，旨在加強(qiáng)認(rèn)識，提高醫(yī)生術(shù)前診斷能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為SFT的13例頭頸部SFT的臨床、病理和MR資料。納入標(biāo)準(zhǔn)：瘤體位于頭頸部，病例均經(jīng)手術(shù)病理為SFT；所有患者均行MR及增強(qiáng)檢查。主要記錄患者年齡、性別、臨床癥狀、腫瘤位置、形態(tài)大小、信號及強(qiáng)化情況。13例SFT中，男5例，女8例，年齡38～62歲，平均年齡(47.8±8.3)歲。13例主要表現(xiàn)為無痛性腫塊，其中3例呈漸進(jìn)性增大，3例在體檢時發(fā)現(xiàn)。

1.2 儀器與方法MR采用SIEMENS 1.5T MR和3.0T MR。平掃包括軸位、矢狀位和冠狀位(主要包括T1WI、T2WI及STIR序列)；增強(qiáng)掃描：對比劑采用釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)0.1mmoL/kg，肘靜脈注射，注射對比劑后行T1WI脂肪抑制序列軸位、矢狀位及冠狀位掃描。

1.3 圖像分析由2名放射科高年資醫(yī)生對患者的臨床和MR資料進(jìn)行分析，并達(dá)成共識。臨床主要記錄患者的年齡，性別及主要表現(xiàn)。MR資料主要分析腫瘤的位置、形態(tài)大小、信號、邊界、強(qiáng)化程度及瘤周情況。

2 結(jié) 果

2.1 瘤體部位、形態(tài)、大小及邊界2例位于左側(cè)頜面部(15.3%)，腮腺區(qū)1例(7.7%)，頜下區(qū)3例(23.1%)，眼眶肌錐外間隙3例(23.1%)，后頸部4例(30.8%)。單發(fā)病灶：10例呈圓形、類圓形或橢圓形，3例呈分葉狀，11例邊界清晰，2例邊界模糊。10例周圍組織受壓變形移位，3例邊界不清，3例腫塊鄰近骨質(zhì)壓迫性改變，1例骨質(zhì)吸收破壞。

2.2 MR表現(xiàn)與肌肉信號相比，病灶T1WI及T2WI信號均稍高于肌肉信號，但信號多不均勻，內(nèi)部可見斑片狀、條狀低信號區(qū)及囊狀高信號區(qū)(圖1A～1B、圖2A～2C)。5例病例內(nèi)部見囊變，其中1例內(nèi)部合并囊變，邊緣見低信號包繞(圖2)。STIR呈高信號影，增強(qiáng)均呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖1C、圖2D)。

圖1 右后頸部孤立性纖維瘤(白箭頭)。圖2A～圖2B：軸位T1WI及T2WI圖象示右后頸部橢圓形腫塊，T1WI呈稍高信號，內(nèi)部見條狀、斑片狀低信號，T2WI以低信號為主，內(nèi)部見條狀、斑片狀稍高信號影；圖1C：冠狀位T1WI增強(qiáng)示病灶明顯不均勻強(qiáng)化；圖1D：病理圖示腫瘤細(xì)胞呈梭形，細(xì)胞排列緊密，偶見核分裂像，部分區(qū)域見較多膠原纖維(HE×40)。圖2 左側(cè)頜面部孤立性纖維瘤(白箭頭)。圖2A～圖2B：軸位及矢狀位T1WI示病灶呈稍高信號，內(nèi)見條狀低信號；圖2C：軸位T2WI示病灶信號混雜，內(nèi)見結(jié)節(jié)狀低信號、斑片狀稍高信號影及囊狀高信號影，邊緣見低信號包繞；圖2D：軸位T1WI增強(qiáng)示病灶明顯強(qiáng)化。

2.3 病理表現(xiàn)瘤體呈圓形、類圓形或橢圓腫塊，質(zhì)地較韌，少數(shù)呈分葉狀，10例包膜完整，邊界清晰，3例包膜局部不完整，瘤內(nèi)血管較為豐富；切面呈灰白色或黃色，8例腫塊內(nèi)見不同程度粘液樣變性區(qū)。瘤細(xì)胞主要由呈編織狀卵圓形或短梭形細(xì)胞構(gòu)成。免疫組化：Vimentin、Bcl-2、CD34均為陽性。

3 討 論

3.1 臨床概述SFT確切起源尚不明確，可能起源于成纖維細(xì)胞的間質(zhì)性腫瘤，或是來源于具有纖維母或肌纖維母細(xì)胞特征的間質(zhì)細(xì)胞[3-4]。全身任何部位均可發(fā)生SFT，其中胸膜腔的發(fā)生率占50%以上，而僅有0.6%的發(fā)病率位于胸膜外[5-7]，發(fā)生于頭頸部的較為少見，且多為個案報道。SFT多發(fā)生于老年患者，40～60歲為其發(fā)病高峰，無明顯性別差異[8]。本組病例中男女比例1∶1.6，平均年齡(47.8±8.3)歲，基本與文獻(xiàn)報道相符。

3.2 SFT的MR表現(xiàn)本組SFT主要表現(xiàn)為邊界清晰的類圓形、圓形或橢圓形腫塊，少數(shù)呈分葉狀，與鄰近肌肉信號相比，T2WI信號混雜，內(nèi)部見低信號纖維區(qū)及粘液樣變、囊變高信號區(qū)，增強(qiáng)以明顯不均勻強(qiáng)化為主。總結(jié)本組SFT的MR表現(xiàn)，并結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)總結(jié)頭頸部SFT的MR表現(xiàn)主要有以下特點(diǎn)[9-17]：(1)病灶位置、形態(tài)及大小：頰部及腮腺區(qū)是頭頸部SFT的好發(fā)部位[9]，本組病例以后頸部居多，占30.8%，與文獻(xiàn)不符，考慮到為病例數(shù)較少導(dǎo)致。單發(fā)病灶，大小不等，表現(xiàn)為邊界清晰類圓形、圓形腫塊或橢圓形腫塊，少數(shù)呈分葉狀。(2)病灶信號：與鄰近肌肉信號相比，T1WI呈等或稍高信號，T2WI呈不均勻稍高信號，壓脂序列呈高信號，增強(qiáng)不均勻明顯強(qiáng)化。瘤內(nèi)的多種成分混雜是T2WI信號不均主要原因，T1WI及T2WI呈低信號，多為細(xì)胞致密區(qū)及致密膠原纖維，T2WI則呈等高或略高信號為富細(xì)胞區(qū)，T2WI呈高信號則為囊變及粘液變性區(qū)。此外，病灶膠原纖維含量的多少也影響了T2WI信號，T2WI信號越低膠原纖維數(shù)量越多，反之信號偏高[10-11]。此外，有研究認(rèn)為，“陰陽征”對于SFT的診斷有一定特征性[12]，但本研究中病例均未作DWI檢查，對于這一征象顯示不清，有待進(jìn)一步的研究。(3)強(qiáng)化情況：SFT增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為不均勻明顯強(qiáng)化，明顯強(qiáng)化主要由于腫瘤內(nèi)富含血管有關(guān)，不均勻強(qiáng)化則由于腫瘤病理成分不一致導(dǎo)致，細(xì)胞密集區(qū)域強(qiáng)化明顯，而細(xì)胞疏松區(qū)與膠原纖維區(qū)、玻璃樣變區(qū)強(qiáng)化程度相對較輕[13-14]。少數(shù)腫瘤早期可表現(xiàn)為輕中度強(qiáng)化，延遲強(qiáng)化范圍增加，這主要與腫瘤內(nèi)富含膠原纖維較多有關(guān)。此外部分研究[15]顯示SFT動脈期腫塊內(nèi)部可見條狀、分支狀異常迂曲血管，可作為其一特征性表現(xiàn)，平掃時可仔細(xì)觀察病灶周圍是否有血管流空信號。本組病例3例出現(xiàn)該征象。(4)周圍情況：SFT多表現(xiàn)性良為生物學(xué)性，可呈惡性表現(xiàn)，周圍組織多受壓變形，部分病例鄰近骨質(zhì)可吸收破壞[16]。有研究發(fā)現(xiàn)發(fā)生于頸椎椎管內(nèi)SFT較其他位置的更容易出現(xiàn)骨質(zhì)吸收破壞[12]。(5)鈣化情況，合并鈣化的SFT約為20%～30%[17]，所以當(dāng)懷疑SFT時，可做CT平掃檢查明確有無鈣化以提供診斷依據(jù)。

3.3 鑒別診斷主要與神經(jīng)鞘瘤、涎腺混合瘤、腮腺腺淋巴瘤及頸動脈體瘤等鑒別。(1)神經(jīng)鞘瘤：多為邊界清晰的橢圓形腫塊，邊界清晰，更容易合并壞死、囊變，T2WI呈不均勻高信號，增強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，而SFT T2WI信號較前者低，強(qiáng)化程度較前者明顯。(2)涎腺多形性腺瘤：表現(xiàn)為圓形或分葉狀腫塊，邊界清晰，包膜完整，T1WI呈低信號，T2WI明顯高信號且信號不均，增強(qiáng)掃描延遲強(qiáng)化。而SFT雖信號不均，但是其T2WI信號偏低，且不均勻明顯強(qiáng)化，以此可做鑒別。(3)腮腺腺淋巴瘤：多發(fā)生于有長期吸煙史的老年患者，病灶主要位于腮腺淺葉，T2WI呈等或稍高信號，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化，可見血管包繞或血管“貼邊征”。而SFT強(qiáng)化較為明顯，以此可做鑒別。(4)頸動脈體瘤：好發(fā)于頸動脈分叉處，T2WI信號較高，瘤內(nèi)可見血管流空信號，增強(qiáng)明顯均勻或不均勻強(qiáng)化，位置較為典型，而SFT的T2WI信號偏低，強(qiáng)化較前者低，以此可做鑒別。

綜上所述，頭頸部SFT臨床相對少見，影像醫(yī)生對其MRI表現(xiàn)缺乏認(rèn)識，導(dǎo)致術(shù)前常常誤診為其它富血供腫瘤。總結(jié)本組病例及相關(guān)文獻(xiàn)，SFT的MR表現(xiàn)有一定特征，多為邊界清晰腫塊，T2WI信號偏低，可合并粘液樣變性及囊變，增強(qiáng)T2WI低信號區(qū)明顯強(qiáng)化時，要在鑒別診斷中考慮到此病的可能。