非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥一例報道

楊東霞 池海誼

摘要：目的：探討非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的典型臨床表現及治療方法，提高診斷意識及治愈率。方法：對呼和浩特市第一醫院收治的一例非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥患者的臨床表現、影像學和實驗室檢查結果及治療措施進行分析。結果：本例非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥患者，有典型的舞蹈樣癥狀，長期血糖高，無治療措施，但尿酮體陰性，血清二氧化碳正常;頭顱核磁可見左側基底節區病灶;通過積極控制血糖，給予口服丙戊酸鈉緩釋片、氟哌啶醇治療，舞蹈樣癥狀好轉。結論：非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥是一種可逆性的疾病，早期診斷，及時治療，預后良好。

關鍵詞：高血糖;非酮癥;舞蹈癥

ABSTRACT：Objective To investigate the typical clinical manifestations and treatment of non-ketotic hyperglycemic lateral chorea，and to improve the diagnostic awareness and cure rate.Methods The clinical manifestations，imaging and laboratory examination results and treatment measures of a patient with non-ketosis hyperglycemia lateral chorea were analyzed in the First Hospital of Hohhot.Results This case of non-ketotic hyperglycemic lateral chorea had typical dancelike symptoms，long-term high blood glucose，no treatment measures，but urine ketone body negative，serum carbon dioxide normal;Left basal ganglia lesions were observed by cranial MRI.Through active control of blood sugar，oral valproate sustained release tablets，haloperidol treatment，dance like symptoms improved.Conclusion Non-ketotic hyperglycemic lateral chorea is a reversible disease，early diagnosis，timely treatment，good prognosis.

KEY WORDS：Hyperglycemia;nonketosis;chorea

偏側舞蹈癥是一種罕見的非酮癥高血糖癥的表現，是不受控制的糖尿病的并發癥，其特征是涉及身體一側的不自主的、無節律的、劇烈的、幅度很大的運動，起因于對側尾狀核和殼核的局灶性病變。常見于2型糖尿病的亞洲老年女性。它是最常見的代謝性原因的偏癱，代謝糾正后，癥狀往往可逆轉。近年來病例報道越來越多，不應被忽視。

1病歷介紹

患者，男，70歲，主訴“發現血糖升高17年，右上肢、右肩不自主運動20天”于2021年3月4日收入內蒙古呼和浩特市第一醫院內分泌科。患者發現血糖升高10余年，未系統診治，生活方式未干預，長期血糖控制不良。既往無高血壓、心腦血管疾病史。吸煙史40年，每日40支，已戒煙10年;無飲酒史。有家族遺傳史，母親和三個哥哥患糖尿病。

入院查體：體溫36.0℃，脈搏66次/分，呼吸20次/分，血壓141/72mmHg，BMI27.70kg/m2。意識清楚，言語流利，伸舌居中，鼻唇溝對稱。心、肺、腹未及陽性體征。四肢肌張力正常，肌力5級。右手利，右上肢及肩部無規律不自主運動，感覺及共濟運動正常。雙側Babinski征及Chaddock征陰性。

實驗室檢查：入院測隨機末梢血糖Hi;靜脈葡萄糖31.37mmol/L，急查尿常規：葡萄糖3+，尿蛋白2+，酮體-。空腹血糖9.72mmol/L，空腹胰島素4.49IU/mL，空腹C肽1.90ng/mL，糖化血紅蛋白13.50%，糖化白蛋白值32.09%，血清白蛋白32.10g/L，胱抑素C1.41mg/L，血肌酐正常，尿微量白蛋白1167.90mg/L，24小時尿蛋白定量2.69g/24h，24小時肌酐清除率85.98ml/ml。

影像學檢查：頭顱CT：（1）左側尾狀核頭、基底節區片狀稍高密度灶;（2）左側側腦室旁腔隙性腦梗死。頭顱核磁：（1）左側基底節區異常信號，結合病史，考慮非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥;（2）腦內多發白質高信號（改良的Fazekasscale分級2）;（3）頭顱MRA掃描未見明顯異常信號。

綜合分析診斷：2型糖尿病 非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥 糖尿病腎病IV期。

治療方案：“三短一長”胰島素強化聯合達格列凈（5mg/次，1次/日，口服）降糖治療;控制舞蹈癥：氟哌啶醇（1mg/次，3次/日，口服）、丙戊酸鈉緩釋片（0.5g/次，2次/日，口服）;營養神經：胞磷膽堿鈉片（0.2g/次，3次/日，口服）;抗血小板聚集：拜阿司匹林片（100mg/次，1次/日，口服）;穩定斑塊：瑞舒伐他汀鈣片（10mg/次，1次/晚，口服）。

預后：通過治療后，空腹血糖控制在5.3-7.9mmol/L，餐后2小時血糖6.5-13.6mmol/L，右肩部仍有不自主運動，右上肢不自主運動基本緩解，于2021年3月24日好轉出院。出院后三個月隨訪，右肩部已無不自主運動。

2討論

非酮癥高血糖性偏側舞蹈病一般急性或亞急性起病，臨床表現為單側或雙側肢體不自主、無規律的運動，例如我們的病人，但它也可以是隱匿的和全身性的，像大多數運動障礙一樣，不正常的非隨意運動在睡眠中可消失。多見于老年女性，特別是長期血糖控制差的亞洲老年女性，也可見于初發糖尿病的患者，其患病率與種族、性別存在密切關系，可能與遺傳基因和（或）個體間多巴胺的反應性不同有關。

最常見的病因是急性腦血管疾病，但感染、藥物、腫瘤和神經退行性疾病也可能是其病因[1]。高血糖已被描述為非酮癥高血糖性偏側舞蹈病的代謝原因。

其發病機制尚不明確，高血糖可能是非酮癥高血糖性偏側舞蹈病發病機制之一。在高血糖狀態下，由于血管的炎癥反應，局部血流量減少，腦代謝由三羧酸循環轉變為無氧代謝，將γ-氨基丁酸（GABA）轉化為丁二酸提供能量，而此種供能方式僅能提供基底節區所需能量的10%～40%，在生酮高血糖時酮體可以作為原料，重新合成γ-氨基丁酸，而在非酮癥高血糖時迅速耗盡，從而使多巴胺（DA）的功能相對增強，體內GABA和DA動態失衡，從而導致肢體出現舞蹈樣不自主動作[2]。高血糖引起的滲透壓增高可能導致血腦屏障破壞導致血管功能不全，基底節缺血導致功能障礙，可出現持續的、不穩定的、不規則的、振幅可變的、模式不佳的偏斜運動，即舞蹈病癥狀[3，4]。然而，這一理論并不能解釋在糾正高血糖后異常運動的持續性。除此之外，舞蹈病也可能發生在低血糖和酮癥高血糖血癥中，提示偏側舞蹈癥的另一種發展機制。本病多見于老年女性，可能與雌激素水平下降可增強多巴胺的敏感性，致功能亢進而致病。所以，非酮癥高血糖性偏側舞蹈癥的發病機制需要進一步研究。

非酮癥高血糖性偏側舞蹈病的診斷需要典型的臨床表現、實驗室檢查結果和放射學的特征提供依據。其中，影像學特征發揮重要作用。

影像學最具特征性的表現是患側對側基底節區（主要是殼核，也可見尾狀核或蒼白球受累）的CT高密度影和MRIT1WI高信號影，T2WI信號不具有特征性，表現各異，多數呈現低信號，少數呈現稍高或混雜信號[5-7]。

對非酮癥高血糖性舞蹈癥的影像學特征性表現，有許多假說解釋[1]，包括鈣化、出血、脫髓鞘、膠質細胞增生等。NKHCB急性或亞急性發病時，CT成像可見紋狀體區高密度影，MRI可見紋狀體區T1WI高信號、T2WI低或等信號，臨床癥狀好轉后，CT、MRI影像學改變也隨著逐漸消失，這說明本病變的影像學改變幾乎不可能是鈣化所致。劉揚等[8]報道 NKHCB 患者磁敏感加權成像（SWI）中豆狀核呈高信號，推翻了出血導致影像學改變的假說，認為紋狀體區長期慢性缺血促進星形膠質細胞反應性的增生及礦物質的沉積，從而形成了該病變在影像學上的表現。還有頭顱 CT 高密度影亦與一般的基底節出血性高密度影不同，該病灶一般為斑片狀影，無占位效應，不累及內囊，周圍腦組織無損傷，根據以上證據，人們對出血的假說也提出了質疑[9]。另一種假說是磷脂酰肌醇的分解代謝使脂類波峰升高，提示存在脫髓鞘病變，推斷受損的髓鞘、軸突游離水、增生的星形膠質細胞胞質內的蛋白水化層共同作用，使 T1WI 出現特征性改變[2]。

該病主要治療是控制血糖，解除高糖毒性。在糾正高血糖后，大多數患者的臨床癥狀可很快消失，少部分可能持續3個月以上，甚至幾年。有的還會反復。這種持續的異常運動可能需要對癥治療，應用的藥物包括：（1）多巴胺受體阻滯劑氟哌啶醇和氯丙嗪;（2）膽堿能消耗劑四氟哌嗪;（3）苯二氮卓類藥物地西泮和氯硝西泮;（4）抗驚厥藥物丙戊酸和托吡酯。

對于難治性病例，可行手術治療，如立體定向蒼白球切開術和深部腦刺激等治療方法

據報道，蒼白球切開術、丘腦切開術和深部腦刺激有助于減少多種病因引起的舞蹈病，但前提條件是患者認知功能正常，所以，應慎重考慮手術治療[10]。

3結論

通過本病例的臨床癥狀、實驗室檢查、影像學檢查以及診療經過，我們對非酮癥高血糖性偏側舞蹈病有了更深入的認識。非酮癥高血糖性偏側舞蹈病指急性或亞急性起病，臨床表現為單側不自主、無節律的運動，常見于血糖控制差的亞洲老年女性，有特殊的影像學表現，及時治療，一般預后良好。臨床醫生對該病要有診斷意識，做到早期診斷，及時治療，避免漏診、誤診。

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