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患者,男性, 39歲,發現腰背部腫塊3年,伴增大1年。體檢:體溫36.5℃、脈搏83次/分、呼吸20次/分、血壓119/78 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)。神清,精神狀況良好,頸軟,活動自如,左側腰部可觸及12 cm×10 cm腫塊,質硬,壓之不痛,四肢活動可,無明顯肌力減退及麻木感,雙側膝踝反射對稱引出,雙下肢肌力正常,四肢末梢血運良好,生理反射因存在病理反射未引出。實驗室檢查:血常規,白細胞計數12.14×10/L↑,中性粒細胞絕對值10.88×10/L↑,淋巴細胞絕對值0.34×10/L↓,嗜酸性粒細胞絕對值0.01×10/L↓,嗜堿性粒細胞絕對值0.01×10/L,紅細胞計數3.13×10/L↓,血紅蛋白102 g/L↓,血小板計數101×10/L↓;C-反應蛋白12.8 mg/L↑。肝腎功能:谷丙轉氨酶35 U/L,谷草轉氨酶29 U/L,堿性磷酸酶38 U/L↓,r-谷氨?;D移酶26 U/L,尿酸250 μmol/L,肌酐119 μmol/L↑,白蛋白29.7 g/L↓。
CT檢查:L3椎體水平至骶骨后緣左側見混雜密度腫塊影,大小112.3 mm×63.6 mm×59.1 mm,其內多發高密度,測其CT值41~450 HU,骶骨、髂骨局部受累,骶髂關節局部融合(圖1~3)。MRI檢查:L3椎體水平至骶骨后緣左側見混雜信號腫塊影,其內可見長T、長T,等T、短T信號(圖4~6),骶骨、髂骨局部受累,骶髂關節局部融合,增強掃描腫塊呈明顯環形強化(圖7~9)。

圖1 CT平掃軟組織窗

圖2 CT平掃骨窗

圖3 CT平掃骨窗矢狀位

圖4 MRI 示T1WI橫斷位

圖5 MRI 示T2WI矢狀位

圖6 MRI 示T2WI冠狀位

圖7 MRI示增強橫斷位

圖8 MRI示增強冠狀位

圖9 MRI示增強矢狀位
術中見腫瘤組織質硬,上界達腰3棘突水平,下緣以寬基底與骶1~骶3椎體的左側椎板、左側骶髂關節相連,內緣達棘突,外緣至中線5 cm。鏡檢腫塊處軟骨細胞增生,細胞較豐富,細胞核增大,細胞有一定異型,基質黏液樣變性,增生軟骨組織侵犯骨組織及周圍軟組織,考慮軟骨肉瘤(Ⅰ級)。
軟骨肉瘤是一類生長緩慢、較為常見的惡性腫瘤,多起源于軟骨細胞和間葉組織,或由良性的軟骨源性腫瘤惡變而來,惡性程度相對較低。此病病理上表現為腫瘤細胞產生透明軟骨,多伴有基質黏液變性、鈣化、骨化等,組織學分為普通型、黏液型、間葉型、去分化型和透明軟骨細胞型5種類型;按分化程度分為Ⅰ~ Ⅲ級,Ⅰ級為低度惡性,常見軟骨的鈣化或骨化,Ⅱ級為中度惡性,軟骨的鈣化或骨化相對較少,Ⅲ級為高度惡性,罕見鈣化或骨化。此病好發髂骨,其次是股骨,原發于脊柱者少見,約占所有軟骨肉瘤的3%~12%。
軟骨肉瘤臨床表現:好發于30~60歲男性患者,20歲以下青少年發病少見,臨床表現缺乏特異性,主要表現為局部疼痛,有時可觸及腫塊。發生于脊柱的軟骨肉瘤,當腫瘤累及脊髓、神經根或馬尾時,可出現相應的神經系統癥狀。
軟骨肉瘤影像表現:①骨質破壞,CT表現為不規則低密度影,MRI信號表現多樣,在TWI上表現為低或等信號,在TWI上表現為高、等、低信號,腫塊內信號常不均勻,與病理類型有關,袁明智等報道25例軟骨肉瘤中20例普通型軟骨肉瘤TWl表現為等或稍低信號,TWl表現等或稍高信號。②腫瘤內鈣化:較常見,在CT上表現為骨質破壞區或軟組織腫塊內出現環狀、弧狀、斑點狀高密度影,且鈣化灶的數目、大小與軟骨肉瘤的分化程度密切相關,鈣化程度越高,腫瘤的分化程度也越高。③分葉狀軟組織腫塊:MRI的軟組織分辨率高,腫塊表現以長T、長T為主的混雜信號,小葉之間可見環狀或弓狀長T、短T信號的纖維分隔,腫塊與周圍正常骨骼的界面呈花邊狀。④強化特點:增強掃描軟骨肉瘤呈中到明顯強化,強化不均勻,表現為不規則環狀、分隔樣、駁斑狀或蜂窩樣強化,與軟骨肉瘤病理類型不同有關。
軟骨肉瘤的鑒別診斷:①骨母細胞瘤,脊柱骨母細胞瘤好發于椎體后部附件,骨質破壞呈膨脹性改變,邊緣可見厚薄不一的骨包殼,病灶內見大量斑點狀、斑片狀高密度骨化或鈣化影,腫瘤周圍骨髓及軟組織可出現反應性水腫,腫瘤血供豐富,增強掃描腫瘤呈中度以上不均勻強化或分隔樣強化。而軟骨肉瘤表現為溶骨性骨質破壞,腫瘤常呈分葉狀軟組織腫塊,其內常見環形或弧形鈣化影,增強掃描腫瘤常呈不規則環狀強化。②骨巨細胞瘤:多呈肥皂泡樣骨質破壞,破壞區可見粗大的骨脊,一般無鈣化,可出現液-液平面,病灶周圍無增生硬化。③脊索瘤:好發于斜坡、骶椎等中線區,骨質破壞多呈溶骨性、膨脹性,破壞區內見殘存骨質而非鈣化,而軟骨肉瘤多偏于椎體一側,且可出現典型鈣化,增強掃描腫瘤內見環狀、間隔樣明顯強化。