左小腿孤立性血管球瘤1例

白 央，索朗曲宗，張 韡，2※，霍 真，羅含歡，扎 珍，德吉央宗

（1.西藏自治區人民醫院，西藏 拉薩 850000；2.中國醫學科學院皮膚病醫院，江蘇 南京 210000；3.北京協和醫院，北京100010）

1 臨床資料

患者男，33歲，藏族，因“左側小腿暗褐色結節伴疼痛1年”就診。1年前左小腿曲側無明顯誘因，發現左側小腿暗褐色結節，約黃豆大，觸痛明顯，呈針刺樣疼痛，但自覺與活動、溫度改變及進食刺激性食物無明顯關系，未曾重視，未予以治療。皮損緩慢增大，否認起病前局部外傷史。既往體健，家族中無類似疾病患者。為明確診斷，來我院皮膚科門診就診。

體格檢查：一般情況好。各系統檢查無異常，區域淺表淋巴結未觸及增大。

皮膚科檢查：左側小腿曲側界限清晰的孤立性單發暗褐色結節，無破潰，大小約0.5cm×0.5cm，見圖1。質地偏韌，有明顯壓痛。

圖1 左側小腿曲側界限清晰的孤立性單發暗褐色結節，無破潰，大小約0.5cm×0.5cm

皮膚組織病理學檢查：表皮大致正常。真皮中下層可見界限清晰的條索狀細胞團塊，無包膜，但與周圍真皮組織界限清楚，見圖2（a）。團塊主要由多數形態不規則的成熟血管腔隙組成，管壁內襯多層形態均一、排列規則的核圓形、胞質輕度嗜伊紅染色的上皮樣血管球細胞。免疫組化染色：腫瘤細胞表達平滑肌肌動蛋白 SMA（+），見圖 2（b）、結蛋白 Desmin（-）、S-100 蛋白（-）、CD31（-）、CD34（-）。

圖2（b） 免疫組化染色：DAB顯色，腫瘤細胞表達平滑肌肌動蛋白SMA（+）（HE×100）

圖2（a） 皮膚組織病理：真皮中下層可見界限清晰的實性-囊腫不規則增生性團塊，無包膜，但與周圍真皮組織界限清楚（HE×100）

診斷：孤立性單發血管球瘤。

治療：以手術切除，隨訪2個月未見復發。

2 討論

血管球瘤（Glomus tumor）起源于血管球體，是一種相對常見的腫瘤，好發于（30～50）歲，無性別差異。幾乎可發生于皮膚的任何部位，但多見于手，特別是手指的甲下區[1、2]。除了皮膚，少數損害還可發生于黏膜和內臟[3、4]。腫瘤通常小，直徑小于1cm，呈藍紅色結節，伴陣發性的劇烈疼痛，寒冷和壓力等時常可誘發加重疼痛。少數血管球瘤可為多發，先天性損害也可發生[5、6]。腫瘤的特點是疼痛，在外傷及溫度變化時，尤其是暴露于冷環境中，更為明顯。可自然發生疼痛，可限于局部，嚴重者也可向近端放射。疼痛多為陣發性，通常每次發作僅幾分鐘。此病例在臨床上表現為左小腿的孤立性結節，發病部位較為少見，但在臨床癥狀上觸痛明顯，呈針刺樣疼痛，在臨床診療中會考慮到本病，通過組織病理來明確診斷。組織病理學上[7]，絕大部分血管球瘤位于真皮或皮下組織內，邊界清楚，周圍有界限清楚的纖維組織包繞，瘤內含有數量不等的狹窄的血管腔。腔內見一層扁平細長的內皮細胞，周圍繞以多層血管球細胞。血管球細胞的胞質呈弱嗜伊紅性，核淡染，呈圓形或卵圓形，形態一致，類似上皮樣細胞。可見，血管球細胞從血管壁向腫瘤的纖維組織間質擴展，由網狀纖維包繞；間質中有許多散在的成纖維細胞、肥大細胞和豐富的無髓神經纖維；還可發生黏液變性或透明變性。血管球瘤細胞平滑肌肌動蛋白SMA、肌肉特異性蛋白actin、肌球蛋白Myosin均呈陽性，少數情況結蛋白Desmin及CD34也可在局部區域陽性表達、S-100蛋白陰性表達。此病例的組織病理改變典型，符合血管球瘤診斷，為藏族人群中此病的首例個案報道。治療方法為完全切除，切除不完全易復發。放射治療不敏感，電凝固常可能復發[1]。