正中弓狀韌帶綜合征1例

余廣海 袁玉山 王 欣

阜陽市人民醫院影像中心 (安徽 阜陽 236000)

1 病例資料

患者，男，70歲，因餐后腹痛1月余夜間入院就診，血壓155mmHg/81mmHg，血糖6.1mmol/L，冠心病10余年。檢查中因兩上肢血壓差較大行主動脈CTA檢查。MSCTA示：腹腔干起始處重度狹窄，呈魚鉤形改變，腸系膜上動脈代償性增粗，其側支通過胃、胰十二指腸動脈與腹腔干相通，反向供應肝臟血流，雙腎動脈血管走行正常；考慮正中弓狀韌帶綜合征(圖1)。

圖1 矢狀位重建腹腔干起始處重度狹窄，管腔狹窄程度＞70%，呈魚鉤樣改變，遠端管腔繼發性擴張，腹腔干與腸系膜上動脈側支形成。

2 討 論

正中弓狀韌帶綜合征(median arcuate ligament syndrome，MALS)又稱為膈肌中腳壓迫綜合征或腹腔動脈壓迫綜合征，在1963年由Harjola[1]首次報道并經過臨床手術治療解除腹腔干壓迫癥狀。MALS主要是指正中弓狀韌帶壓迫腹腔干所致腹腔相關臟器缺血引起一系列臨床綜癥狀，臨床上較為少見。MAL為主動脈裂孔前緣連接兩側膈肌角的弓狀纖維韌帶，在腹腔干根部上方橫過主動脈前方[2]。腹腔干開口于腹主動脈前壁T11椎體上1/3和T12椎體上1/3之間約占85%[3]。

腹腔干開口位置過高或膈肌角附著點過低都會導致腹腔干受壓、狹窄。此外，呼吸運動會影響腹腔干壓迫程度，吸氣時，腹腔動脈向遠心端移位，MAL則向腹側伸展，之間距離拉長，壓迫解除而癥狀減輕，但呼氣時腹腔動脈向近心端移位，MAL向背側緊縮，之間距離縮短導致其壓迫腹腔動脈加重[4]。MALS好發于20～40歲年輕女性，主要為餐后腹痛明顯、體重減輕或惡心嘔吐等，影像科醫師在讀片時多關注在肝膽胰脾等消化系統疾病，而忽略血管源性疾病，易漏診此病。CTA診斷MALS標準[5-6]：(1)呼氣相較吸氣相管腔狹窄程度或臨床癥狀加重；(2)呼氣時腹腔干近端狹窄呈V型或魚鉤狀改變；(3)腹腔干側支循環形成，表明管腔嚴重受壓狹窄；(4)排除膽囊、胰腺等消化系統疾病。陳新等[7]報道988例腹部CTA的病例中僅發現9例腹腔干前上方外壓性狹窄，1例經手術證實為MALS。MSCTA在診斷MALS及了解腹腔干狹窄程度、側支循環情況有重要意義。本病例失狀位重建和VR圖像上可見腹腔干近端重度狹窄呈典型魚鉤樣改變，上方見條帶狀軟組織密度弓狀韌帶，腹腔干與腸系膜上動脈之間通過胃、胰十二指腸動脈及分支相連，管壁周圍無明顯鈣化或充盈缺損等粥樣硬化表現，排除其他疾病，診斷MALS。因此在臨床上發現長期無明確病因的慢性腹痛患者，在排除消化系統疾病的基礎上要考慮到此病的可能性。