頸部左后側(cè)肌間隙內(nèi)原發(fā)性異位腦脊膜瘤一例

陳方方 齊先龍 李蕊 羅玉婷

病例資料患者，男，36 歲，因發(fā)現(xiàn)頸部腫物1 年余，增大伴壓痛2 個月就診于濟寧市第一人民醫(yī)院?；颊呒韧w健，無相關(guān)家族史。?？茩z查：頸部各棘突無明顯畸形壓痛，雙上肢感覺肌力未見異常，左側(cè)頸后部可見皮膚稍隆起，觸診約6 cm×6 cm 大小腫物，表面光滑，不易推動，質(zhì)韌，輕壓痛，無紅腫。

該患者行影像學(xué)檢查，頸椎MRI 示：頸項部頸2～6 椎體水平左后側(cè)肌間隙內(nèi)見團塊狀異常信號，大小約5.6 cm×5.4 cm×6.2 cm，T1WI 呈稍低信號（圖1a）、T2WI（圖1b）呈稍高信號，其內(nèi)見多發(fā)線條狀T2WI 低信號影，壓脂相（圖1c）呈高信號；DWI（圖1d）呈高信號，相應(yīng)ADC 圖（圖1e）信號減低，增強掃描（圖1f～1h）呈明顯強化。影像診斷：頸項部左后側(cè)肌間隙內(nèi)腫物，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能。頸部CT 檢查（圖2a）所示：該腫物呈軟組織密度影，CT 值約為45 HU，其內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)狀鈣化灶，鄰近頸椎椎體骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整，未見骨質(zhì)破壞征象。頸動脈CTA 檢查（圖2b）見腫物內(nèi)多條小血管影。

圖1 頸椎MR 示頸2～6 椎體水平項部左后側(cè)肌間隙內(nèi)見團塊狀異常信號影。a)矢狀位T1WI 呈低信號；b)T2WI 呈稍高信號；c)壓脂相呈高信號；d)DWI 呈高信號（b=800 mm2/s）；e)相應(yīng)ADC 圖信號減低；f)T1WI 增強掃描矢狀位、g)冠狀位、h)橫斷位可見腫物明顯強化圖2 a)CT 平掃示該腫物呈軟組織密度，CT 值為45 HU，其內(nèi)見結(jié)節(jié)狀鈣化灶（箭）；b)頸動脈CTA 檢查，可見其內(nèi)多條小血管影 圖3 病理圖示瘤細胞平行或束狀交叉排列在富于膠原和網(wǎng)狀纖維的基質(zhì)中，可見旋渦狀結(jié)構(gòu)，細胞邊界不清，核卵圓形，染色質(zhì)細膩，符合異位腦（脊）膜瘤，腦膜內(nèi)皮細胞型，WHO I 級（HE，×400）

該患者行頸椎后路腫物切除術(shù)，全麻成功后，觸及腫物邊界后行縱行切口，依次切開皮膚、皮下組織，分離肌肉組織后可見大小約5 cm×4 cm 的紅色實性腫物，邊界清楚，包膜完整，仔細分離后完整切除腫物，確切止血，生理鹽水沖洗切口，放置引流管1 根，依次縫合筋膜、皮下和皮膚，敷料包扎。術(shù)后病理（圖3）：瘤細胞平行或束狀交叉排列在富于膠原和網(wǎng)狀纖維的基質(zhì)中，可見旋渦狀結(jié)構(gòu)，細胞邊界不清，核卵圓形，染色質(zhì)細膩，結(jié)合免疫組化結(jié)果，符合異位腦（脊）膜瘤，腦膜內(nèi)皮細胞型，WHO I 級，局灶瘤細胞在脂肪、橫紋肌組織中穿插生長。免疫組化：瘤細胞示孕激素受體（progesterone receptor，PR）（+）、CD56（+）、生長抑素受體2（somatostatin receptor 2，SSTR2）（少部分+）、CD34（局灶+）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（局灶+）、Syn（-）、CgA（-）、S-100（-）、平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）（-）、CK（-）、Desmin（-）、Ki-67 3%（+）。

討論腦（脊）膜瘤是臨床較為常見的顱內(nèi)及脊椎內(nèi)腫瘤，異位腦（脊）膜瘤是指發(fā)生在顱外或脊椎外的腦膜瘤，發(fā)病率約占1%左右［1］。原發(fā)性異位腦（脊）膜瘤的診斷條件如下［1,2］：（1）發(fā)生在無蛛網(wǎng)膜的解剖部位；（2）腫瘤具有典型的腦膜瘤組織形態(tài)；（3）不包括腦室內(nèi)及松果體區(qū)的腦膜瘤；（4）無相關(guān)的顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤；（5）無顱內(nèi)或椎管內(nèi)腦膜瘤病史，若有其病史，則必須通過綜合分析，判斷該病史與本次異位腦膜瘤發(fā)生無直接關(guān)聯(lián)；而繼發(fā)性異位腦膜瘤的診斷條件則為具備上述前3 項并且不滿足（4）和/或（5）的異位腦膜瘤。本例患者病變發(fā)生于頸部左后側(cè)肌間隙內(nèi)，術(shù)后病理診斷明確，患者既往無腦膜瘤病史，MRI 或CT 檢查顱內(nèi)及椎管內(nèi)未見腦（脊）膜瘤病變，屬于原發(fā)性異位腦（脊）膜瘤。

異位腦膜瘤起源尚未明確，一般認為發(fā)生于異位的蛛網(wǎng)膜帽狀細胞［3］，F(xiàn)ujimoto 等［4］、Tomaru 等［5］認為起源于神經(jīng)鞘內(nèi)的異位蛛網(wǎng)膜帽細胞、神經(jīng)周細胞等。目前認為原發(fā)性異位腦（脊）膜瘤的發(fā)生可能有以下幾種途徑［6］：（1）脊柱和顱骨在發(fā)育過程中，腦膜組織被挾離至顱骨和椎骨之外，成為異位腦膜瘤的始基。（2）蛛網(wǎng)膜細胞隨經(jīng)顱骨的孔道、縫隙以及脊椎的椎間孔而出的顱神經(jīng)及脊髓神經(jīng)鞘向外伸延而成為異位腦膜瘤的基礎(chǔ)。（3）周圍神經(jīng)鞘細胞化生成熟。通過仔細觀察頸部MRI 圖像發(fā)現(xiàn)病灶局部組織鄰近頸椎椎間孔，推測本例異位腦（脊）膜瘤發(fā)生途徑為上述中第2 途徑可能性大。原發(fā)性顱外和脊髓外腦膜瘤罕見，通常局限于頭頸部或椎旁軟組織［7］，主要見于眼眶［8］、頜面部及腺體內(nèi)。查閱國內(nèi)外相關(guān)文獻發(fā)現(xiàn)，發(fā)生于頭部的原發(fā)性異位腦膜瘤的文獻報道數(shù)量遠多于頸部，關(guān)于頸部原發(fā)性異位腦（脊）膜瘤的報道僅為數(shù)例。

頸部原發(fā)性異位腦（脊）膜瘤較為罕見，影像學(xué)易誤診，現(xiàn)結(jié)合病理結(jié)果回顧本例影像學(xué)表現(xiàn)，可以發(fā)現(xiàn)其影像學(xué)表現(xiàn)與顱內(nèi)腦膜瘤有高度相似性，該腫瘤T1WI 呈稍低信號、T2WI 呈稍高信號，DWI 呈高信號，相應(yīng)ADC 圖信號減低，其內(nèi)見多發(fā)流空血管影，增強掃描呈均勻顯著強化，邊緣銳利。CT 上腫瘤呈團塊狀，密度近似于周邊肌肉密度，其內(nèi)可見鈣化灶。但與顱內(nèi)腦膜瘤不同之處在于，本例頸部原發(fā)性異位腦（脊）膜瘤增強掃描未出現(xiàn)特征性“腦膜尾征”。

原發(fā)性異位腦（脊）膜瘤主要治療方式為手術(shù)根治性切除，多數(shù)預(yù)后良好，少數(shù)原發(fā)性異位腦（脊）膜瘤患者術(shù)后復(fù)發(fā)［9］。

發(fā)生于頸部的異位腦（脊）膜瘤應(yīng)與常見的頸部腫瘤相鑒別：（1）神經(jīng)鞘瘤：頸部神經(jīng)鞘瘤以頸側(cè)區(qū)多見，常見于頸動脈間隙，腫瘤較大時可擠壓周圍血管及神經(jīng)引起相關(guān)臨床癥狀。腫瘤呈梭形，MRI 表現(xiàn)為T1WI 等信號，T2WI 高信號，增強掃描可見強化，腫瘤較大時可出現(xiàn)囊變壞死區(qū)；神經(jīng)鞘瘤瘤細胞病理免疫組化：S-100（+），EMA（-）［10］。而本例頸部原發(fā)性異位腦膜瘤發(fā)生于頸后部，非神經(jīng)鞘瘤常見部位，且形態(tài)呈圓形，其內(nèi)見鈣化，增強掃描密度均勻；而異位腦（脊）膜瘤瘤細胞免疫組化EMA（+），S-100（-），所以可除外頸部神經(jīng)鞘細胞瘤及神經(jīng)纖維瘤可能。（2）頸部神經(jīng)纖維瘤：神經(jīng)纖維瘤一般沿神經(jīng)方向走形，瘤體無包膜，與周圍組織結(jié)構(gòu)邊界欠清，且神經(jīng)纖維瘤為乏血供腫瘤，增強掃描，強化程度低于原發(fā)性異位腦膜瘤。神經(jīng)纖維瘤瘤細胞病理免疫組化S-100（+）［10］。

綜上所述，原發(fā)于頸部的異位腦（脊）膜瘤較為罕見，其影像學(xué)表現(xiàn)與顱內(nèi)腦膜瘤相似性較高，其確診依靠組織病理及免疫組化結(jié)果；了解該疾病的影像學(xué)表現(xiàn)有助于與頸部其他腫瘤相鑒別。