表現為全身皮疹伴系統受累的新生兒紅斑狼瘡

白曉明，包婷婷，廖 蘭，羅曉燕，王 華，任發亮

（重慶醫科大學附屬兒童醫院皮膚科/兒童發育疾病研究教育部重點實驗室；國家兒童健康與疾病臨床醫學研究中心/兒童發育重大疾病國家國際科技合作基地/兒童感染免疫重慶市重點實驗室，重慶 400014）

1 臨床資料

患兒，女，30d齡，因全身皮疹20d就診。患兒生后10d（即就診20d前）開始出現頭頂部兩處約黃豆大小紅斑，邊界清楚，皮疹進行性增多，一周前面部、軀干、四肢亦出現類似皮疹，表現為全身廣泛分布針尖至蠶豆大小紅色紫癜樣斑疹及斑丘疹，部分融合成片，壓之不褪色。無少吃、少動、少哭，無氣促，無哭鬧不止。皮疹逐漸增多，曾外用“濕疹膏”無效，遂來我院就診。母孕期無特殊，否認紅斑狼瘡史，否認光敏感、眼干、口干、脫發等表現。否認家族中有紅斑狼瘡、干燥綜合征患者。心肺腹系統查體未發現明顯異常。皮膚科查體（見圖1）：全身皮膚稍干燥。顏面、軀干可見泛發的針尖至蠶豆大小類圓形或環狀紫癜樣紅斑，部分有黏著性鱗屑。四肢可見少許散在針尖至粟粒大小紅色斑疹。壓之不褪色。

圖1 患兒頭面部、軀干、四肢泛發的類圓形或環狀紫癜樣黏著性鱗屑性紅斑

輔助檢查：抗核抗體核顆粒型1∶100，抗SSA抗體陽性++，抗SSB抗體陽性++，抗Ro-52抗體陽性+++。患兒母親抗核抗體核顆粒型1∶320，抗SSA抗體陽性+，抗SSB抗體陽性+，抗Ro-52抗體陽性+，抗增殖性細胞核抗原抗體陽性+。血常規見表1。肝功能：谷草轉氨酶56.6U/L，乳酸脫氫酶409（140～270）U/L，余無明顯異常。心肌標志物：超敏肌鈣蛋白I0.213ug/L，肌紅蛋白129.54ug/L，肌酸激酶MB同工酶8.07ug/L。心電圖：竇性心動過速，低電壓傾向。24h動態心電圖未見明顯異常。心臟彩超：卵圓孔未閉（2.7mm），三尖瓣輕度返流，左心功能無異常，無心包積液。腹部彩超提示肝膽胰脾未見異常，未見腹腔積液。四肢長骨攝片未見異常。

診斷：① 新生兒紅斑狼瘡，② 心肌損害，③ 卵圓孔未閉。

治療：予以甲潑尼龍片1mg/（kg·d）口服，醋酸鈣顆粒1g/d口服，注射用磷酸肌酸鈉保護心臟治療。1周后皮疹明顯消退，軀干、四肢皮疹基本消退，額部及面部可見少許淡褐色斑片，下頜處環狀鱗屑性紅斑較前明顯變淡（見圖2）。出院后1周復診心電圖、心肌酶譜及肝功能未見異常。復查血常規血小板有上升（見表1），將甲潑尼龍片減量至0.6mg/（kg·d）。目前仍在隨訪中。

圖2 治療一周后患兒頭面部、軀干、四肢鱗屑性紅斑明顯消退

表1 患兒治療前及治療后血常規指標

2 討論

新生兒紅斑狼瘡（Neonatal lupus erythematosus,NLE）是一種母親體內自身抗體（主要是抗SSA/Ro抗體和抗SSB/La抗體）通過胎盤進入胎兒，在患兒體內引發自身免疫反應所致的新生兒疾病[1-2]。臨床表現主要為一過性皮膚損害和/或心臟傳導阻滯。極少伴有系統受累。皮損是NLE最常見的癥狀[3-6]。皮損多表現為大小不等的淡紅或暗紅色水腫性紅斑，呈環狀或半環狀，部分中央萎縮，表面有細小鱗屑，多于生后（2～3）周出現，多見于頭面部，少數病例可見于軀干、四肢和外陰等非暴露部位。此例患兒的皮損不同于典型的水腫性環狀或半環狀紅斑，表現為全身泛發的類圓形或環狀紫癜樣黏著性鱗屑性紅斑。本例患兒及其母親抗SSA/Ro抗體、抗SSB/La抗體陽性，故診斷明確。

血液系統的損害可表現為中性粒細胞減少（約10%）和血小板減少（約10%）[7-8]。該患兒呈現血小板減少，既往文獻發現血小板減少與抗血小板抗體有關[8]。患兒肝臟心臟也受累及，實驗室檢查發現肝酶心肌酶譜異常。予以糖皮質激素治療后血小板數量升至正常，肝酶心肌酶譜恢復正常。