楊世登 陳文 孫國平 張明 胡凱
急性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎(acute eosinophilic pneumonia,AEP)是一種少見的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤肺組織為特征的疾病[1],通常癥狀較重、進(jìn)展迅速[2],由于臨床醫(yī)生對該病認(rèn)識不足且患者表現(xiàn)缺乏特異性,易誤診為一般感染性疾病而延誤治療[3],導(dǎo)致癥狀進(jìn)一步加重,因此早期正確診斷、規(guī)范治療對預(yù)后非常重要[4]。筆者回顧性分析一例先后誤診為間質(zhì)性肺炎、肺結(jié)核的急性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎患者的臨床、影像及病理學(xué)資料,旨在提高對該病的認(rèn)識。
病例資料患者,男,25 歲,以咳嗽、盜汗3 d 入院,3 d前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、盜汗,咳嗽為干咳,偶有心悸、氣短,夜間為甚,在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行胸部CT 雙肺多發(fā)斑片狀、片絮狀稍高密度影,縱隔多發(fā)淋巴結(jié),診斷為間質(zhì)性肺炎,給予左氧氟沙星治療后效果不佳,為進(jìn)一步診治來我院。入院CT(圖1)示雙肺散在分布磨玻璃樣稍高密度影,多位于胸膜下及雙肺外周部,未按支氣管血管走形分布,右肺上葉尖段斑片狀實變影,縱隔多發(fā)腫大淋巴結(jié)影。根據(jù)癥狀和影像學(xué)表現(xiàn),臨床診斷為雙側(cè)肺炎,不排除結(jié)核,繼續(xù)給予左氧氟沙星抗感染治療,3 d 后患者癥狀無明顯好轉(zhuǎn)。實驗室檢查(入院時):CRP 36.50 mg/L;嗜酸細(xì)胞百分比75.04%、嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)21.31×109/L;淋巴細(xì)胞百分比10.34%、中性拉細(xì)胞百分比11.84%;白細(xì)胞計數(shù)28.41×109/L。復(fù)查血常規(guī):淋巴細(xì)胞百分比10.40%、單核細(xì)胞百分比3.00%、中性粒細(xì)胞百分比11.70%、白細(xì)胞計數(shù)31.72×109/L。痰凃片:少量革蘭氏陰性桿菌。血清堿性磷酸酶122.64 U/L、紅細(xì)胞沉降率19.00 mm/h。羥J 酸脫氬酶263.30 U/L、乳酸脫氫酶382.30 U/L。血氣分析、凝血六項、腎功、電解質(zhì)、PCT、痰結(jié)核菌凃片、肌鈣蛋白、尿常規(guī)無異常,其中動脈血氧含量19.7%、血氧飽和度96.6%、紅細(xì)胞壓積45%、二氧化碳分壓40 mmHg、氧分壓100 mmHg、實際碳酸氫鹽24.2 mmol/L、標(biāo)準(zhǔn)碳酸氫鹽24.3 mmol/L、二氧化碳總量25.4 mmol/L。免疫學(xué)檢查:副流感病毒抗體IgM、肺炎支原體IgM、單純皰疹病毒Ⅰ型抗體IgG、風(fēng)疹病毒抗體IgG、巨細(xì)胞病毒抗體IgG 陽性、腫瘤標(biāo)志物、G 試驗、GM 試驗、T-SPOT、PPD 陰性。支氣管鏡檢查(圖2):鏡下可見氣管黏膜充血水腫,上段見多發(fā)小顆粒。隨后行上葉支氣管生理鹽水灌洗,上葉尖端管口刷片送細(xì)菌及結(jié)核桿菌涂片檢查,并對上葉尖端部分組織活檢。鏡檢病理:支氣管黏膜炎癥伴大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤,結(jié)合外周血嗜酸性粒細(xì)胞明顯增高,修正診斷為急性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎,根據(jù)患者體重,給予潑尼松初始劑量30 mg/d,患者癥狀好轉(zhuǎn)。囑出院后繼續(xù)規(guī)律用藥:潑尼松每日1 次,每次30 mg,共計治療17 d 后患者發(fā)熱、咳嗽等臨床癥狀完全消失;嗜酸粒細(xì)胞計數(shù)恢復(fù)正常,白細(xì)胞計數(shù)為8.03×109/L、嗜酸性粒細(xì)胞百分比1.87%、嗜酸性粒細(xì)胞計數(shù)0.15×109/L。復(fù)查胸部CT 病灶基本吸收(圖3)。

圖1 a)CT 平掃軸位肺窗示右肺上葉尖段斑片狀高密度影,邊緣模糊;b)CT 平掃軸位肺窗示雙側(cè)胸膜下及外周多發(fā)磨玻璃影;c)CT 平掃冠狀位右肺上葉尖段斑片狀高密度影 圖2 支氣管鏡檢及病理圖。a)氣管壁多發(fā)小顆粒,管腔通暢;b)雙側(cè)支氣管黏膜充血水腫;c)病理圖(HE×10)示支氣管黏膜炎癥伴大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤 圖3 激素治療17 d 后復(fù)查。a)CT 平掃軸位肺窗示原右肺上葉尖段病灶基本吸收;b)CT 平掃軸位肺窗示原雙肺胸膜下及外周病灶基本吸收;c)CT 平掃冠狀位肺窗示右肺上葉尖段病變基本吸收
討論急性嗜酸粒細(xì)胞性肺炎屬于一種變態(tài)反應(yīng)綜合征,又稱肺部浸潤伴嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征,以肺部廣泛浸潤及外周血或氣道肺組織中嗜酸粒細(xì)胞明顯增高為主要特征[3],同時也是臨床診斷該疾病的標(biāo)準(zhǔn),發(fā)病率約1/100 000[5],任何年齡均可發(fā)病,無明顯性別差異,多見于30~40 歲[6]。癥狀主要為咳嗽、發(fā)熱、呼吸困難、呼吸急促,可以迅速發(fā)展危及生命[4]。胸部CT 可見雙肺多發(fā)斑片狀、片絮狀磨玻璃影,多位于胸膜下及雙肺外周,部分可有雙側(cè)胸腔積液[7],本例未見明顯胸腔積液征象。除感染和藥物反應(yīng)等特定原因(鉤蟲、蛔蟲等寄生蟲,呋喃妥因等藥物)及嗜酸性粒細(xì)胞血管炎外,不明原因的嗜酸細(xì)胞性肺炎可分為:單純性肺嗜酸細(xì)胞增多癥、急性嗜酸細(xì)胞性肺炎、慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎及特發(fā)性高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征。
單純性的嗜酸細(xì)胞性肺炎(又稱Loffler 綜合征),是肺嗜酸粒細(xì)胞浸潤的一種肺部過敏性表現(xiàn),癥狀輕,不經(jīng)過治療一個月內(nèi)可自行緩解,胸部CT 可以沒有明顯改變或少許胸膜下片狀稍高密度影。急性嗜酸細(xì)胞性肺炎:急性發(fā)熱伴低氧性呼吸衰竭,嗜酸性粒細(xì)胞在細(xì)胞灌洗液中增多,大于25%為診斷的可靠依據(jù),外周血可以正常。對皮質(zhì)類固醇激素反應(yīng)迅速,1~2 d 癥狀改善,停藥后無復(fù)發(fā)。本例屬于此類,患者發(fā)病急,氣管鏡活檢以及血常規(guī)嗜酸性粒細(xì)胞比例明顯增高,改用激素治療后癥狀明顯改善,雙肺散在多發(fā)磨玻璃影。另一個類型是高嗜酸細(xì)胞綜合征,也稱嗜酸細(xì)胞性白血病、播散性嗜酸細(xì)胞性膠原病,是遷延性嗜酸細(xì)胞敗血癥伴組織嗜酸細(xì)胞浸潤為特點的多器官疾病,非常罕見。
總體來說,嗜酸粒細(xì)胞性肺炎臨床及影像學(xué)無特異性的表現(xiàn),急性以雙肺散在磨玻璃影多見,慢性以類似間質(zhì)性炎癥表現(xiàn)多見。臨床上出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱等不典型表現(xiàn)[8],CT 表現(xiàn)為雙肺外周磨玻璃樣病變,除需考慮感染性病變外,如果同時外周血嗜酸粒細(xì)胞增高,抗感染治療效果不佳時,需要高度警惕嗜酸粒細(xì)胞性肺炎的可能,盡快進(jìn)行支氣管鏡肺泡灌洗及病理檢查,確診后盡早使用糖皮質(zhì)激素治療[9],癥狀能很快得到緩解,通常預(yù)后良好,無復(fù)發(fā)[7]。