胃滑膜肉瘤并術后轉移CT 表現一例

張雪麗 湯光宇

病例資料患者，女，56 歲，左上腹疼痛不適20 d。患者于兩年半前無明誘因出現左上腹疼痛不適，呈陣發性脹痛，無放射痛，無惡心嘔吐，無胸悶氣喘，無發熱黃疸，無肛門停止排便、排氣等不適。否認高血壓、糖尿病、冠心病等病史，否認相關家族史。于當地醫院就診，胃鏡檢查提示：胃體部巨大息肉，糜爛性胃炎；胃鏡病理：胃體部前壁增生性息肉，予以補液等對癥治療，癥狀稍好轉。患者為進一步治療，就診于我院門診，以胃腫物收治入院。入院后血液常規檢查無異常，D'二聚體定量1.3 mg/L FEU（正常參考值<0.55 mg/L FEU）略升高，腫瘤指標糖類抗原CA724 36.49 U/ml（正常參考值<6.9 U/ml）升高，余腫瘤指標均正常。上腹部CT 增強檢查示胃體部前壁黏膜下見一大小約2.7 cm×2.0 cm×1.9 cm 等低密度結節，中央呈更低密度，CT 值15 HU，突向胃腔，邊界尚清，周圍胃壁略增厚，增強后病灶呈明顯不均勻強化，中央壞死區未見明顯強化，考慮胃惡性腫瘤性病變（圖1）。

圖1 a)上腹部CT 平掃軸位示胃體大彎側軟組織密度腫塊（箭），邊界尚清；b)上腹部CT 增強動脈期，病灶邊緣強化（箭），中央未見明顯強化，胃黏膜破壞；c)CT 增強門脈期、d)延遲期，對比劑逐漸向病灶內填充，呈明顯不均勻強化（箭），延遲期對比劑無明顯退出 圖2 術后病理檢查。a)鏡下見梭形及上皮樣細胞，呈編織狀排列，伴巢狀的瘤細胞，胞質透亮，細胞核多呈圓形或類圓形（HE×400）；b)免疫組化CD99 陽性（HE×100）；c)免疫組化Vimentin 陽性（HE×100）；d)Ki'67 陽性（+25%）（HE×100）圖3 a)1 年后上腹部軸位CT 增強動脈期示肝內多發轉移瘤（箭），行經導管肝動脈栓塞術；b)腹腔內轉移病灶（箭）

該患者行腹腔鏡下胃腫瘤切除術，術中見質軟灰紅色結節，表面尚光滑，向胃腔內生長。病理結果（圖2）：大體標本示不規則軟組織一塊，大小3.1 cm×3.5 cm×2.0 cm，質地灰紅色，切面見一灰白暗紅色結節，最大徑2.5 cm，邊界不清。診斷（胃）梭形細胞惡性腫瘤，考慮滑膜肉瘤。免疫組化結果：腫瘤細胞CK（'），DOG'1（'），Vim（+），CD117（'），SDHB（+），SMA（'），Desmin（'），S'100（'），Bcl'2（+），CD34 血管（+），CD10（'），Capolnin（'），MyoDl（'），CAM5.2（'），HMB45（'），ER（'），Inhibin（'），Sym（'），Cga（'），CD56（'），P53（'），CD99（+），Ki'67（+25%）。

患者術后恢復尚可，術后半年隨訪復診無異常，術后一年無明顯誘因下出現左上腹包塊，有壓痛，無放射痛，無惡心嘔吐。查上腹部CT，提示肝臟、左側腹腔內、鄰近前腹壁皮下多發軟組織腫塊，考慮多發轉移瘤（圖3）。于胃腸外科行腹壁腫瘤切除術；于介入科行經導管肝動脈栓塞術；半年后復查，轉移病灶再次增多、增大，行肝臟病損微波消融術。患者最終因醫治無效死亡。

討論滑膜肉瘤（synovial sarcoma，SS）是一種少見的間葉組織來源惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的10%［1］。滑膜肉瘤是第四位常見的惡性軟組織肉瘤，僅次于惡性纖維組織肉瘤（未分化肉瘤）、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤［2］，不易和其他軟組織肉瘤鑒別。文獻顯示該病多位于四肢大關節附近，男性多于女性，且青年人多發［3,4］，亦 可發生于腎 臟［5］、肺、結腸、前列腺、骨骼、血管、腹壁、心包、食道等部位，原發于胃者滑膜肉瘤罕見，惡性程度高，病死率高。目前國內外報道共十余例［6,7］。

滑膜肉瘤的組織病理因其中腫瘤細胞、梭形細胞、上皮樣細胞的數目及其分化程度的不同可分為：雙相型、單相上皮型和低分化型。其起源不定、病理形態多變、分化程度不一，如發生在少見的部位，則很難與其他間葉組織腫瘤相鑒別，故免疫組化在滑膜肉瘤的診斷和鑒別診斷尤為重要。滑膜肉瘤常見的上皮性標志物：上皮胞膜抗原（epithelial membraneantigen,EMA）、細胞角蛋白（cytokeratin,CK）、角蛋白；間葉組織標志物：波形蛋白（vimentin，Vim）、平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）等；間葉底膜標志物：黏附蛋白、層粘連蛋白、連環蛋白等；膜連接標志物：完整的結構蛋白和連接蛋白；神經內分泌和神經鞘分化標志物：S'100 蛋白；調節細胞周期蛋白標志物：B 細胞淋巴瘤因子2（B cell lymphoma factor'2，Bcl'2）、增殖細胞抗原（Ki'67）、P53 蛋白等；免疫細胞表面抗原分子CD 家族標志物：CD56、CD34 和CD99 等；表皮生長因子受體2（Her'2）及斷裂轉導蛋白樣增強因子蛋白均可有一定表達［8,9］。在組織學檢查中滑膜肉瘤表現為梭形細胞瘤，免疫組化 分析顯示Calretinin 和EMA 陽性，以及CD117、CD34、Desmin 和S'100 蛋白為陰性。為與其他CD117（c'KIT）陰性梭形細胞腫瘤區分開來，可進行分子生物學檢測，其具有特征性的染色體易位t（X；18）（p11；q11），以及SS18'SSX 基因的融合［10］。胃滑膜肉瘤惡性程度高，可通過淋巴、血液、種植及直接侵犯等轉移，本例通過門脈系統轉移至肝臟，在手術過程中種植轉移至腹腔及腹壁。

在臨床中胃滑膜肉瘤需與以下胃腫瘤鑒別。（1）胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃部最常見的間葉性腫瘤，老年患者多見，病灶形態從小的附壁結節到較大的復雜性腫塊伴腔內外生長等多樣不一。胃腸道間質瘤組織學形態多種多樣，但大多數為梭形細胞型，較少數為上皮樣細胞型以及梭形細胞'上皮樣細胞混合型，還有少數特殊形態呈肉瘤樣改變，同時伴有大量核異型和核分裂相，為多形性細胞型。但胃腸道間質瘤的CD117 和DOG'1 多呈陽性表達；部分CD34 和S'100 呈陽性表達。而胃滑膜肉瘤中CD117 和S'100 呈陰性［11］。神經鞘瘤的細胞呈柵欄狀排列，免疫表型S'100 陽性表達，GFAP 也呈陽性表達；CD117、ALK、Desmin 和SMA 多為陰性。（2）胃血管球瘤多位于胃竇肌層內，臨床發生率較低，常表現為孤立的、邊界清楚的黏膜下腫塊，呈類圓形，無分葉狀結構，以腔內生長為主。在組織學上表現為由毛細血管樣小血管和圍繞血管生長的成片的血管球細胞組成，細胞大小形態一致，呈圓形，核位于細胞中央［12］。免疫組織化學示SMA、MSA、Caldesmon、Calponin、Vimentin、Ⅳ型膠原呈陽性表達。CD117、CD34、CD56、S100、DOG'1、Desmin、CgA、Syn等呈陰性表達［13］。（3）胃平滑肌瘤由梭形細胞組成，細胞形態呈梭形、長桿狀，排列呈束狀、編織狀，雖然其免疫表型與血管球瘤的相似，但可根據其組織形態學相鑒別。（4）胃癌屬于惡性腫瘤疾病中較常見的一種，常表現為胃內大小不等的軟組織腫塊，胃壁增厚且柔軟度消失而成僵硬化的改變，胃黏膜皺襞連續性中斷，CT增強檢查呈顯著明顯強化。目前用于胃癌早期篩查的腫瘤標志物、免疫組織指標等種類較多，但大部分指標的特異性相對較差。腫瘤標志物CEA、CA125、CA199 和CA724 可升高，免疫組化指標的Her'2 參數可陽性表達。最終診斷還要結合臨床、影像及胃鏡病理檢查。

胃滑膜肉瘤的主要治療方法是手術切除，包括全胃或部分胃切除；局部復發或遠處轉移后，可使用異環磷酰胺等藥物進行術后輔助化療，很少采用放療。對于較大病灶推薦使用術前新輔助化療，使原發病灶縮后進行手術，可降低臨床分期，有助于減少腫瘤術后復發及轉移［14］。

本病例外院活檢病理報告胃息肉，本院CT 提示胃惡性腫瘤，術后標本病理證實為胃滑膜肉瘤，屬于罕見病例。在臨床工作中，除了考慮常規病例外，不能忽視罕見病的發生，以免引起漏診、誤診而造成不恰當的治療。