腮腺區面神經鞘瘤臨床特點及外科治療的回顧性分析

戈 杰，劉華聯

神經鞘瘤是來源于神經鞘膜的良性腫瘤，可產生于任何神經覆蓋的施萬細胞橋，多見于中年人，極少惡變。頭頸部神經鞘瘤多發生于顱神經(舌下神經、迷走神經、副神經等)、脊柱的感覺神經或混合神經的感覺纖維。由于面神經是以運動神經纖維為主，其感覺纖維很少，故而極少發病，且病灶多數位于顳骨內。源于面神經的神經鞘瘤中，只有大約9%的病灶發生在腮腺內，其占腮腺所有腫瘤的0.2%～1.5%，臨床上常無明顯疼痛等不適癥狀，極易被忽視[1-3]。本文回顧1994年6月至2019年6月常州市第一人民醫院收治的17例原發于腮腺區面神經鞘瘤病例，并結合文獻資料對其臨床特點、診斷、手術方案及預后等進行分析探討。

1 資料與方法

1.1 病例資料

查詢1994—2019年經本院手術治療且病理診斷為腮腺面神經鞘瘤的病案號，篩選入組病例，收集包括年齡、性別、術前影像學診斷、治療方式、腫瘤與面神經的關系以及面神經功能受損情況在內的臨床資料。

1.2 手術方案

手術方式分三種，腫瘤及神經切除術+面神經重建術，剝離切除術，囊內摘除術。剝離切除術是指保留神經束的剝離手術，手術完全切除腫瘤包膜。囊內摘除術是囊內去核而不試圖切除剩余的腫瘤包膜。

1.3 術后隨訪

通過面查、電話等方式進行回訪，記錄患者術后面神經恢復情況以及有無復發及惡變等。神經功能檢查使用House-Brackmann(H-B)分級:Ⅰ級正常；Ⅱ級為輕度面癱，輕微面部聯帶運動；Ⅲ級為中度面癱，表現為面肌無力及明顯的聯帶運動；Ⅳ級為中-重度面癱，表現為明顯的面肌無力和面部不對稱；Ⅴ級為重度面癱，面肌不對稱，幾乎看不見患側面部運動；Ⅵ為完全面癱。面神經有效保存率是指術后1年復查，面神經功能達到H-BⅠ級。

1.4 統計學分析

采用SPSS 17.0軟件Fisher精確檢驗，對采用剝離切除術和囊內摘除術兩種不用的手術方法術后面神經損傷情況進行比較，P<0.05差異有顯著性意義。

2 結 果

2.1 臨床特征

17例患者中，男8例，女9例。年齡18～70歲。神經鞘瘤體積最大為4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，最小為1.0 cm×1.5 cm×1.3 cm。1例患者術前有面癱癥狀，2例有針刺感不適癥狀，占比17.6%(表1)。

2.2 檢查診斷

17例確診病例中，13例行術前超聲檢查，2例考慮神經來源腫瘤；10例行CT檢查，2例考慮神經來源腫瘤；5例行MRI檢查，3例考慮神經來源腫瘤；3例行細針吸取細胞學檢查，1例考慮神經來源腫瘤。術前共6例患者考慮神經來源腫瘤，其他誤診病例大都考慮為腮腺區混合瘤或腺淋巴瘤。所有病例均經過術后常規病理確診。

2.3 治療和隨訪

1例患者腫瘤與神經粘連無法分離，腫瘤與面神經一并切除后同期行面神經重建，7例剝離切除，9例囊內摘除，術后有不同程度的面神經損傷，占比58.82%(10/17)。術后隨訪1年以上進行面神經功能復查，3例患者神經損傷癥狀消失，7例患者神經損傷改善。面神經重建患者(耳大神經移植)1年后復查面神經功能有改善，由術后H-BⅣ級達到H-BⅢ級。剝離切除術面神經有效保存率為28.57%(2/7)，囊內摘除術面神經有效保存率為88.89%(8/9)，兩種不同術式面神經有效保存率差異有統計學意義(P<0.05)，囊內摘除術有明顯優勢(表1)。16例患者平均隨訪58個月(12～220個月)，未見腫瘤復發或惡變。

3 典型病例

患者(表1中病例16)，男性，18歲。2個月前發現左耳下橄欖大小的腫物(圖1E)，無明顯麻木、疼痛等不適癥狀。MRI檢查呈明顯的“靶征”，提示神經源性腫瘤(圖1A、B)。專科查體，患者面型基本對稱，可捫及腮腺區直徑3 cm的腫物(圖1E)，界限清楚，活動度尚可，面部表情肌運動無障礙，腮腺導管口無紅腫，術前診斷考慮左腮腺區面神經鞘瘤。完善術前常規檢查，全麻下行左腮腺區面神經鞘瘤囊內摘除術及腮腺淺葉切除術。術中見腫瘤界限清楚，與面神經總干及頸面干、顳面干等各分支相關聯(圖1C)，術中快速病理提示神經源性腫瘤，手術采用保留腫瘤包膜的囊內摘除術，神經總干及各分支連續性完好。術后常規病理結果為左腮腺區神經鞘瘤(圖1D)，術后面神經功能檢查H-BⅢ級，1年復查，面神經功能H-BⅡ級(圖1F、G)。

A、B：術前MRI檢查呈明顯的“靶征”；C：術中見腫瘤界限清楚，與面神經總干及頸面干、顳面干等各分支相關聯；D：術后常規病理呈現梭形瘤細胞緊密排列，局部呈柵欄狀，診斷為左腮腺區神經鞘瘤(HE ×100)；E：術前腮腺區可捫及腫物；F、G：術后1年復查，面神經功能H-BⅡ級

表1 病例資料匯總

4 討 論

腮腺區神經鞘瘤臨床上大多呈現無癥狀緩慢生長的腫塊，沒有顯著可以同腮腺區其他大多數常見良性腫瘤相區分的特征。雖然起源于面神經，然而文獻報道患者存在面神經功能障礙、面癱等癥狀的比例不足20%[4]，本組報道的17例患者中，1例患者術前有面癱癥狀，2例有針刺感不適癥狀，占比17.6%。由于缺乏典型的臨床和影像學特征，在術前評估的基礎上診斷面神經鞘瘤較為困難。“鼠尾征”被認為是神經鞘瘤超聲檢查的重要征象[5-8]，但目前文獻報道B超對腮腺區面神經鞘瘤的診斷價值并不高，其主要難點在于“鼠尾征”的檢出率偏低，本組13例患者行術前B超檢查，僅2例有明顯的“鼠尾征”被確診為神經鞘瘤。CT檢查可以對腮腺區腫瘤的大小、形狀及與周圍組織器官的關系進行較好的評價，但其不能反映腫瘤與面神經的關系，且“靶征”等特征性影像檢查率較低，很難與腮腺區混合瘤、腺淋巴瘤、腮腺區囊腫等良性病變鑒別[9]。本組病例10例行CT檢查，3例考慮為神經源性腫瘤，其他7例均被誤診為混合瘤或腺淋巴瘤。神經鞘瘤起源于神經外膜并在其內生長，與神經生長方向基本一致。由于腫瘤沿長軸方向生長可使其周圍脂肪分離(脂肪分離征)，并可見神經進入腫塊或血管與之伴行(神經出入征、血管貼邊征)[10]。本組5例行MRI檢查，3人確診，確診率為60%，確診病例MRI均發現中心略高信號、周邊環狀高信號的“靶征”影像，但未發現“脂肪分離征”“神經出入征”及“血管貼邊征”等特征性影像。分析原因，我們認為腮腺區面神經神經鞘瘤大多來源于面神經分支，神經相對較細，腫瘤相對較小，“脂肪分離征”“神經出入征”等特征性影像不如頸部或四肢神經鞘瘤檢出率高。但MRI“靶征”影像在腮腺區面神經神經鞘瘤中檢出率相對較高，可以考慮將其作為該類疾病診斷的特征性影像。

表2 2種不同手術方法隨訪比較

有文獻報道術前FNAC對腮腺區良、惡性腫瘤的診斷有一定的價值，準確率可達72%～95%不等，但在腮腺區面神經鞘瘤的準確率僅為22%～33%[11]。本組病例3人行細針吸取細胞學檢查，1人確診，與文獻報道基本一致。總之，術前相關檢查整體確診率不高，因此對于術前未能診斷神經鞘瘤病例，術中如果發現面神經主干或周圍分支與腫塊密切相關，而不是簡單地躺在其表面，應考慮面神經神經源性腫瘤的可能，冰凍切片可幫助分析證實神經鞘瘤的診斷。一旦確診為神經鞘瘤，應根據診斷調整手術方案。

腮腺內神經鞘瘤于1949年被首次完整報道[12]，但截至目前，一直未制定最佳治療方法。鑒于手術可能損傷面神經，甚至導致不可逆轉的面癱，國外有學者極力推薦保守治療[13-14]，然而，在實際臨床工作中，術前并無診斷面神經鞘瘤的金指標，大多數病例是依賴術中冰凍快速病理以及腫瘤與面神經的關系才能做出診斷，所以治療方案還是手術為主[15]。Marchioni等[4]根據腫瘤和面神經的關系，將腮腺區神經鞘瘤分為4類：A類，腫瘤和面神經總干或主要分支無明顯關聯；B類，腫瘤位于面神經各個分支；C類，腫瘤位于面神經總干；D類，腫瘤位于面神經總干及分支。對于腮腺區A類神經鞘瘤，因一般不會損傷面神經，可以考慮徹底切除腫瘤；B、C、D類首選囊內摘除術，盡可能維持神經的連續性，如摘除腫瘤時神經離斷，應同期行神經吻合。保留神經束的剝離切除手術最早由Pulec[16]于1972年報道，目的是在顳內神經鞘瘤中保留面神經的主干。之后，許多學者試圖進行剝離手術，但神經保存率從25%～70.6%不等，不盡理想。分析原因可能是因為從腫瘤表面剝離時會導致神經創傷，表現為神經分裂、拉伸或缺血損傷[17]。鑒于神經鞘腫瘤包膜的存在與腫瘤復發無明顯關聯，有學者開始嘗試囊內去核而不切除剩余的腫瘤包膜，并因此取得了較高的面神經保存率[18]。本組16例患者分別接受病灶剝離術或囊內摘除術，術后有不同程度的面神經損傷，占比56.25%(9/16)。術后隨訪1年以上進行面神經功能復查，3例患者神經損傷癥狀消失，7例患者神經受損情況改善。剝離切除術總有效率為28.57%(2/7)，囊內摘除術總有效率為88.89%(8/9)，差異有統計學意義，且術后隨訪觀察均未見復發，說明囊內去核而不切除剩余的腫瘤包膜的囊內摘除術值得推薦。另外，我們按照國內外學者提出的顯微外科操作方法[19]，對2例分別位于面神經總干和分支的腫瘤施行了顯微鏡下囊內摘除術，取得良好的效果，術后1年復查，H-BⅠ級，總有效率100%。對于術中發現腫瘤和神經無法分離的病例，可切除腫瘤和受損的面神經后行端端吻合，如面神經缺損較大可考慮行神經移植以維持面神經的連續性。有學者提出術中面神經端端吻合較神經移植重建及咬肌神經、舌神經與面神經吻合術后神經功能恢復更好，但需注意神經吻合后的張力[20]。本組1例患者術前即出現面癱癥狀，面神經功能H-BⅡ級，且術中見腫瘤與神經粘連無法分離，因此腫瘤與面神經一并切除后選擇同期行耳大神經移植面神經重建術，術后面神經功能H-BⅣ級，1年復查，面神經功能H-B Ⅲ級。

綜上所述，得出如下結論：第一，B超、CT、FNAC可以作為腮腺區神經鞘瘤的術前評估參考方法，但確診率總體不高，如何提高“鼠尾征”“靶征”等特征性影像檢出率，為臨床提供有價值的腫瘤定位和神經來源，值得進一步研究，MRI能清晰顯示腫瘤與面神經的關系，且大部分病灶可以發現明顯的“靶征”特征性影像，可以考慮將其作為腮腺區神經鞘瘤診斷的特征性影像；第二，腮腺區神經鞘瘤的治療方案首選手術，對于腮腺區B、C、D類神經鞘瘤，囊內去核而保留腫瘤包膜的囊內摘除術值得推薦，如果條件允許，可以實行顯微鏡下囊內摘除術，盡量減少神經損傷的可能；第三，對于腫瘤和神經無法分離的病例，可在切除腫瘤和受損的面神經后行端端吻合或神經移植，但需注意神經吻合后的張力。