兒童膽總管囊腫行一期外引流術和二期根治術的臨床體會

何佳興，楊俊，黃鵬，駱建鋒

(1.江漢大學，湖北 武漢430016; 2.華中科技大學同濟醫學院附屬武漢兒童醫院（武漢市婦幼保健院），湖北 武漢430016)

0 引言

兒童膽總管囊腫的臨床表現不一，包括腹痛，嘔吐，黃疸，腹部包塊，發熱等。大多數患兒經禁食、抗感染、護肝等保守治療可改善臨床癥狀。隨著國內外腹腔鏡技術的越加成熟，均可行一期腹腔鏡囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術[1,2]。少數患兒存在梗阻性黃疸保守治療無緩解、囊腫抗感染效果不佳、甚至膽道穿孔等不耐受一期腹腔鏡根治術的情況，則需要行外引流術來緩解臨床癥狀[3,4]。但一期腹腔鏡外引流術后行二期腹腔鏡根治術，手術操作難度顯然會增加。因此，現對我院行外引流術和根治術的膽總管囊腫患兒資料進行分析總結，為膽總管囊腫的臨床診療工作提供經驗。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2013年1 月至2020年5月我院收治膽總管囊腫患兒共270例，其中行一期外引流術并行二期囊腫切除、肝管空腸Roux-en-Y吻合術共16例，其中囊腫型14例，梭型2例；男4例，女12例，年齡20天～59個月。

16例患兒的入院癥狀包括腹痛8例（50%），嘔吐3例（18.75%），黃疸 6例（37.5%），腹部包塊 5例（31.25%），發熱5例（31.25%），典型三聯征腹痛、黃疸、腹部包塊僅為1例（6.25%）。患兒行外引流術的原因包括膽道穿孔7例，梗阻性黃疸保守治療不緩解6例（總膽紅素、直接膽紅素不降甚至升高3～9天），囊腫抗感染效果不佳2例（發熱、抗生素療程3～5天），腹脹、腹痛明顯、考慮即將膽道穿孔1例。患兒臨床資料見表1。

表1 患兒臨床資料

1.2 手術方法

1.2.1 一期外引流術

1.2.1.1 腹腔鏡膽囊外引流術

取臍窩左側置入5mmTrocar形成CO2氣腹，氣腹張力8～12mmHg，再于右上腹腋前線肋緣下、右臍旁腹直肌外緣處分別置入5mmTrocar后置入腹腔鏡、操作鉗。探查腹腔情況，用操作鉗將膽囊自右上腹Trocar孔提出并于膽囊內放置引流管一根，見墨綠色膽汁流出，荷包縫合加固膽囊引流管。于生理鹽水沖洗通暢。溫鹽水沖洗腹腔，吸出積液，陶氏腔置引流管一根。解除氣腹，拔出各Trocar，5-0可吸收線縫合5mm切口，2-0絲線固定腹腔引流管以及膽囊引流管。

1.2.1.2 腹腔鏡囊腫外引流術

超聲刀稍擴大穿孔口，右上腹置入T管于囊腫內，4-0絲線荷包縫合固定T管。其余步驟同腹腔鏡膽囊外引流術。

1.2.1.3 開腹囊腫外引流術

一般取右上腹肋緣下斜切口，長約8～10cm，除使用設備不同。操作步驟類似腹腔鏡技術。

1.2.2 二期根治術

1.2.2.1 腹腔鏡手術

首先在臍部左側行縱行切開5mm，置入5mmTrocar形成人工氣腹，氣腹張力8～12mmHg，再分別于右上腹腋前線肋緣下、右臍旁腹直肌外緣處和左上腹直肌外緣下置入5mmTrocar。探查膽囊、膽囊管及膽囊動脈，鈍性游離出膽囊動脈并結扎，再電切游離膽囊底部，至膽囊管和膽總管的交界處，不切除膽囊，提起膽囊顯露膽總管囊腫，切開囊腫表面的腹膜游離暴露膽總管囊腫的前壁，于囊腫的遠端接近十二指腸開始橫向游離，緊貼囊腫壁游離囊腫遠端橫行切斷囊腫，電凝鉤剝離遠端囊壁，若囊腫遠端狹窄則可不結扎。游離近端囊腫后壁，結扎膽囊管，切除膽囊。切除大部分囊腫并裁減呈喇叭口；向頭側牽拉橫結腸，用抓鉗提起距韌帶15～20cm處空腸，同時抓住已經切下的膽囊和囊腫，稍擴大臍部切口至2cm長，從切口中遞出囊腫和膽囊后將空腸從切口中提出腹壁外，逐漸拉出遠端空腸。距屈氏韌帶20cm處橫斷空腸，封閉遠端腸腔。將近端與距遠側封閉25～30cm空腸行端側吻合。把腸管送回腹腔，在結腸中動脈右側無血管區切開腹膜，形成結腸后隧道。把肝支空腸袢經結腸后隧道上提至肝下，根據肝總管的直徑，距盲端1.5cm處切開空腸系膜對側腸壁，用5-0cm可吸收縫線，分別連續縫合肝管及腸管吻合后壁和前壁，兩根縫線最后打結。沖洗腹腔，吸出積液，從右上腹放入引流管置于肝管空腸吻合口后。

1.2.2.2 開腹手術

一般取右上腹肋緣下斜切口，長約8～10cm，除使用設備不同，操作步驟類似腹腔鏡技術。

2 結果

16例患兒中，行一期腹腔鏡膽囊外引流術9例，腹腔鏡囊腫外引流4例，開腹囊腫外引流3例。7例膽道穿孔的患兒，3例探查未發現穿孔位置，膽道與周圍組織已粘連，為減少手術打擊，行腹腔鏡膽囊外引流術；3例探查發現囊腫穿孔口直徑較大，經穿孔口置入T管，荷包縫合T管后行腹腔鏡囊腫外引流術；1例為年齡20天的新生兒，膽道穿孔且一般情況差，行開腹囊腫外引流術。6例梗阻性黃疸保守治療不緩解的患兒，5例探查發現膽囊張力高，行腹腔鏡膽囊外引流術；1例探查發現膽囊張力低，行腹腔鏡囊腫外引流術。2例囊腫抗感染效果不佳的患兒，1例探查時發現囊腫壁水腫明顯，膽囊張力高，行腹腔鏡膽囊外引流術；1例患兒因家屬原因選擇開腹手術，術中發現膽囊張力低，行開腹囊腫外引流術。1例臨床表現腹脹、腹痛明顯，結合輔助檢查考慮即將發生膽道穿孔的患兒，術中發現膽囊張力高，行開腹囊腫外引流術。一期腹腔鏡外引流術后出現并發癥2例，1例為引流術后兩周出現中度脫水，1例為引流術后三個月出現引流管脫出，均限期行二期腹腔鏡根治術。

16例患兒中，行二期根治術的時機包括外引流術后兩周5例，術后三周2例，術后四周5例，兩個月1例，三個月2例，六個月1例。根治術的時機以白細胞、CRP、總膽紅素、直接膽紅素等指標作為參考標準。白細胞、CRP指標一般在引流術后一周左右降至正常。總膽紅素、直接膽紅素指標一般在引流術后兩周降至正常，行根治術5例；因家屬原因而延誤至術后兩個月1例；因屢次上呼吸道感染而延長至術后三個月2例；因總膽紅素、直接膽紅素在術后兩周仍然高而延長至術后三至四周7例；因引流術后腹腔內積液合并感染情況較重，積液吸收時間和抗感染治療周期長而延后至術后6個月。

16例患兒中，行二期腹腔鏡根治術8例、中轉開腹5例、開腹手術3例。5例中轉開腹的患兒中，膽囊與肝臟粘連致密，分離過程困難且滲血嚴重1例；囊腫與十二指腸粘連致密，分離過程困難1例；囊腫壁炎性水腫明顯，囊腫壁與周圍組織粘連嚴重、界限不清，分離過程滲血嚴重3例。3例患兒因患兒年齡小、病史復雜、家屬抉擇而選擇開腹手術。腹腔鏡根治術后出現并發癥3例。1例為術后2天出現肝管空腸吻合口出血，經再次腹腔鏡下吻合術后治愈；膽瘺、雙側胸腔積液，經保守治療后治愈。1例為術后1個月出現粘連性腸梗阻，再次住院保守治療后治愈。1例為術后11天出現胸腔積液，局麻下胸腔閉式引流術后治愈。患兒手術資料見表2。

表2 患兒手術資料

3 討論

大多數的膽總管囊腫患兒無癥狀或癥狀輕，經禁食、抗感染、護肝等保守治療后臨床表現改善明顯，這些患兒可以幸運地行一期腹腔鏡下囊腫切除和Roux-en-Y吻合術。隨著腹腔鏡應用和術者操作技術的成熟，復雜性膽總管囊腫如肝總管狹窄或有腹部手術史，行一期腹腔鏡根治術已有不少文獻報道[5-9]。存在以下情況的患兒：膽道穿孔等急癥，梗阻性黃疸、囊腫感染等保守治療效果欠佳，則需要先行一期囊腫外引流術來緩解臨床癥狀，然后再行二期根治術更為合適[3,4]。然而，經過外引流術后的患兒，行根治術時囊腫或膽囊可能與肝臟、十二指腸、胰腺、周圍重要血管等粘連致密、界限不清而出現分離過程困難、滲血嚴重等難題。因此，我們需要通過總結探討，選擇較優的外引流術式、根治術的時機、根治術式來盡可能減輕二期根治術的粘連問題，減少中轉開腹率和術后并發癥。

迄今為止，外科醫生已經應用了各種膽道引流方法，如單純腹腔內置入引流管外引流[10]，囊腫或者膽囊置入引流管外引流[11]，膽囊造口術外引流[4]，ERCP下置入鼻膽管引流[12]。單純腹腔內置入引流管來進行外引流只能解決腹腔內的積液問題，卻無法解決膽道梗阻及膽汁引流等根本問題，已很少單獨使用。選擇膽囊還是囊腫進行外引流，取決于是否探查到膽道穿孔位置、囊腫與周圍組織粘連與否、膽囊張力的大小、囊腫壁水腫與否等因素。對于膽道穿孔的患兒，探查腹腔情況時找到穿孔位置，可行囊腫外引流術：稍擴大穿孔口，右上腹置入T管于囊腫內，4-0絲線荷包縫合固定T管。對于隱匿性膽道穿孔的患兒，探查不到穿孔位置、囊腫與周圍組織已粘連，這時如果選擇分離腹腔內的組織粘連會再次侵擾水腫易碎的囊壁，加上手術時間的延長，患兒的一般情況差等問題，可選擇膽囊外引流術：將膽囊自右上腹提出并于膽囊內放置引流管一根，荷包縫合加固膽囊引流管。對于梗阻性黃疸、囊腫感染等保守治療效果欠佳的患兒，膽囊張力大或囊腫壁水腫脆弱，則選擇膽囊外引流術；膽囊張力小或囊腫壁無水腫，則選擇囊腫外引流術。外引流術在腹腔鏡下完成是簡單易行的，與開放式相比，可以減少手術創傷和腹腔內的粘連，也有美容的效果，一期引流應盡量使用腹腔鏡[4,13]。膽囊或囊腫外引流術后患兒年齡小、引流量較大時可能出現脫水（例13），因詳細告知家屬預防措施如引流膽汁煮沸后喂養等維持水電解質平衡。囊腫或者膽囊置管引流，引流管有脫出的可能性（例6），若引流管脫出則盡量限期手術。

Yamoto M等提出腹腔鏡膽囊造瘺術操作并不復雜[4]，腹腔鏡膽囊造瘺術避免了干擾急性期水腫易碎的囊腫壁及周圍組織，與囊腫或者膽囊置管引流相比，后者置管位置不當可能導致導管尖端穿透水腫的膽囊或囊腫而出現引流術后并發癥[14]。腹腔鏡膽囊造瘺術既可減少術后腹腔內組織的粘連，也可避免引流管的脫出問題，從而使腹腔鏡根治術操作難度減輕，因此腹腔鏡膽囊造瘺術可作為外引流的較優術式[15]。對非膽道穿孔而需要外引流的患兒，現在不少文獻和案例證實了ERCP對兒童使用的安全性，可進行內鏡下十二指腸乳頭切開（EST）、鼻膽管引流（ENBD）、膽道內支架引流（ERBD）等[12,16,17]。ERCP下鼻膽管引流不進入腹部干擾腹腔內組織，不會加重術后腹腔內組織的粘連，與腹腔鏡引流術相比，對患兒手術打擊更小，可作為外引流的首選術式。

經外引流術后，患兒的白細胞、CRP等感染指標一般在抗感染治療后一周左右降至正常；總膽紅素、直接膽紅素等肝功能指標一般在兩周降至正常；ALT、AST等肝功能指標一般也會好轉，但囊腫這個根本問題沒有解決，難以恢復至正常。若總膽紅素、直接膽紅素等肝功能指標恢復較快，根治術的時機可以提前至外引流術后兩周[4,13]。這個時間段囊腫的炎癥水腫控制得當，同時囊腫與周圍組織粘連較輕，從而減輕了根治手術的操作難度。非特殊原因而延長根治術的時間，一是可能出現引流管脫出或者水電解質紊亂等并發癥；二是膽囊或者囊腫與周圍組織粘連變得致密，增加了腹腔鏡操作難度，從而出現中轉開腹情況或術后并發癥。本院有5例患兒的根治術時機為外引流術后兩周，雖然出現了2例術后并發癥（例11、12），但術后并發癥的發生與根治術時間提前無明顯的關聯性，1例為胸腔積液，考慮膽道手術時間較長、創傷較大、患兒術后免疫力降低所致；1例為粘連性腸梗阻，為腹部手術后常見并發癥。11例患兒的根治術時機均大于兩周，其中 5例患兒均因腹腔內組織粘連嚴重而中轉開腹，我們考慮隨著時間的延長，膽囊或囊腫與周圍結構的粘連越來越致密，反而增加了手術難度。我們建議引流術后恢復較快的患兒，根治術時機可選擇兩周左右。然而，是否非要等到總膽紅素、直接膽紅素等肝功能指標降至正常才進行手術，或降至多少可進行手術需要進一步的探討。

對外科醫生來說，二期腹腔鏡根治性手術，手術難度高于開腹手術。從諸多學者發表的文獻來看[9,12,18,19]，患兒即使存在腹部手術史，也可用腹腔鏡技術來嘗試膽總管囊腫根治手術，但腹腔鏡術中遇到的主要難題仍是組織粘連，從而出現中轉開腹情況或術后并發癥。但目前尚無可靠的輔助檢查來明確腹腔內組織粘連情況。本院13例患兒擬行腹腔鏡根治術，8例順利完成了腹腔鏡手術，5例因膽囊或囊腫與肝臟、十二指腸、周圍組織粘連致密，手術過程中滲血嚴重，止血困難而中轉開腹。中轉開腹和術后并發癥無疑增加了患兒痛苦、手術費用、術后住院天數等不良后果。患兒外引流術前病史復雜、術后恢復情況不佳，醫生可在取得家屬的知情同意后，先嘗試在腹壁上作一個Trocar孔，然后腹腔鏡快速探查腹腔內情況，若腹腔內粘連嚴重不利于腹腔鏡順利進行，從而減輕手術創傷，減少術后并發癥。我們認為，根治術式的選擇應考慮患兒外引流術前和術后的情況、家屬的意愿、主刀醫生的能力等相關因素進行綜合評估，腹腔鏡或者開腹手術。

綜上，一期外引流術應優先選擇在腹腔鏡下完成，根據醫療機構的設備和患兒病情選擇膽囊或囊腫外引流術、膽囊造瘺術、ERCP下鼻膽管引流術。患兒外引流術后恢復情況較快時，二期根治術的時機可提前至引流術后兩周。根治術一般可選擇腹腔鏡下完成，對存在相關因素的患兒需綜合評估，根據家屬意愿和主刀醫生能力具體選擇腹腔鏡或開腹手術。