結膜下骨性迷芽瘤1例

史沛艷 葛金玲 吳美玉 劉魯華

患兒男性，9歲。因被家長發現左眼顳上方腫物4 d來診。既往體健，無眼部病史及不適。眼部檢查：雙眼視力1.0，眼壓正常，左眼結膜無充血，顳上方可見大小約5 mm×8 mm×3 mm黃色脂肪樣扁平隆起腫物，質軟，前界清、距角膜緣約8 mm，后界延伸至眶內，無觸痛，余前節正常，無眼球突出，眼球運動正常，右眼眼部檢查正常。眼部彩超檢查顯示左眼球前壁外上方探及大小約11 mm×3 mm梭形似脂肪組織回聲，邊境清，內見長徑約3 mm高回聲區，后方聲影不明顯(圖1)。眼眶CT檢查顯示左眼顳上方新月形軟組織暗影，其內可見孤立鈣化斑貼附于眼環表面，鈣化斑CT值約708 HU(圖2)。臨床診斷：左眼結膜皮樣脂肪瘤。鑒于患兒家屬要求改善外觀，遂于全身麻醉下行左眼腫物切除術。術中6-0可吸收線做牽引縫線固定眼球。在腫物中央剪開球結膜見結膜下黃色脂肪樣組織，剪除脂肪樣組織后發現鞏膜表面有一約2 mm×4 mm×5 mm硬性隆起，表面筋膜包繞，與鞏膜緊密連接，自質硬腫物中央部用針頭仔細剝開筋膜(圖3)，暴露并剝離出白色牙齒樣質硬腫物，該腫物與鞏膜無粘連，附著處鞏膜無變薄(圖4)。縫合筋膜及球結膜。將術中切除的黃色脂肪樣組織及白色牙齒樣腫物送病理檢查，檢查結果顯示：一塊為纖維脂肪組織(圖5)，一塊為骨組織(圖6)。病理診斷：結膜下骨性迷芽瘤。

圖1 左眼球前壁外上方探及大小約11 mm×3 mm梭形似脂肪組織回聲，邊境清，內見長徑約3 mm高回聲區(白箭)，后方聲影不明顯 圖2 眼眶CT可見顳上方新月形軟組織暗影，暗影內可見鈣化斑貼附于眼環表面，鈣化斑CT值約708HU 圖3 剪除脂肪樣組織后見鞏膜表面有一約2 mm×4 mm×5 mm硬性隆起，表面筋膜包繞，與鞏膜連接緊密，并沿黑線位置用針頭仔細剝開筋膜 圖4 剝開筋膜后，暴露并剝離出白色牙齒樣質硬腫物，該腫物與鞏膜無粘連，附著處鞏膜無變薄 圖5 可見纖維血管組織(黑箭頭)及成熟脂肪細胞 HE×100 圖6 可見呈同心圓樣緊密排列的板層骨組織(紅箭頭)、分化成熟的骨細胞(白箭頭)以及哈弗氏管(黑箭頭) HE×100

討論：眼部骨性迷芽瘤是最罕見的眼部迷芽瘤[1，2]，由Von Graefe[3]首次報道，直至目前關于骨性迷芽瘤的相關文獻仍停留在個案報道階段，沒有大樣本的研究。結膜下骨性迷芽瘤臨床上比較難診斷，有時會被誤診為結膜皮樣脂肪瘤或結膜皮樣瘤[4，5]，通過本病例報告希望可以為臨床上診斷和手術治療結膜下骨性迷芽瘤提供幫助。結膜下骨性迷芽瘤由致密的骨組織組成，周圍包有纖維結締組織包膜，常位于顳上象限，上直肌與外直肌之間[1，2，6]，常在兒童時期被發現，但目前為止報道年齡最大者為79歲[4]。眼部骨性迷芽瘤患病率極低，在國內相關文獻的報道中，眼部骨性迷芽瘤僅占兒童眼部腫瘤的0.4%左右[7，8]。骨性迷芽瘤增長有限，即使有少量的增長可能是由于存在腫瘤內的脂肪、纖維結締組織以及淚腺組織等的增長所致，沒有檢索到骨性迷芽瘤發生惡化的報道[1，2]。

對于無癥狀的骨性迷芽瘤患者可選擇觀察[4]，若腫物持續增大或出現刺激、疼痛、角膜散光等癥狀或者為改善外觀可行手術切除治療。該患者術前眼眶CT雖顯示脂肪組織內有高密度的鈣化區，鑒于骨性迷芽瘤罕見以及之前未見過類似病例，所以我們并未考慮到骨性迷芽瘤的可能性。術中剪除脂肪組織后暴露出筋膜包繞的質硬腫物，筋膜表面張力大，若從周邊做切口，易導致穿孔或損傷周邊眼外肌及淚腺導管等[2]，所以我們沿圖3中黑線所示位置從腫物中央向兩側用針頭仔細剝離，一方面從中央切口可有效減輕筋膜表面張力，另一方面可避免利器與鞏膜直接接觸損傷鞏膜導致穿孔，最終得以暴露出筋膜下白色牙齒樣腫物。盡管骨性迷芽瘤很少侵及鞏膜，但偶爾會與鞏膜粘連比較緊密[1，9]，術中剝離的過程中也要十分小心避免穿孔。

結合該患者臨床表現以及術后病理學檢查結果結膜下骨性迷芽瘤診斷明確，需要我們注意的是眼部骨性迷芽瘤雖然罕見，但在兒童眼部腫瘤中仍要考慮其可能性。結膜下骨性迷芽瘤可能會與鞏膜緊密相連，也可能會累及眼外肌[6，10]，所以術前要借助眼眶CT等影像學手段充分評估，術中選擇合適的切口、仔細剖切，避免損傷鞏膜及眼外肌等，必要時準備鞏膜移植材料。