脾臟炎性肌纖維母細胞瘤二例診治分析

趙軍杰，馬周鵬，林觀生，王偉

（1.寧海縣城關醫院 放射科，浙江 寧波 315600；上海市金山區中西醫結合醫院，上海 201501，2.放射科，3.普外科）

脾臟炎性肌纖維母細胞瘤（splenic inflammatory myofibroblastic tumor，SIMT）是極為罕見的脾臟原發腫瘤，國內發病率約1/（610～1 700）萬[1]，國內外文獻多為個案報道[1-2]。該病術前可被誤診為錯構瘤、血管瘤、淋巴瘤等疾病。筆者對2例資料完整的SIMT診治經過進行回顧性分析，并復習有關文獻，提高對該病的認識。

1 病例資料

病例1：患者女性，36歲，因“反復左上腹隱痛不適伴乏力、食欲減退5個月余”于2018年8月14日就診。查體左上腹輕度壓痛，無反跳痛，腹水征陰性。實驗室檢查血、尿、大便常規及肝、腎功能均正常，腫瘤標志物均在正常范圍。超聲顯示脾臟不均勻低回聲腫塊，彩色多普勒顯示病灶內少許血流信號。CT平掃見脾門區類圓形稍低密度腫塊，最大截面75 mm×61 mm，邊界較清晰，未見鈣化。CT增強呈輕度至中度漸進式、不均勻強化，門靜脈期及延遲期腫塊內部見小斑點中度強化影，未見囊變壞死。腫塊輕度突出脾門輪廓，周邊結構未見侵犯，腹腔未見積液，腹腔及腹膜后未見腫大淋巴結（圖1A～C）。CT診斷為脾臟乏血供腫瘤，經腹腔鏡脾切除術完整切除病灶。術后病理顯示脾單發腫瘤，大小72 mm×61 mm×59 mm，質韌，切面灰紅，未見壞死，周邊見不完整薄層包膜。鏡下見腫瘤由增生的梭形細胞、慢性炎細胞及膠原纖維形成，成分相互混雜，梭形細胞具有纖維母細胞和肌纖維母細胞的特點（圖1D）；免疫組化SMA、CD30、CD68、Vimentin及CK（+）。最終診斷為SIMT。術后康復順利，隨訪32個月未見復發及轉移。

圖1 病例1，脾門區SIMT

病例2：患者男性，46 歲，因“左中腹脹痛4 個月余，加重伴乏力、食欲減退及間斷性低熱10 d”于2019年6月19日就診。查體左中腹部輕壓痛，脾臟下緣隱約觸及一質韌腫塊，大小50 mm×80 mm；腹水征陰性。實驗室檢查顯示血Hb 115 g/L，大便常規、尿常規、肝、腎功能及腫瘤標志物均正常。超聲提示脾臟下極類圓形低回聲為主腫塊，內部見小條片稍高回聲；彩色多普勒顯示病灶內少許細條狀血流信號。CT平掃見脾下極類圓形稍低密度腫塊，最大截面約88 mm×64 mm，密度較均勻，邊界較清晰，病灶局限于脾內，所在區域脾增大，周邊結構未見異常。CT增強呈輕度至中度漸進式、不均勻強化，周邊部分較明顯，延遲期腫塊邊界變模糊。未見腹腔積液及腹腔、腹膜后腫大淋巴結（圖2A～C）。CT診斷脾臟血管瘤，經腹腔鏡下脾臟切除完整切除病灶。術后病理顯示單發腫瘤大小85 mm×59 mm×54 mm，質硬，切面灰白，周邊見較薄完整包膜。鏡下病變處正常脾結構消失，梭形細胞增生，大量淋巴細胞、漿細胞、中性粒細胞浸潤，間質細胞梭形似纖維母細胞，內部少許血管增生（圖2D）。免疫組化Dismin、Vimentin、Action、SMA、CD8及CD30（+）。病理確診為SIMT。術后隨訪19個月未見復發及轉移。

圖2 病例2，脾下極SIMT

2 討論

炎性肌纖維母細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）既往稱為“炎性假瘤”，被認為是一種炎性反應性瘤樣病變[1]。2002年WHO根據病理學特點將其定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成、常伴有大量漿細胞和（或）淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”[3]。IMT以肺和大網膜較常見，原發于脾臟者極為罕見[4]。臨床上，脾臟炎性肌纖維母細胞瘤（SIMT）常因左上腹疼痛不適、發熱、乏力、體重下降等癥狀就診，部分病灶較小可無癥狀[1-2]。目前SIMT發病機制尚不明確，可能與手術、創傷、感染、炎癥反應、血栓形成、凝血功能障礙及免疫失調等因素有關[1，5]。

SIMT病理上多呈體積較大的單發腫塊，極少數可表現為多發大小不等的病灶[2]。由于梭形的纖維母細胞和肌纖維母細胞排列較致密，間質中大量炎細胞浸潤而血管成分稀疏，CT平掃呈較均勻的低或稍低密度，動態增強多呈輕度至中度漸進式、不均勻強化，以周邊部分較明顯，部分腫瘤尤其是體積巨大者病灶內部偶見出血、壞死[1，6]。本組2例SIMT的病理和CT表現與既往研究符合，病理檢查顯示由大量增生的梭形細胞、慢性炎細胞和膠原纖維形成而成分混雜；CT平掃呈單發邊界較清晰的低密度腫塊，增強輕到中度持續強化，呈現“乏血供”的特點；同時未見周邊侵犯、淋巴結轉移及腹腔積液等常見惡性腫瘤表現。

SIMT需要與下列病變鑒別：（1）血管瘤：臨床常見，直徑一般小于40 mm；平掃呈低密度，增強呈較明顯的持續性、向心性強化，部分較小瘤體延遲期可完全強化。（2）錯構瘤：本質是脾臟正常組織異常錯亂排序；CT平掃接近正常脾臟密度，增強強化方式多樣，可不均勻強化、均勻強化或延遲強化；瘤體內偶見正常脾臟血管分支為特征性表現。（3）轉移瘤：有原發腫瘤病史，常為多發病灶；CT平掃呈較低密度，增強強化程度及方式類似于原發腫瘤；可伴有脾外轉移、腹腔積液等惡性腫瘤征象。（4）淋巴瘤：除見脾臟病灶之外，可見腹腔及淺表淋巴結腫大；CT平掃瘤體呈較均勻的稍低密度，體積較大，增強強化程度較弱且均勻，延遲期呈低密度；有時可見“血管漂浮征”。

手術切除是SIMT的主要治療手段，術后預后良好[5]。目前腹腔鏡下脾臟切除術是主要的手術方式，可達到微創根治切除的目的。由于少數IMT術后可復發，極少數出現轉移，術后一般需長期隨訪[6-7]。本組2例經脾臟切除術后分別隨訪19個月及36個月，均未見復發及轉移。