以反復耳出血為臨床表現的頸內動脈假性動脈瘤1例并文獻復習

張帥 蔣璐 蔡鑫章 吳麗莎 梅凌云

中南大學湘雅醫院耳鼻咽喉頭頸外科（長沙 410000）

頸內動脈（Internal carotid artery，ICA）假性動脈瘤（Pseudoaneurysm，PSA）是一種罕見但致命的疾病。導致假性動脈瘤形成的原因有很多：頸部外傷、真菌感染、腫瘤侵襲、化療、放療或醫源性損傷等[1,2]。頸內動脈PSA多表現為反復鼻-鼻咽部突發性大出血，甚至危及生命。本文報道1例以反復耳出血為主要臨床表現的頸內動脈假性動脈瘤，最終經數字減影血管造影（Digital Substraction Angiog‐raphy，DSA）確診，并行覆膜支架植入治療，成功止血。跟蹤隨訪6個月，未再出血，且無神經系統并發癥，現報道如下。

1 臨床資料

患者，男性，53歲，2003年因“鼻咽癌”行根治性放療，2017年因“左頸動脈夾層”行“左頸動脈球囊擴張支架植入術”，2018年行“左耳乳突根治術”，2019年5月因“左顳下頜關節骨髓炎”行“左側髁狀突截除術+關節盤摘除術”。患者第一次左耳出血于“左耳乳突根治術”術后第9天，出血量約200ml，當地“清創探查”并止血。出院后患者左耳仍然反復出血、流膿，并因大出血于當地醫院2次輸血治療。2019年11月因“左耳反復出血6個月”收住我科，生命體征平穩，貧血貌，左耳道口寬大，耳道術腔有大量膿性分泌物及裸露骨質，結構不清。純音測聽：雙耳極重度聾。鼻內鏡：鼻咽粘膜萎縮，呈放療后改變，未見明顯新生物。中耳高分辨率CT示：中耳手術腔內死骨形成，左側耳咽管鼓室上方有尖銳的突起。動脈CTA顯示：雙側頸總動脈及頸內動脈部分狹窄，未見明顯假性動脈瘤形成。診斷：“1.左中耳出血查因（頸內動脈PSA?）；2.慢性化膿性中耳炎；3.放射性骨髓炎”。

患者左耳反復出血原因不明，CTA未報告假性動脈瘤形成，根據CT顯示的中耳術腔死骨形成并呈尖銳狀凸起指向左咽鼓管鼓口上方，考慮死骨存在導致的術腔感染、出血、損傷等問題，于2019年11月26日在全麻下行“左中耳探查術”，術中左乳突術腔可見大量膿性分泌物，吸除后見大塊不規則死骨，后方處于游離狀態，上方、前方及下方肉芽組織增生，觸之易出血。磨除并分次取出死骨發現死骨深面、乳突術腔前上方可見大量血凝塊，清除血凝塊過程中明顯活動性出血，壓迫止血但未能找到明確出血點。手術采取較為保守的方式，清除乳突腔內死骨和部分壞死物后，明膠海綿填塞術腔深部、紗條填塞外耳道口，無明顯活動性出血后結束手術。術后第3天開始取出填塞物，同時因為顳骨、下頜骨“放射性骨髓炎”，每日給予“甲硝唑”沖洗外耳道及左面頰部紅腫皮膚，更換浸濕的明膠海綿，保持通暢引流。術后第7天夜間患者彎腰拾物后突發左耳再次大出血，出血兇猛，耳、口、鼻均有大量鮮血涌出，出血量約1500ml.立即紗條填塞壓迫，最終止住。立即完善DSA，顯示：左頸內動脈巖段假性動脈瘤，面向于中耳腔方向。與家屬溝通后，于3天后全麻下行“左頸內動脈覆膜支架植入術”（見圖1）。術后患者左耳未再出血。追蹤復查6個月，未再出血，且無神經系統并發癥。

圖1 患者術前術后的DSA（A：術前，B術后）Fig.1 Preoperative and postoperative DSA of the patient(A:preoperative;B Postoperative)

2 討論

正常的動脈壁包括內膜、中膜、外膜三層結構，當有外傷、感染、腫瘤侵襲、放療或醫源性損傷時[1,2]，導致動脈壁全層破裂，與周圍纖維結締組織包繞機化，形成局部血腫并液化，最終形成PSA[3]。PSA因缺乏正常動脈壁的三層結構[4]，在血液不斷沖擊下容易破裂。頸動脈PSA破裂常表現為鼻-鼻咽部反復突發性的大出血，耳出血較罕見。短時間內大量出血、氣道阻塞均可致命，有相關文獻指出成功的暫時控制出血以及氣道管理是預測生存有統計學意義的兩個因素，可為后續的檢查以及最終治療爭取時間[5]。對于急性PSA破裂出血，前、后鼻孔填塞、外耳道填塞都是可以暫時止血的有效方法[6]。檢查的選擇根據出血量的多少文獻有不同推薦，出血量<300ml時可選擇檢查時間較短的多層螺旋CT血管造影（Multislice spiral CT angiography，MSCTA），出血量>300ml或者更小的責任動脈以及需要確診時，建議行DSA[7]。頸動脈PSA多發生于頸內動脈巖段，DSA表現為“分葉狀”“類葫蘆狀”“類茶壺形”[8]。目前多采用血管內治療，包括球囊栓塞[9]、彈簧線圈[10]、覆膜支架[11]、支架輔助彈簧圈栓塞[12]等。

患者既往史復雜，但在患者2年前因“左頸動脈夾層”行“球囊擴張支架植入術”時沒有PSA形成。鼻咽癌放療對耳的損傷多表現為分泌性中耳炎，表現為耳出血的較少[13]。相關病例報道的PSA出血距離放療的時間在1-20年不等[5,14,15]。本例患者距離放療已有16年，并且DSA也顯示動脈有放射性損傷，所以我們不能完全排除放療引起PSA形成。放射對血管損傷的機制尚不清楚，可能與以下幾方面有關：血管閉塞、過早動脈粥樣硬化、動脈壁的薄弱、壞死以及中膜彈性纖維斷裂、內皮下血管形成和水腫等[16-18]。但也有慢性化膿性中耳炎及中耳手術引起頸內動脈PSA形成的病例報道[19,20]。中耳炎導致頸內動脈PSA形成與慢性炎癥對頸內動脈周圍骨質的破壞以及對動脈壁長期刺激有關[19]。本例患者第一次耳大出血是在“乳突根治術”術后7天，不能排除醫源性損傷的因素，同時病史中放療損傷、放療后的骨髓炎、死骨形成、術腔感染都可能成為加重假性動脈瘤形成及出血的因素。

盡管DSA是診斷動脈瘤的金標準，選擇CTA或DSA對臨床懷疑動脈瘤患者進行檢查一直有爭議。在一項包含273例患者的研究中，共有125個經DSA診斷的動脈瘤被CTA（假陰性）漏診，其中大部分位于小口徑骨結構或血管周圍[21]。雖然在患者入院時診斷曾考慮PSA,但是我們選擇了相較于DSA更經濟、創傷性小、檢查時間短的MSCTA檢查。在MSCTA沒有支持PSA的證據下我們選擇“中耳探查術”，一是因為出血原因不明，二是因為患者術耳死骨及感染需要處理。患者中耳腔標志性結構都已喪失，謹慎地清除血凝塊后可見活動性出血，如果盲目繼續手術，可能造成嚴重后果，因此采取加壓填塞結束手術。患者術后第7天再發耳大出血，我們懷疑患者有PSA破裂可能，立即完善DSA，并最終確診，再次證明MSCTA在診斷頸動脈PSA確實可能漏診，DSA才是PSA診斷的金標準。但是當我們將患者術前以及6個月后復查的CTA對比，我們可以發現術前CTA也有影像表現（見圖2），因為臨床醫生閱片不仔細導致我們忽略了術前CTA及顳骨HRCT表現。因此對于臨床懷疑PSA的患者，選擇DSA更為準確。超聲作為一種經濟、無創的檢查方法在淺表血管假性動脈瘤的診斷上有一定優勢[22]，但對頸動脈血流的探測因顱骨影響而受限。相關文獻指出彩超結合超聲造影可互相彌補，提高診斷鼻咽癌放療后頸動脈損傷的敏感性和特異性[23]。因此超聲可作一種為對鼻咽癌放療后血管損傷的篩選方法，動態監測，減少大出血后被動治療風險。綜上所述，本文報道1例表現為反復耳出血的頸內動脈假性動脈瘤的復雜病例，正是因為該患者PSA位置特殊，暴露于中耳腔，并且患者左耳做過手術，中耳結構均已被破壞，同時患者骨質呈放射性改變，形成“死骨”并感染，不斷刺激破壞PSA，所以患者表現為耳反復出血，甚至大出血。因此在面對主訴為“反復耳大出血”的患者時，我們應該提高警惕，進一步詳細詢問其是否有促進PSA形成的因素。處理上建議完善DSA排除頸內動脈PSA這一致命并發癥可能，之后再進行中耳手術，清除死骨，保持通暢引流，否則盲目進行中耳探查風險很大。

圖2 患者術前術后的HRCT，白色箭頭指向PSA（A：術前，B術后6個月）Fig.2 Preoperative and postoperative HRCT of the patient and white arrow pointing to PSA(A:preoperative;B:6 months after surgery)