第五期：垂體疑難病例討論

2013 年10 月第一次入院

臨床資料患者，男，53 歲。主訴：四肢乏力7 年余，進行性右眼視物不清1 年余。

現病史：患者7 年余前無明顯誘因出現四肢乏力，伴自覺怕冷，性欲下降，勃起功能障礙，睡眠差，胃納差，進行性加重。我院查垂體功能未見異常，我院MR 提示“垂體瘤”。后經蝶竇鞍區腫物切除術，術后病理提示：（1）傾向于慢性炎癥性病變'慢性肉芽腫性炎；（2）傾向于良性腫瘤'富于淋巴漿細胞型腦膜瘤（WHO I 級），未完全除外低度惡性腫瘤可能性。

體格檢查：右眼不能視物，僅有輕微光感，對光反射遲鈍。

術前垂體MRI 及CT 檢查

術后2 個月復查垂體MR 提示腫塊略有縮小（大小約25 mm×19 mm）；術后3 個月復查IGg4 升高（3.93 g/L），期間分別予：甲氨蝶呤10 mg,qw,H（2014 年）；環磷酰胺1 片,qd,po（2015 年）；環孢素50 mg,bid,po（2016～2017 年）；甲氨蝶呤12.5 mg,qw,po（2017～2018 年）；長期強的松（最大劑量30 mg，目前口服5 mg）、優甲樂（目前50 ug,po,qd）治療，間斷予十一酸睪酮治療。1 年余前，患者無明顯誘因出現右眼視物模糊，并進行性加重，現右眼基本視物不清。既往史、家族史、個人史及婚育史：無特殊。

2013 年12 月：術后垂體MR 再次發現鞍區腫塊；規律復查至2020 年。

2020 年第二次入院

實驗室檢查：

尿常規：尿隱血陽性（3+），尿紅細胞增多（168 個/μl）；血C 反應蛋白升高（40.59 mg/L），血紅細胞減少（3.17 ×1012/L），血紅蛋白減低（84 g/L）；基礎代謝生化組合：鈉Na 127 mmol/L，氯Cl 95 mmol/L，滲透壓261 mOsm/L，總蛋白TP 59.8 g/L，白蛋白ALB 30.4g/L，上述指標均減低。

垂體相關激素：垂體相關多個內分泌軸分泌功能降低。

游離甲功組合均減低：促甲狀腺刺激激素TSH 0.18 uIU/ml，游離T3 3.80 pmol/L。

免疫球蛋白四項：IgG 升高17.40 g/L，IgG4 升高3.350 g/L；C1q 抗體升高（21.50 U/ml）。

風濕病組合Ⅱ+Ⅰ、血管炎四項未見明顯異常。

垂體MRI（2020-06-05 復查）和18F-PET CT（2020-06-09 復查）

頭部CT（2020-07-16 復查）

第二次術后病理考慮：（1）血管瘤樣纖維組織細胞瘤；（2）炎性濾泡樹突細胞來源相關腫瘤；（3）富淋巴漿細胞腦膜瘤。

病例討論問題

1.第一次出現腫塊做了哪些外科干預，新發癥狀出現的原因可能有哪些？

2.根據以上臨床資料，患者初步診斷考慮什么？需要與什么疾病進行鑒別？外科治療方面有何建議？

3.外科術中有時通過肉眼幫助判斷腫瘤性質，炎癥性病變或垂體瘤較散，此例腫瘤較韌，腦膜瘤質地是什么樣的？此例病變術中觀察與腦膜的關系如何？

4.此例病例病理檢查有何特點？兩次病理結果是否一致？是否可以認為是同一腫瘤復發？

5.結合病理、常見發病部位，影像學檢查上，與之相符或相悖的表現有哪些？如何進行鑒別診斷？

6.IgG4 值升高具有什么臨床意義？

7.患者是否還需要進行內科治療？是否需要治療后影像隨訪？

8.功能性磁共振是否能鑒別垂體炎癥和腫瘤？

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