超聲心動圖診斷Raghib綜合征1例

顏玲 魏 薪 唐紅

患兒男，1歲，因發現心臟雜音1年就診。體格檢查：心界向左擴大，心率76次/min，律齊；胸骨左緣第二三肋間可聞及Ⅲ期/6級收縮期雜音，肺動脈瓣區第二心音亢進，呈固定分裂。心電圖示：竇性心律。胸部X線檢查：心影增大。超聲心動圖檢查：右心增大（右室內徑15 mm，右房內徑24 mm），肺動脈增寬（內徑15 mm）；非標準主動脈短軸切面顯示一異常血管匯入左房近左心耳處，向上追蹤掃查確定該血管為永存左上腔靜脈（PLSCV），右上腔靜脈匯入右房。冠狀靜脈竇及無名靜脈缺如。房間隔中份回聲失落約16 mm，心房水平左向右分流；大血管水平左向右為主雙向分流，分流束寬1.5 mm。見圖1 A～E。超聲心動圖提示：先天性心臟病房間隔缺損（繼發孔型），雙上腔靜脈，PLSCV匯入左房，動脈導管未閉（細小管型），肺動脈高壓。增強CT及三維重建檢查：粗大左頸內靜脈通過左上腔靜脈匯入左房；右側上腔靜脈匯入右房；左、右上腔靜脈間未見粗大交通支。見圖1F。提示：雙上腔靜脈，左上腔靜脈直接匯入左房。患兒于全麻體外循環下行永存左上腔靜脈異位引流矯治、房間隔缺損修補及動脈導管結扎術，術中所見證實超聲心動圖提示。術后患兒恢復良好。

討論：Raghib綜合征是一種罕見的先天性心臟病，系指PLSCV直接開口于左房，同時合并冠狀靜脈竇缺如和房間隔缺損；發病率不到房間隔缺損總數的1%［1］，臨床較為罕見。Raghib綜合征是胚胎發育的過程中左房靜脈皺褶和左主靜脈發育不良，造成冠狀靜脈竇與左房之間的共同壁完全缺如，屬于無頂冠狀靜脈竇綜合征中的一類［2］。超聲心動圖是最常用于診斷Raghib綜合征的無創檢查方法，其表現易與單純房間隔缺損混淆，因此常規觀察冠狀靜脈竇對于提示PLSVC的存在有重要意義。但因PLSVC直接匯入左房者較罕見，檢查過程中容易漏診，亦誤診為左上肺靜脈，檢查時需結合多切面進行觀察，特別是胸骨上窩切面。本例患兒超聲診斷要點是在左房近左心耳處側壁可見一異常粗大靜脈匯入，再追蹤掃查發現其為PLSVC直接匯入左房，同時存在房間隔缺損和冠狀靜脈竇缺如。對于超聲圖像質量不佳者，可通過增強CT檢查或心血管造影明確診斷。

Raghib綜合征需要進行手術矯治，常規行外科開胸手術，將PLSVC吻合到右房；亦有文獻［3］報道應用心血管造影經皮治療。本例患兒因合并較大的房間隔缺損，以及動脈導管未閉，因此行外科矯治術。術后患者恢復良好。

圖1 Raghib綜合征超聲圖像及CT三維重建圖

A：二維超聲顯示左上腔靜脈直接開口于左房；B、C：彩色多普勒顯示左上腔靜脈向下走行的血流，最終匯入左房；D、E：劍突下雙房心切面顯示房間隔缺損及房水平分流；F：CT三維重建示永存左上腔靜脈直接匯入左房（黃色箭頭示），右上腔靜脈匯入右房（紅色箭頭示），左、右上腔靜脈間未見交通支。LSVC：左上腔靜脈；LA：左房；AO：主動脈；PA：肺動脈；RA：右房；ASD：房間隔缺損；SVC：右上腔靜脈