先天性無(wú)膽囊并膽管擴(kuò)張誤診1例

柳瑞軍 宋國(guó)權(quán)

【關(guān)鍵詞】無(wú)膽囊;誤診;膽囊缺如

【中圖分類(lèi)號(hào)】R4 ? 【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ? 【文章編號(hào)】2026-5328（2021）09--01

先天性膽囊缺如是一種臨床上非常少見(jiàn)的膽道畸形，文獻(xiàn)上報(bào)道很少，其發(fā)生率為0.01%～0.09% [1]。多合并胃腸道其他疾病，因?yàn)槠綍r(shí)的慣性思維，臨床上很容易誤診而進(jìn)行手術(shù)。 現(xiàn)將我院經(jīng)手術(shù)證實(shí)為先天性無(wú)膽囊癥合并單管擴(kuò)張的1例報(bào)告如下 。

患者，女，66歲，主因腹部脹痛不適1年余于2020年9月曾先后就診于當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院及某省級(jí)三家醫(yī)院肝膽外科，B超報(bào)告：膽囊結(jié)石（填滿型），慢性膽囊炎，膽管擴(kuò)張;于2020年11月以膽囊結(jié)石伴慢性膽囊炎收住我院普外科，入院后再次肝膽B(tài)超提示同前，腹部MRI提示：慢性膽囊炎，膽管擴(kuò)張。膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶均正常，完善各項(xiàng)術(shù)前檢查，排除手術(shù)禁忌后擬行腹腔鏡膽囊切除術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)結(jié)腸及部分網(wǎng)膜與肝臟下緣粘連緊密 ，試圖分離粘連未發(fā)現(xiàn)膽囊，因解剖結(jié)構(gòu)不清遂中轉(zhuǎn)開(kāi)腹探查，分離粘連帶并游離肝下緣粘連組織，在正常膽囊區(qū)未見(jiàn)膽囊，膽總管約1.0cm，切開(kāi)膽總管用取石鉛探查未見(jiàn)結(jié)石，14#膽道探子順利進(jìn)入十二指腸，術(shù)中膽道鏡探查上段可見(jiàn)左右肝管分叉，下段可順利進(jìn)入十二指腸。術(shù)中診斷先天性無(wú)膽囊并膽管擴(kuò)張，行T管引流術(shù)，術(shù)后予抑酸、消炎利膽等治療，患者順利出院。

討論：先天性膽囊缺如臨床罕見(jiàn)。本病可無(wú)任何癥狀，也有報(bào)道稱(chēng)以中、右上腹痛最常見(jiàn)，亦可出現(xiàn)惡心、嘔吐，腹脹，厭食，腹瀉等癥狀[ 2 ]。Dixon等解釋了出現(xiàn)這些癥狀的原因，可能是膽總管擴(kuò)張代償缺如的膽囊，導(dǎo)致膽道運(yùn)動(dòng)障礙和由此引起的膽總管病變。其中膽管結(jié)石和膽道運(yùn)動(dòng)障礙互為因果[3]。常合并膽管結(jié)石、膽管炎、膽管畸形等，易誤診。腹部B超可能在膽囊不顯示時(shí)，將膽囊床附近的腸袢強(qiáng)回聲和聲影誤認(rèn)為充滿型膽囊結(jié)石。CT和MRCP或MRI在先天性膽囊缺如的確診中因受到腸管等因素的影響，使其很難完全排除異位膽囊或缺如的存在，從而難以得到肯定的結(jié)論[ 4 ]。對(duì)膽囊缺如的治療有較大的爭(zhēng)議，癥狀不明顯的膽囊缺如可不進(jìn)行治療，如合并有其他疾病可考慮行探查手術(shù)。臨床如果合并膽總管結(jié)石需要治療。

參考文獻(xiàn)：

[1] Piero MA Fisi，chella A，Di Stefano I，et al.Isolated agenesis of the gallbladder：report of a case.Surg Today，2002，32：78-80.

[2] 王文杰 王磊 薛瑜峰 張雪峰，等.先天性膽囊缺如三例[ J ] .中華肝膽胰外科雜志， 2011，11：931-935.

[3] Dixon Baitazar，Licheman Dunn.Agenesis of the gallbladder.Southern Medical Journal，2000，93，9914-9915.

[4] 李小毅， 高維生，楊志英， 等. 先天性膽囊缺勤如四例報(bào)告[ J ] .中華外科雜志， 2 0 0 3 ， 4 1 ： 8 7 4 .