表現為重癥肺炎的隱源性機化性肺炎1例報告

文 青，唐 靈，孫忠民

(西安交通大學第一附屬醫院呼吸與危重癥醫學科，陜西 西安 710061)

1 病歷摘要

女性，51歲，以“胸悶、氣短半個月，加重伴發熱6 d。”主訴入院。半月前無誘因出現胸悶、氣短，于當地某二甲醫院靜脈使用左氧氟沙星1周，后癥狀加重伴發熱，體溫最高38.4℃，轉入某市級三甲醫院，行胸部CT檢查見雙肺多發滲出性改變，靜脈使用美羅培南、萬古霉素、氟康唑治療3 d無改善，遂入我院。查體：T：37.2℃，P：97次/min，R：37次/min，血壓：112/69 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)。雙下肺叩診濁音，聞及廣泛濕啰音。輔助檢查：血常規：WBC：3.93×109/L，NEUT%：79.8%；LYMPH%：13.8%；血氣分析(面罩吸氧5 L/min)：pH:7.44，PO:264.0 mmHg，PCO:235.7 mm Hg；CRP：65.6 mg/L；ESR：91 mm/h；PCT：0.03 ng/ml；腫瘤系列：CEA：5.25 ng/ml，CYFRA21-1:10.96 ng/ml，NSE：15.64 ng/ml；胸部CT(見圖1)見雙肺彌漫滲出。診斷為“社區獲得性肺炎(重癥肺炎)[1]”。給予無創呼吸機輔助呼吸，靜脈使用亞胺培南、利奈唑胺、莫西沙星、更昔洛韋，人免疫球蛋白，聯合營養心肌、保護胃黏膜治療。經上訴治療4 d病情無改善，行氣管鏡檢查，鏡下見支氣管黏膜輕度充血水腫，未見腫物及狹窄。肺泡灌洗液腫瘤系列：CEA：57.14 ng/ml、CYFRA21-1:74.67 ng/ml、NSE：20.72 ng/ml，加用伏立康唑口服。至入院第7天，無創呼吸機輔助通氣(吸氧濃度60%)情況下氧飽和度波動于90%～95%，所有感染指標、病原學檢查及風濕免疫性疾病篩查均無陽性發現，復查胸部CT雙肺實變較前加重，再加用口服復方新諾明。直至第10天，支氣管鏡肺活檢回報：肺組織慢性炎伴肺泡腔內纖維素性滲出(見圖2)。至此，修正診斷為“隱源性機化性肺炎Ⅰ型呼吸衰竭”，停用全部抗生素，靜脈使用甲強龍80 mg/d治療，3 d后氣短明顯緩解，再行增強CT未見腫瘤征象，且原病灶有吸收，5 d后甲強龍減量為40 mg/d，第7天始序貫口服潑尼松50 mg/d治療，未吸氧情況下氧飽和度波動于94%～95%，20 d后復查胸部CT病灶較前吸收(見圖3)，出院回當地醫院治療，后電話隨訪恢復良好，日常生活不受限。

圖1 入院胸部CT，雙肺可見大片實變影、磨玻璃影，伴支氣管充氣征

圖2 小塊肺組織慢性炎伴肺泡腔內纖維素性滲出增生(HE染色，×40倍)

圖3 糖皮質激素治療20 d后復查，病灶較入院時明顯吸收

2 討論

隱源性機化性肺炎是指無明確病因或其他伴隨疾病的一類機化性肺炎。癥狀以咳嗽、呼吸困難、發熱多見，另有乏力、體重減輕等全身表現；體格檢查肺部可聞及Velcro啰音或濕啰音。外周血白細胞計數、降鈣素原、病原學檢查陰性有別于肺部感染性疾病；風濕免疫性指標主要用于鑒別診斷；ESR、CRP升高見于70%以上患者[2]，但因該項指標可見于結核、腫瘤等疾病，因而不具備特異性。影像所見病灶常沿胸膜下或支氣管血管束周圍分布，主要是實變影或磨玻璃影，可見支氣管充氣征，珊瑚島征或反暈征少見[3-4]，但相對特異，對本病的診斷具有重要意義。綜上所述，本病誤診率高，且既往報道均以輕癥為主，如本例表現為重癥肺炎者實屬少見。

隱源性機化性肺炎病理改變表現為機化性肺炎[5-6]：終末細支氣管、肺泡管、肺泡腔內肉芽組織形成為特征，可見成纖維細胞，并有慢性炎性細胞浸潤。糖皮質激素作為一線治療藥物[7]，推薦潑尼松0.75～1.0 mg/(kg·d)或等效價甲強龍口服，每4～6周復查酌情減量，總療程6～12個月，危重患者可以靜脈序貫口服治療，多數患者對于糖皮質激素反應良好。除此之外，近年來大環內酯類藥物在本病中的使用逐漸增多[8]，具有療程短、不良反應少的特點，對于輕癥、不能耐受激素相關不良反應者可考慮使用。

回顧本例診斷治療過程曲折，曾誤診為重癥社區獲得性肺炎，聯合使用多種廣譜抗生素，病情進展，最終結合臨床、影像及病理檢查得以確診。因此，對于臨床表現與檢驗結果不符、反復抗感染治療效果差、影像學出現可疑征象者，當早期考慮隱源性機化性肺炎病可能，盡早行肺活檢明確診斷，及時精準治療。