曹杰 侯明山 黃衛東 王繼軍 繆星宇 劉鵬
(陜西省人民醫院,(1.神經外科;(2.神經內三科,陜西 西安 710068)
特發性正常壓力性腦積水(iNPH)是一種伴隨腦室擴大但腦脊液壓力正常的特殊類型的交通性腦積水,也稱隱性腦積水,典型臨床表現為步態失調、認知功能障礙以及尿失禁,多發生于老年人[1]。腦室腹腔分流術為臨床上的使用較為廣泛的治療手段,但其治療效果仍有一定爭議,難以準確預測腦室腹腔分流術的手術效果。本文主要探討腦室腹腔分流術對于老年特發性正常壓力腦積水的治療效果。
1.1一般資料 回顧性總結42例行腦室腹腔分流手術的老年特發性正常壓力腦積水患者的臨床資料,其中男25例,女17例,平均年齡(72.0±12.0)歲;發病病程平均(9.29±6.0)個月,病因排除顱腦損傷、腦血管意外、顱內腫瘤術。并由神經內科、泌尿外科等相關科室排除成人長期耐受性腦室擴大、帕金森、血管性癡呆、阿爾茨海默病、側索硬化癥等相關疾病。按照2012版日本指南的診斷標準進行。均因不同程度的認知障礙、步態不穩及尿失禁就診,也有患者因精神障礙(如淡漠、狂躁等3例)、頭痛、頭昏等就診。
1.2診斷標準 年齡≥60歲;臨床癥狀:認知障礙、步態障礙和尿失禁。病人至少具備3條主要癥狀中的1條;頭顱CT及MRI檢査影像學特征,Evans指數(腦室雙側前角最大寬度與該層顱內最大橫徑之比)>0.3;腰椎穿刺測量腦脊液壓力正常(60~200 mmH2O),腦脊液檢測生化及常規均在正常范圍內;排除其他影響導致認知障礙、步態異常、尿失禁的神經系統疾病和其他系統疾病。
1.3術前評估 對入院診斷為老年特發性正常壓力性腦積水的患者,入院后完善常規檢查若無禁忌后行連續3 d腦脊液釋放試驗( CSF Tap Test):引流量為30 mL/次,如果腦脊液壓力偏低無法引流至30 mL,則盡量控制在初壓一半的水平。采用由患者或家屬按照行走、認知、排尿便3個方面自評,結合由神經外科醫師粗測患者在腰穿前及腰穿后3 d內進行10 m行走試驗的方法對結果進行評估。并且如癥狀改善則建議行手術治療;癥狀無改善者,則在知情同意下進一步行腦脊液持續外引流試驗( ELD Test):引流量盡量控制為10 mL/h、240 mL/d,持續5~7 d,仍采用由患者或家屬結由神經外科醫師雙方共同對結果進行評估(判定方法同上)。
1.4手術方法 陽性者擇期在全麻下行腦室腹腔分流術,采用右側額角穿刺,腦室端置入側腦室額角,分流閥放置于耳后乳突后,腹腔端潛行頸胸腹部皮下隧道至腹正中腹白線,直切口入腹腔,放置入盆腔,術中使用萬古霉素浸泡分流管,圍手術期予以預防感染治療。使用可調壓分流管,閥門壓力設定為低于術前測得腦脊液壓力平均值20 cmH2O,術后根據復查結果逐步調整壓力。
1.5觀察指標及判定標準 于術前及術后第7天行療效評估。采用日本學者應用的iNPHGS評分評估臨床癥狀(總分16分,分數越高癥狀越嚴重),Evans指數(>0.3定義為腦積水)評估腦室系統變化,簡易智力狀態檢查量表(MMSE)評估認知功能(總分30分,分數越低癥狀越嚴重)。隨訪復查,采用粗測患者進行10 m行走試驗。顯效:癥狀明顯改善且能自理;有效:癥狀部分改善,生活不能自理;無效:癥狀無改善且仍不能自理。

2.1腦室腹腔分流術術后評分比較 術后7 d與術前相比較,iNPHGS評分、Evans指數及MMSE評分差異均有統計學意義(t=3.2558、2.8013、3.2667,P均<0.05)。見表1。

表1 腦室腹腔分流術術后評分比較
2.2療效評價 隨訪6個月~3年,其中顯效25例、有效8例、無效9例,總有效率為78.57%。
2.3并發癥 本組病例無死亡、顱內血腫、顱內感染、分流管堵塞病例,出現2例(5.0%)裂隙腦綜合征和3例(7.0%)雙額顳硬膜下積液。
正常壓力腦積水(NPH)是一種腦室逐漸擴大而腦脊液壓力正常的交通性腦積水,多見于顱內腫瘤術后、顱內感染、顱腦損傷、顱內動脈瘤破裂及動靜脈畸形出血等所致的蛛網膜下腔出血等。而對于無明確病因的患者,則稱為iNPH。多見于老年人,其典型的以進行性癡呆、步態障礙和尿失禁三聯征為主要臨床表現。S.Vakili等[2]等的研究顯示,老年人特發性正常壓力腦積水與老年性神經退變性、變性性、代謝性等疾病并不易鑒別。我國社會進入老齡化,老年人群將會急劇增多,老年人特發性正常壓力腦積水發病率也在增加。老年人特發性正常壓力腦積水不會直接威脅生命,但會增加死亡率并降低患者的生存質量,從而給家庭和社會帶來明顯負擔。iNPH的治療常行手術治療術式包括腦室腹腔—分流術(VPS)、腰大池—腹腔分流術(LPS)、神經內鏡下第三腦室底造瘺術(ETV)。對于選擇分流術還是造瘺術,選擇何種分流術,選擇何種分流管,不同學者存在不同看法,大部分學者都認為效果相當,但是各種術式的優勢及并發癥可能不盡相同。趙澎等[3]認為ETV總有效率約93%。對于VPS或LPS,王新生[4]認為若采用腦室腹腔-分流術或者腰大池—腹腔分流術,則需分流管植入,對于使用定壓閥門分流管還是可調壓閥門分流管的問題,認為可調壓閥門分流管對于治療更有利。有學者認為腰大池—腹腔分流術并發癥相對較多。有學者使用腹腔鏡輔助V-P分流術認為可提高手術成功率,改善癥狀,減少并發癥,更容易被老年iNPH 患者所接受[5]。陳曉巍等[6]認為LPS和VPS治療iNPH的療效和安全性相似,但LPS可以避免腦室穿刺造成的腦實質出血。
本組病例無死亡,無顱內血腫、無顱內感染、無分流管堵塞,出現2例裂隙腦綜合征,3例雙額顳硬膜下積液。因使用可調壓閥門,予以逐步調高壓力后逐步恢復。Andr硬膜下積統計了979例iNPH患者對比4890名普通人群,結論是:普通人群的致死原因多為腫瘤和循環系統疾病,而iNPH死亡原因多為腦血管意外及癡呆。接受手術的iNPH患者的死亡率與普通人群死亡率相比僅增加了1.8倍,但是術后癥狀改善了的患者死亡率與普通人群并無明顯區別[7]。本組手術評價無效21.43%,但術前腦脊液釋放試驗甚至腦脊液持續外引流試驗陽性,難以解釋,推測可能存在更為復雜的發病機制。隨著術后時間延長,癥狀可能會逐步改善。
另一方面,為了提高手術治療的有效性,術前預測方面很多人進行了探索,但是目前尚無高靈敏度及高特異度的方法。如:臨床主要參考指標包括患者臨床表現、癥狀持續時間、腦脊液動力、動態觀察等。腰椎穿刺放液試驗和腰大池置管屬于常用措施,多學科診療模式[8],腦脊液電影,華西LPS積分表,也有學者認為顱內壓波幅與顱內壓的相關系數(RAP)可以反映腦壓力-容積的代償空間即彈性儲備空間,RAP值>0.6者具有較高的手術有效率,可以作為TAP試驗陰性時iNPH手術指征的有效補充[9]。不成比例的蛛網膜下腔積水(DESH)作為iHPH指標之一,也進入研究者視野。
究其手術療效不確定,術前預測難以準確原因,可能與目前iNPH的發病機制不詳有關。病理發現腦室系統擴大,腦凸面或腦底的蛛網膜下腔粘連和閉塞。其發病機制可能與蛛網膜顆粒堵塞,腦脊液吸收受阻,腦室系統的壓力升高,腦室隨之擴大,使顱內壓下降至正常范圍,從而影響大腦前動脈區域的供血,尤其額葉和旁中央小葉血液供應減少從而導致步態、認知及排便障礙等癥狀;M Tullberg[10]等認為老年人特發性正常壓力腦積水的癥狀與扣帶回皮質局部腦血流量的減少相關,腦脊液整體循環理論[11],難以解釋腦脊液壓力正常的交通性腦積水患者產生相應的腦積水“三聯征”現象。腦脊液波動性壓力變化可影響腦室的大小,并且是造成腦室擴大的主要因素。也有人認為腦室系統擴大屬于腦部缺血、萎縮等自身原因造成,于是許多患者早期治療上按缺血性腦病治療如用擴血管、改善循環、降低血液粘稠度、增加血容量、甚至高壓氧等稍有效果,但是隨著病程延長,逐步失效。
總之,行腦室-腹腔分流術療效基本確切,治療特發性老年性正常壓力腦積水安全、有效,易于進行,值得推廣。