應用改良反向Sauvé-Kapandji手術治療先天性上尺橈融合一例

劉路 陳山林 楊辰 薛云皓 栗鵬程 李文軍 劉暢

作者單位： 10035 北京積水潭醫院手外科

患兒，男，4歲。因發現右前臂旋轉功能受限于2020年8月5日于北京積水潭醫院手外科就診。體格檢查見右前臂固定旋前畸形(圖1)。診斷為右側先天性上尺橈融合(congenital radioulnar synostosis, CRUS)Cleary-Omer 3型。收入院。使用JST上尺橈融合患者主、客觀評分表對患兒前臂功能進行評估。完善術前各項檢查：患側前臂正側位X線(圖1A)，雙側前臂CT。予改良反向Sauvé-Kapandji技術治療。手術治療：(1)術前準備：患兒取仰臥位。采用患側上肢臂叢區域阻滯麻醉。用氣囊止血帶，壓力為240 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。術前再次檢查患肢前臂，確認患肢固定旋前，無主、被動旋轉功能(圖2)。(2)橈骨楔形截骨：于前臂橈掌側骨性融合處稍遠端做改良Henry切口，切口位于肘橫紋中點及橈骨莖突連線上(圖3)。分離皮下組織，找到并保護橈神經淺支和深支。暴露骨性融合遠端，此時可探及旋前圓肌、肱二頭肌及旋后肌止點。使用1根克氏針插至融合遠端橈側，透視確認術野顯露的為融合遠端處橈骨(圖4)。于融合遠側緣與旋后肌遠端止點之間做橈骨楔形截骨，兩側截骨面分別垂直于相應的橈骨縱軸。截除10～15 cm骨塊(圖5)，截骨處曠置為假關節，注意保護橈神經深支，切除截骨部位的殘余骨膜，并進一步去除兩側骨端骨膜約5 mm。將異體肌腱編織成球，并在肌腱球兩端保留30～35 mm肌腱(圖6)。使用1.5 mm克氏針于假關節近、遠端橈骨殘端鉆孔，鉆孔位置距截骨殘端約5～10 mm。將肌腱填塞至假關節中，將肌腱球兩端肌腱分別從兩端骨孔中穿出，以4-0可吸收縫線固定于周圍骨膜及軟組織處(圖7)。檢查見前臂旋前功能明顯改善，可達旋前90°、旋后達中立位，但未達到術前預期(圖8)。(3)尺骨橫行截骨：于前臂尺側中段做縱行切口，分離皮下組織，自尺側腕伸肌及尺側腕屈肌之間顯露尺骨，縱行切開骨膜，做尺骨橫行截骨，截骨時注意仔細保護骨膜(圖9)。根據尺骨髓腔寬度選擇相應彈性髓內針，可先將其逆行鉆入截骨處近端髓腔，之后維持前臂最大旋后位，將彈性髓內針順行鉆入遠端髓腔(圖10)。透視檢查髓內針固定是否牢靠或穿出尺骨遠端關節面。評估前臂旋轉角度可見旋前達90°、旋后達75°(圖11)。(4)關閉切口：松止血帶，仔細止血，使用4-0可吸收縫線修復尺骨截骨處骨膜，縫合皮下組織及皮膚，前臂維持最大旋后位，使用長臂后托石膏固定。(5)術后康復鍛煉：患肢屈肘90°前臂最大旋后位固定3周，再改為屈肘90°前臂最大旋前與最大旋后位支具交替固定。其間少量被動鍛煉前臂旋轉角度及主動鍛煉伸肘角度，定期復查前臂X線，觀察尺骨愈合情況及橈骨假關節情況。待尺骨截骨處出現骨痂后早期開始進行適量被動旋轉功能康復鍛煉。術后3個月復查X線見尺骨順利愈合。再次局部麻醉下取出髓內針，以避免干擾患者術后伸肘功能。患肢持續進行主、被動功能康復鍛煉，并定期復查。術后1年隨訪未見患側橈骨假關節融合，前臂旋后角度為55°、旋前角度為50°。腕關節代償旋后角度為80°、旋前角度為70°，總旋轉角度較術前增加31°，旋后角度增加69°(圖12)。主觀評分結果為4.2分，較術前明顯改善。使用改良Morrey tasks評分對術后患側前臂功能進行評估，僅“摸脖子”和“摸屁股”兩項活動存在一定程度受限。患側前臂功能較術前明顯改善(表1)。患肢存在一定彎曲弧度，以支具矯形固定治療。患兒家長對手術效果滿意。

表1 本例先天性上尺橈融合患者手術前后主、客觀功能評價的比較

圖2 術前前臂固定于旋前90°，無主動和被動旋轉功能 圖3 改良Henry切口，切口近端為骨性融合遠端 圖4 術中透視確認術野中所顯露為橈骨 A X線所見 B 術野顯露 圖5 截除10 mm長的骨塊 圖6 將人工肌腱編制成球，并在兩側保留一定長度的肌腱 圖7 將肌腱球固定于假關節處 A 橈骨殘端處鉆孔(箭頭示) B 將肌腱自骨孔中穿出(箭頭示) 圖8 術中前臂旋轉功能，旋后最大至中立位，旋前可達90° 圖9 于尺骨中段進行橫行截骨矯形，截骨平面如箭頭示 圖10 以彈性髓內針固定尺骨 圖11 術中評估前臂旋轉角度及術后X線 A,B 前臂旋前和旋后均能達到最大角度 C,D 術后患肢前臂正側位X線

圖12 患者術后1年隨訪資料 A,B 患側前臂正側位X線可見假關節仍存在，尺骨順利愈合 C,D 患側前臂依靠腕關節代償的旋轉功能與健側基本相同 E 摸頭姿勢改善 F,G 患側前臂依靠肩、腕關節代償的旋轉功能與健側基本相同

討論CRUS是一種較為罕見的上肢先天畸形，患者表現為患側前臂不同程度的固定旋前畸形。在完成上肢末端的精細活動中，前臂的旋轉功能具有重要意義。前臂固定旋前程度超過60°會對患者的日常生活(如進食、個人清潔、寫字、接放物品等)產生不同程度的影響[1](圖13)。隨著社會環境的變化，人們的日常生活、娛樂及工作中對前臂精細活動的要求較以往更高。使用手機要求至少一側前臂處于較大角度旋后位，較為自然地使用電腦鍵盤則需要雙側前臂處于一定程度旋前位，這兩種相反的姿勢顯然難以單純通過腕、肩關節代償得以實現；從事舞蹈等涉及上肢活動的體育活動需要完成較大角度的前臂旋前、旋后動作。CRUS患者因患肢前臂處于不同程度的固定旋前位，其生活和工作受影響程度較既往明顯增加。同時，在現代社會中很多體育和娛樂活動已成為社交媒介，上肢先天畸形可能對患者的心理健康造成較大負面影響[2]。此外，是否為雙側患病、是否為優勢側患病、工作性質以及所處環境的文化習俗等，也是評估CRUS患者日常生活受影響程度時需要考慮的因素[3]。對日常生活受到較大影響(如進食、個人清潔或使用電子設備姿勢嚴重受限)的CRUS患者，應進行手術治療[4-5]。

圖13 畸形嚴重的先天性上尺橈融合患者在日常活動中存在活動受限 A 舉重物 B 摸屁股 C 伸手接物 D 摸頭

依據Cleary-Omer分型方法，CRUS可分為4個類型，其中Cleary-Omer 3型患者平均固定旋前角度最大，上肢功能受損最嚴重，且在該病患者中占比例最大[6](圖14)。我科接診的CRUS患者中3型患者占80.6%。

圖14 先天性上尺橈融合的Cleary-Omer分型 A 1型：前臂骨性形態正常，上尺橈關節纖維或軟骨性融合 B 2型：前臂骨性形態正常，橈骨頭無脫位，上尺橈關節骨性融合 C 3型：橈骨頭發育不良伴后脫位，上尺橈關節骨性融合 D 4型：橈骨頭膨大伴前脫位，上尺橈關節骨性融合 圖15 Sauvé-Kapandji手術技術示意圖 A,B 患肢術前正側位觀，遠尺橈關節僵硬導致前臂旋轉受限 C,D 于尺骨頭近端截除長約20 mm的骨塊，形成遠尺橈關節旁的假關節，重建前臂旋轉功能 E,F 以2枚Herbert螺釘平行固定遠尺橈關節，加強腕關節穩定性 圖16 改良反向Sauvé-Kapandji手術技術示意圖 A 先天性上尺橈融合患者術前前臂正側位觀 B 于橈骨近端(黑箭頭示)制造1個寬約15 mm的假關節，于尺骨干中遠段(紅箭頭示)進行旋轉截骨，糾正尺骨旋轉成角畸形 C 先天性上尺橈融合患者術后前臂正側位觀，橈骨截骨部位(黑箭頭)和尺骨旋轉截骨部位(紅箭頭)

JST上尺橈融合患者主、客觀評分表內容包括個人信息、主觀評分、客觀評分和改良Morrey tasks評分4個部分。主觀評分測評12個動作：將食物放入口中(用筷子吃飯)，接別人遞過來的球，擦屁股，拿盤子和杯子，手心朝天接硬幣或小物品，穿衣服，寫字畫畫，手心摸后腦勺，玩手機，梳頭，用雙手捧水，玩小玩具；將上述動作分為沒有困難(0分)、輕微困難(1分)、中度困難(2分)、重度困難(3分)和不能完成(5分)5個等級進行評價，評分=(各項動作得分之和/11-1)×25。客觀評分內容包括雙側前臂旋轉角度、握力、肘關節伸直角度和內外翻角度，其中前臂旋轉角度又分為無代償、僅腕關節代償、肩和腕代償3種情況。改良Morrey tasks評分內容包括摸頭頂、摸脖子、摸后腦勺、摸胸口、摸腰、摸屁股、摸鞋子、從杯子里倒水、用杯子喝水、用筷子吃飯、用手機、翻書、從椅子上站起來、擰門把手等14個動作，能完成得1分，不能完成得0分，評分=各項動作得分之和。

CRUS的手術治療存在2種術式：(1)旋轉截骨術[7]：對尺橈骨融合處或融合處遠端的尺橈骨進行截骨，將前臂旋轉固定于中立或輕度旋前、旋后位。該術式是目前臨床上使用最多的方法，不足之處是不能增加前臂的旋轉活動度，仍然無法滿足現代社會中患者對前臂旋轉功能逐漸提高的需求。(2)分離截骨+游離組織瓣填塞術[8]：于尺橈骨融合處進行分離，取帶血管的組織瓣填塞于截骨空隙，防止術后發生骨性融合，行橈骨近端截骨矯形，糾正橈骨自身旋轉及橈背側成角。該術式重建了上尺橈關節，理論上應為治療CRUS的理想方法，但操作技術難度較大，手術創傷較大，且對Cleary-Omer 3型CRUS患者治療效果欠佳。

Cleary-Omer 3型CRUS患者在Tachdjian分型中被描述為“真正的CRUS”患者，也是最需要治療的CRUS患者。其主要表現為橈骨頭發育不良，與佝僂病患者的骨形態異常相似，橈骨全長在冠狀面、矢狀面及橫斷面存在連續的成角畸形，這導致橈骨自身正常的旋前弓、旋后弓結構消失，橈骨干由正常的“S”形變為“C”形，同時導致橈骨頭向近端后方脫位。而橈骨干自身的旋前弓和旋后弓在前臂旋轉動作中起到至關重要的作用。若采用融合分離截骨手術，術后患者在旋轉前臂時往往存在橈骨頭持續脫位，使前臂旋轉功能的恢復受到影響[9]；即使通過改良截骨方案改善術后橈骨頭脫位，術后前臂旋轉功能仍無明顯改善[9-11]。Cleary-Omer 3型CRUS患者的橈骨頭發育不良，呈圓錐狀，很難與肱骨小頭互相關節，嚴重者甚至存在橈骨頭“沒入”尺骨干近端橈側的情況；此外，CRUS患者還存在尺骨旋轉成角畸形[11]。這些都是影響CRUS患者術后前臂旋轉功能恢復的不利因素。因此，尋找一種有效治療Cleary-Omer 3型CRUS患者旋轉功能受限的方法十分重要。

認識到在重建Cleary-Omer 3型CRUS患者上尺橈關節及橈骨形態的過程中存在諸多難以解決的問題，我們決定從“形態重建”改變為“功能重建”。對于存在橈骨頭脫位的青少年患者，橈骨頭切除術能較好地改善橈骨頭脫位造成的前臂旋轉受限。對下尺橈關節僵硬造成的前臂旋轉受限，可選擇Darrach術式或Sauvé-Kapandji術式治療(圖15)，二者均可顯著改善前臂旋轉功能。我們注意到Darrach術與橈骨小頭切除的共同點，同時，對創傷性上尺橈融合患者可通過橈骨近端截骨形成假關節來改善患者前臂旋轉功能[12-13]。在上述手術的治療思路基礎上，我們設計了針對Cleary-Omer 3CRUS患者的改良反向Sauvé-Kapandji技術(圖16)。

圖1 患者術前資料 A,B 術前患肢正側位X線表現為Cleary-Omer 3型先天性上尺橈融合 C,D 患側前臂依靠腕關節代償的旋轉功能較健側差 E 摸頭姿勢不自然 F,G 患側前臂依靠肩、腕關節代償的旋轉功能較健側差

與融合分離重建術的治療思路不同，改良反向Sauvé-Kapandji術式建立了骨性融合遠端的橈骨假關節。術后前臂通過遠尺橈關節及假關節完成旋轉功能。為使術后前臂旋轉軸及負重力線能盡可能與正常前臂相近，假關節應剛好位于骨性融合遠端，而此處往往位于旋后肌在橈骨止點近端。術中于旋后肌中段進行縱行剝離，于旋后肌止點近端及骨性融合遠側緣之間進行截骨。截骨后，遠端橈骨有部分旋后肌附著，可以確保術后患者前臂主動旋后的動力來源。雖然術后由旋后肌提供的旋后力量較正常人小，但患側伸指肌腱可提供部分旋后張力，輔助前臂完成旋后動作。此外，于橈骨近端處創建假關節，所形成的前臂旋轉軸線應為尺骨頭中點與橈骨截骨面遠端中點的連線，與正常生理狀態下的前臂旋轉軸方向類似，使前臂旋轉動力機制更接近正常[14]。同時，由于保留了上尺橈關節橈骨頭及周圍軟組織結構，術后患肢橈骨頭在肘關節水平的縱向承重能力以及承受側方應力的能力能得到較好的保留。

由于CRUS患者存在尺骨旋轉成角，我們在反向Sauvé-Kapandji技術的基礎上同時進行尺骨旋轉截骨術，并使用彈性髓內針固定。彈性髓內針對截骨遠、近端間旋轉的固定作用相對較小，因此在術中即刻測試前臂旋轉角度時，由于尺骨遠、近端之間存在少量旋轉位移，術中患肢肌肉處于松弛狀態，肌張力較小，使得患肢活動度可恢復到基本正常。但術后為確保尺骨在前臂能完成最大旋后角度的狀態下牢固愈合，患肢需較長時間的支具保護制動，待尺骨可靠愈合后再進行功能康復鍛煉。由于術中并未進行廣泛的軟組織松解，患側前臂術后的旋轉功能較術中測試時會存在一定的角度丟失。待尺骨牢固愈合后，與反向Sauvé-Kapandji手術相比，改良反向Sauvé-Kapandji手術理論上不會獲得更多的術后前臂旋轉角度。行尺骨旋轉截骨可將前臂旋轉弧中點由術前的過度旋前位調整至中立位，更有利于前臂旋轉功能的發揮。

改良反向Sauvé-Kapandji術式在重建前臂旋轉軸線的同時，保留了遠尺橈關節、絕大部分骨間膜和上尺橈關節，能較好地維持患肢前臂縱向穩定性以及腕、肘關節的穩定性。

骨間膜等軟組織的攣縮是導致術后旋轉角度改善欠佳的另一個重要因素，這可以通過術后主動和被動的康復鍛煉得以改善。此外，術后積極的康復鍛煉也可以避免橈骨假關節再融合，從而使CRUS患者獲得一定的主動和被動旋轉功能。

改良反向Sauvé-Kapandji手術與傳統的旋轉截骨術以及融合分離截骨筋膜瓣填塞術相比有如下優勢：可以真正恢復前臂旋轉機制；手術方式簡單，創傷小，術后患者恢復快；費用低；患者術后肘關節僵硬、伸直受限發生率大大降低；對于前臂嚴重旋前畸形的Cleary-Omer 3型CRUS患者，能更好地改善前臂主動和被動旋轉功能。

改良反向Sauvé-Kapandji手術的適應證包括(1)單側先天性上尺橈融合，分型為Cleary-Omer 3型，前臂固定旋前角度≥60°，(2)雙側先天性上尺橈融合，分型為Cleary-Omer 3型，一側前臂固定旋前角度≥30°；禁忌證包括(1)患肢遠尺橈關節存在畸形或既往損傷病史，(2)患肢前臂術前存在縱向不穩定，(3)患者或家屬拒絕該手術方式。

改良反向Sauvé-Kapandji術式為一種挽救性手術，在橈骨干近端建立假關節的操作破壞了前臂的正常力學傳遞方式。因此，術后橈骨遠端骨塊近端移位情況以及橈骨假關節是否可以長期有效，仍需要長期進一步觀察。應用該術式應嚴格把握適應證，以避免更大的危害。對已接受該術式的患者，建議盡量避免可能導致患側前臂承擔過大縱向負荷的動作。