門靜脈瘤影像學表現
——2021年讀片窗(9)

王 超 邱曉暉 劉藝超 田 瑩 戚建國

1 病史摘要

患者，女性，57歲，因“體檢發現子宮肌瘤”入院。術前行常規腹部B超檢查，發現肝內無回聲病灶。無腹部不適，無壓痛、反跳痛，無畏寒、發熱，血常規未見異常。體檢：體溫36.5 ℃，心率84次/分，呼吸19次/分，血壓129/106 mmHg。

2 影像學檢查

彩色多普勒超聲：肝右葉近肝門處見一大小約33 mm×28 mm無回聲，邊界清晰，形態規則，與門靜脈右干相連續，見圖1。CDFI：內見血流信號，可探及靜脈樣頻譜。肝臟形態正常，門靜脈主干不寬。CT三期增強：平掃呈均勻稍低密度，CT值約49 HU；三期增強示：肝右葉病灶呈明顯均勻強化，邊界清晰，形態規則，與門靜脈右干相連，見圖2～4，三期增強病灶CT值分別為131、122和86 HU，并與門靜脈強化同步。臨床診斷：門靜脈瘤門靜脈瘤(portal vein aneurysm,PVA)，肝內型。

圖1 超聲二維聲像

圖2 CT增強(門靜脈期)

圖3 MIP

圖4 VR

3 討論

PVA是一種罕見的門靜脈病變，其病因不明，可能與肝硬化、門靜脈高壓、急性胰腺炎胰液消化門靜脈管壁、膽道結石等長期慢性炎癥刺激、外傷等有關，少部分患者為先天性。先天性者可能為先天性管壁發育不良、胚胎時期原始右臍腸靜脈未閉或憩室殘留并增大等原因所致，其組織病理學表現為瘤壁的中膜、內膜變薄、結構破壞。根據其發病部位，以肝門部為界，可分為肝內型、肝外型及混合型。肝內型發生于門靜脈分支，肝外型可發生于門靜脈主干或屬支。肝外型最常見于脾靜脈與腸系膜上靜脈交匯處，可能原因為此處易發生渦流，血流對血管壁沖擊較大，易造成血管壁結構破壞。

正常肝門靜脈直徑<15 mm，肝硬化伴門脈高壓時肝門靜脈直徑<19 mm。當門靜脈局部呈囊狀或梭形擴張，管徑大于鄰近正常門靜脈管徑者，即可診斷為PVA。本病例呈局限性囊狀擴張，擴張處管徑約28 mm，診斷明確。PVA多無臨床癥狀，無需特殊處理，隨訪即可。當部分較大PVA壓迫鄰近組織、內附壁血栓形成或有即將破裂征象(持續性腹痛)時需手術處理，可行PVA切除術、靜脈瘤縫合術、脾臟切除術等。

PVA超聲表現為門靜脈主干或分支/屬支管腔相通的囊狀或梭形無回聲，CDFI：內可見渦流信號，PW：內可探及靜脈頻譜。CT平掃病變與門靜脈密度相仿，邊界清晰，密度均勻，增強檢查與門靜脈強化時間、程度一致，三維重建能清晰顯示其與門靜脈相通。部分PVA內因渦流或肝硬化的原因導致血流緩慢，繼發附壁血栓時，可出現充盈缺損。MRI TWI、TWI序列均表現為囊狀/梭形擴張，血管內呈“流空”信號，增強與門靜脈一致強化。內部附壁血栓，根據其血栓形成時間長短，信號有所不同(亞急性期TWI、TWI序列均呈高信號；陳舊性血栓呈低信號，但較瘤體內“流空”信號稍高)，增強掃描血栓亦表現為充盈缺損。本病需與肝囊腫、胰頭部囊腫、肝內膽管擴張、肝血管瘤等相鑒別。