劉 鵬
(阜陽市人民醫院影像中心 安徽 阜陽 236000)
支氣管囊腫亦稱支氣管源性囊腫,是胚胎時期前腸的異常發育所致的先天性支氣管囊性病變[1]。該病發病率較低,其臨床癥狀不典型,影像學表現多樣,確診通常依靠術后病理結果,影像上鑒別較困難。文章回顧性分析2020年12月阜陽市人民醫院1例肺內支氣管囊腫被誤診為肺癌的病例,并分析其中的誤診原因,旨在提升對該病的認識和影像診斷水平。
病例資料:男,43歲。就診1月前無明顯誘因出現咳嗽、咳痰,胸悶,無咯血,無呼吸困難,無惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉,無嘔血、黑便,無暈厥,自服“抗病毒中藥(具體不詳)”1支治療,癥狀無緩解。查體:體溫36.6℃,脈搏76次/min,呼吸頻率21次/min,血壓129/76 mmHg。患者發育正常,營養中等,神志清晰,精神可,淺表淋巴結未觸及腫大,頸軟,氣管居中,口唇無發紺;頸靜脈無怒張;呼吸運動正常,兩肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音;聽診心率76次/min,心律整齊,心音正常,無心包摩擦音及血管雜音。腹部平軟,無壓痛及反跳痛,腸鳴音正常,雙下肢無水腫,生理反射存在,病理反射陰性。患者飲食、睡眠欠佳,二便正常。否認肝炎、結核病史,否認有青霉素皮膚敏感試驗陽性史。實驗室檢查、血常規、肝功、腎功、血糖、血脂無異常,肺通氣功能正常,患者于外院行胸部CT平掃,結果示左上肺尖后段占位。來我院后行胸部CT增強,檢查示:左上肺尖后段內見稍高密度影,邊界清晰,內密度尚均勻,大小約2.8 cm×1.9 cm,CT值約20 HU,增強后輕度強化。氣管、支氣管通暢,未見明顯狹窄、阻塞,縱隔居中,內未見明顯腫大淋巴結影。檢查提示為左上肺占位性病灶,考慮肺癌(如圖1)。

圖1 支氣管囊腫CT圖像及病理
患者于胸腔鏡下肺葉切除術探查,術中探及占位于肺門旁,分離周圍組織切除左上肺葉送病檢,報告提示灰紅色囊壁樣組織一塊,壁菲薄,內壁附灰色凝膠樣物,病理診斷為支氣管囊腫性病變。患者術后予以抗炎、保肝、補液營養等對癥支持處理,恢復良好,術前臨床癥狀消失,術后1周傷口拆線出院,無明顯并發癥,隨診無異常。
支氣管囊腫屬于胚胎早期發育異常性疾病,其發病率很低,臨床上經常誤診,相關文獻曾報道誤診率為28.3%~70.6%[2]。由于胚胎時期氣管或支氣管萌芽的異常或分支而形成囊腫性結構,或于發育階段停滯,支氣管由正常的索狀結構發展成管狀結構途徑受阻,其內分泌物排除受限而積聚膨大,并可移位于縱隔等異常部位演變而成,病灶可表現為單發或多發,乃至散發于不同部位。按照肺內囊腫可分為氣囊腫、液囊腫、液氣囊腫、蜂窩型囊腫、腫塊型囊腫等。CT掃描可表現為囊性密度影,內部密度較均勻,約液性密度,如囊腫內出血或含蛋白成分,極少數含草酸鈣結晶,病灶密度可增高,邊緣較清晰,若合并感染則病灶迅速增大,囊壁增厚并強化,與周圍肺組織交界處稍模糊,病灶一般不與支氣管相通,如與其相通,可表現為氣液平面[3]。依據病變發生部位可以將其分為肺內型、縱隔型和異位型[4],文獻報道支氣管囊腫以縱隔型居多[5],這使得本來就少見的肺內型更加隱蔽,異位型則可發生在除胸腔以外的多個部位,如腹膜后、腹腔甚至頸部、顱內等[6]。近年來隨著高分辨CT的廣泛普及,臨床上支氣管囊腫的檢出率已比往年明顯增加,但結合臨床一線實際情況,在市級及以下醫療環境內,該病仍并不多見,特別因支氣管囊腫的臨床表現、實驗室檢查及胸部CT平掃結果均具有非特異性,故在臨床診療工作中易導致誤漏診,尤其極易與其他病變特別是惡性占位混淆,影響臨床診斷,讓患者過于擔心,甚至造成過度治療。
本例術前誤診的原因主要是:①我院臨床醫生經驗水平:該病多見于少兒或青少年,老年人較少見。該病患者癥狀則欠典型[7],可合并咳嗽、咳痰或咯血,發熱等癥狀。最后幸好發現了此例,否則可能影響手術方式的選擇,造成額外擴大的手術切口及探查面積,造成不必要的損傷。②生長部位:病灶發生于左肺上葉,遠離支氣管,病灶較小。③增強方式:支氣管囊腫增強掃描囊液一般無明顯強化,囊壁較厚時可輕度強化。本例腫塊增強后輕度強化,可能與操作技師的經驗有關,使得造影劑團注后采集的掃描時機不恰當有關[8],從而使病灶周圍血管明顯強化導致部分容積效應干擾所致。診斷醫生按常規經驗診斷,最常與以下疾病混淆:肺癌患者癥狀較明顯,影像表現上多有分葉征、毛刺征、胸膜凹陷征等典型或間接表現,增強后較明顯不均勻強化[9];硬化性肺泡細胞瘤增強后大多為均勻強化,內密度欠均勻,位于肺門旁的病灶可出現血管貼邊征;錯構瘤好發于雙肺胸膜下,其內多有脂肪及鈣化密度影,鈣化呈斑點狀或爆米花狀,增強掃描大多數無明顯強化;炎性肌纖維母細胞瘤于影像學上可見“方形征”“桃尖征”等,邊界欠清,可見云霧樣略高密度影環繞,增強后明顯均勻性強化;結核球多見于青年,一般病程較長,發展緩慢,其好發于上葉尖后段、下葉背段,密度不均勻,可見到稀疏透光區和鈣化點,周圍常伴有衛星灶,并且臨床癥狀較明顯,如低熱盜汗等,抗結核藥物治療可改善癥狀,病灶逐漸吸收;肺膿腫在急性期有明顯感染癥狀,痰量較多,呈膿性,X線及CT上空洞壁較薄,內壁光滑,常有液平面,膿腫周圍的肺組織常有浸潤,胸膜有炎性變;支氣管腺瘤:是一種低度惡性的腫瘤。發病年齡比肺癌低,女性多見,有刺激性咳嗽、反復咯血等癥狀,X線及CT上可由阻塞性肺炎或肺段或葉的局限性肺不張,及管腔內軟組織影,纖維支氣管鏡可發現表面尚光滑的腫瘤;縱隔淋巴肉瘤可為兩側氣管旁和肺門淋巴結增大,病灶生長迅速,常有發熱和其他部位的表淺淋巴結腫大,其對放射治療敏感,小劑量照射后即可見到塊影縮小;肺隔離癥可見來自主動脈的供血動脈;肺內神經源性腫瘤內因Antoni A區與Antoni B區的混合存在致使病灶密度欠均勻,增強后不均勻漸進性強化。
治療方式:國內學者認為支氣管囊腫為良性病變,病灶增大后患者會出現壓迫癥狀,并且囊腫存在惡變的可能[10],故而建議支氣管囊腫有無癥狀均應積極手術切除。
綜上所述,先天性肺內支氣管囊腫雖然已不少見,但在實際工作中,尤其是在基層醫院,根據患者病史、體征,加上CT表現、實驗室檢查,仍易誤診為肺癌[11]、結核或其他病灶,這就要求影像診斷醫師腳踏實地再次掌握該病,并且不斷加深對醫學專業知識的學習,努力發現病灶特點,同時要拓寬自己的診斷聯想思路,為臨床診斷提供堅實的基礎,提高術前診斷正確性的概率,避免給予患者不必要的恐慌乃至后續錯誤的手術治療方式,為患者謀福。