巨大子宮腺瘤樣瘤伴黏液變性1例

黃睿淳，莫勁思，李志友，鄧李英，董小萍

(陽江市人民醫院婦科，廣東 陽江 529500)

1 病例介紹

患者韋某某，女，34歲，因“腹脹2月余，發現盆腔包塊14天”于2019年11月26日入院。患者無明顯誘因出現腹脹，程度較輕，無伴其他不適，2019年11月12日自覺腹部明顯膨隆，遂至外院就診，查腹部彩超提示中腹部囊性包塊，來源待定。患者為進一步診治來我院就診，查腹部彩超提示：腹腔囊性包塊，大小約295mm×140mm，性質待定，考慮炎癥可能性大。門診以“盆腔包塊性質待查”收入院。自發病以來，患者無腹痛、惡心、嘔吐，無異常陰道流血、流液，無月經改變，無惡心、納差、體重驟降，大小便正常。既往史：多年前曾行甲狀腺良性腫瘤切除術。平素月經規律，5-6天/27-30天，經量中等，色暗紅，無痛經，末次月經2019年11月12日。已婚，G1P2A0，剖宮產足月娩出2孩(雙胎)，避孕套避孕。查體：外陰發育正常，陰道通暢，內見少許白色分泌物，宮頸正常大小，見數個納氏囊腫，子宮、雙附件區捫診欠佳，腹部可捫及一巨大包塊，囊性，上至臍上三橫指，兩側至腋中線，邊界欠清，無壓痛。

入院后完善相關檢查，性激素六項：LH 36.840mIU/mL，FSH 12.67mIU/mL，E2 435.1pmol/L，PRGE 2.46nmol/L，PRL 666.90uIU/mL，TESTO 0.686nmol/L。血常規、凝血功能、甲功、腫瘤標志物(AFP、CEA、CA199、CA125、HE4)、電子結腸鏡未見異常。盆腔MRI：(1)盆腔-腹腔囊性占位性病變，大小約23.1cm×6.9cm×26.6cm，T1W1呈低信號，T2W1呈明亮高信號，其內信號尚均勻，可見厚薄不均分隔，邊界尚光滑，與周圍組織分界清楚，考慮為卵巢囊腺瘤；(2)雙側附件區囊性病灶，性質考慮為卵巢囊腫或卵泡；(3)盆腔積液(Fig.1)。完善術前準備后于2019年12月3日行經臍單孔腹腔鏡探查，術中見：大網膜與腹腔前壁腹膜形成條索狀粘連帶，腹腔內見一巨大腫物，覆蓋盆腹腔，上緣達肝緣下2cm，囊性感，表面瓷白色，張力較小，邊界游離，與腸管無明顯粘連，沿腫物探查發現腫物來源自子宮前壁中段漿膜層，蒂部寬約2cm，宮底部另見一肌瘤樣腫物，大小約1cm×1cm，雙側輸卵管及卵巢外觀未見明顯異常(Fig.2)。將腫物自臍孔牽出體外，剪開一小口后吸取囊液，共吸出淡黃色清亮囊液約2000mL，腫物縮小后將其放入標本袋中，再將囊壁自臍孔完全取出。術中送腹腔沖洗液未見惡性腫瘤細胞，冰凍病理初步考慮良性腫瘤可能性大。遂行子宮腫物剔除術，術程順利，術后予預防感染等對癥處理。術后病理結果：病變符合：(子宮)腺瘤樣瘤伴黏液樣變及囊性變。免疫組化：SMA(+)，Des(+)，Vim(+)，Ki67(1%+)，S100(-)，CD10(-)，p53(-)，E-Ca(上皮細胞+)，Calretinin(上皮細胞+)，CK5/6(上皮細胞+)，WT-1(+)，MC(上皮細胞+)，CD34(小 血 管+)，CD31(小 血 管+)，Dog-1(部 分+)，D2-40(上皮+)，CK(上皮細胞+)，EMA(+)。

2 討論

Fig.1盆腔MRI冠狀面及矢狀，T1W1呈低信號，T2W1呈明亮高信號，其內信號尚均勻，可見厚薄不均分隔，邊界尚光滑，與周圍組織分界清楚

Fig.2腹腔鏡下所示盆腔腫物，來源自子宮中段漿膜層

腺瘤樣瘤是一種罕見的良性腫瘤，主要發生于育齡女性，常見于子宮體、卵巢、輸卵管，男性睪丸也偶有發生[1,2]。“腺瘤樣瘤”一詞是由Golden和Ash于1945年提出的，用來表示這種在形態學上類似于腺瘤的特征性良性腫瘤[3]。這些腫瘤的組織發生備受爭議，但越來越多的基于超微結構和免疫組化研究的證據證實了其間皮起源[1,4]。這些腫瘤大多是孤立的，無癥狀的，通常在手術或術后組織學檢查偶然發現。子宮腺瘤樣腫瘤多發生在子宮角、子宮肌壁間或漿膜下，內膜少見，已有文獻指出AT在切除的子宮標本中發現率為1.3%-5%[5,6]。

Quigley和Hart[7]將腺瘤樣腫瘤分為四種組織學類型：腺樣、血管瘤樣、實性和囊性。一個以上的模式與一個主要類型的優勢相結合是標準。腺樣體和血管瘤樣體是最常見的類型，最不常見的是囊性變異。根據囊腔、平滑肌和纖維組織的含量，腺瘤樣瘤的影像學表現可能從實體瘤到囊性瘤不等。

大體上，腺瘤樣腫瘤可分為小的實體瘤或大的囊性腫瘤[2]。實體瘤的大小通常在0.5cm到4cm之間，囊性腫瘤的最大直徑在7cm到10cm之間[8,9]。子宮腺瘤樣腫瘤多為邊界不清的結節性腫塊。結節一般小于3cm，位于子宮肌層，常發生在漿膜層或宮角附近。腫瘤與正常平滑肌組織之間無明顯界限，沒有假膜。大體病理切片呈固體狀，中間為胼胝質，呈辮狀或漩渦狀，可以看到纖維形成的小而可見的網格或孔狀結構，其中有疏松的纖維結締組織，常伴有水腫[6]。顯微鏡下，腫瘤由腺體樣間隙組成，由單層立方細胞排列，細胞核突出。腫瘤并進入周圍纖維組織中，以分散的單個細胞簇向其中擴散浸潤[10]。免疫組化研究則顯示細胞角蛋白和間皮標志物Calretinin和HMBE-1呈強陽性，CD31和CD34陰性，支持間皮起源[2]。

由于腺瘤樣瘤通常以實體瘤方式呈現，且沒有明確的邊界，沒有特殊的臨床表現或影像學特征，因此很容易與子宮淋巴瘤和平滑肌瘤混淆，故三者只能從組織病理學和免疫組化方面作出明確診斷。在治療方案上本病多采用單純腫物切除術，預后良好，少有復發的報道。

在本病例中，因“發現盆腔巨大囊性包塊”手術治療，術中發現包塊來源自子宮漿膜層，術后病理報告為子宮腺瘤樣瘤伴黏液樣變及囊性變。由于缺乏典型癥狀及影像學特征，依靠組織病理及免疫組化明確診斷，病例符合子宮腺瘤樣瘤的一般診治過程。由于術前MRI提示為囊性腫物，故采取單孔腹腔鏡方式進行探查手術，術后一年隨訪無復發等跡象，但對于此手術方式，仍需后續的隨訪以進一步明確其有效性及安全性。