以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀的聽神經(jīng)瘤臨床特征分析

趙質(zhì)彬 祝園平 符一飛 楊杰 姜鴻彥

海南省人民醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科(海口570311)

海南醫(yī)學(xué)院附屬海南醫(yī)院(海口570311)

聽神經(jīng)瘤是起源于第Ⅷ顱神經(jīng)鞘的良性腫瘤，絕大多數(shù)起源于前庭神經(jīng)施旺細(xì)胞，是內(nèi)聽道、橋小腦角區(qū)域常見的良性腫瘤。臨床最常見癥狀為聽力逐漸下降，約占95%[1]，少部分患者以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀[2-4]，往往首診于耳鼻喉科，而突發(fā)性聾又是耳鼻喉科常見急診之一，導(dǎo)致臨床醫(yī)生常易誤診、漏診而延誤治療。我們收集2015年8月至2019年8月以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀的聽神經(jīng)瘤12例臨床資料，現(xiàn)將其特征分析如下。

1 資料和方法

1.1 研究對(duì)象與方法

回顧性分析我院2015年8月至2019年8月因突發(fā)性聾收治的408例患者臨床資料。所有患者均接受病史采集、耳科及神經(jīng)科檢查；聽力學(xué)檢查包括純音聽閾、言語測聽、聲導(dǎo)抗、耳聲發(fā)射(OAE)以及聽性腦干反應(yīng)(ABR)；實(shí)驗(yàn)室檢查包括血常規(guī)、凝血四項(xiàng)、血生化等；入院常規(guī)行內(nèi)聽道核磁共振(MRI)檢查。參照2015年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)制定的突發(fā)性聾診斷和治療指南[5]，根據(jù)不同聽力曲線類型采用皮質(zhì)類固醇激素、改善內(nèi)耳微循環(huán)、營養(yǎng)神經(jīng)、溶栓等藥物治療：所有患者給予①地塞米松10mg靜脈輸液，3天后減為5mg，再用3天停藥；②5%葡萄糖250 ml＋金納多87.5 mg靜脈滴注；③甲鈷胺注射劑0.5mg，肌肉注射，連用7～ 10 d。高頻下降型加用生理鹽水100ml+2%利多卡因10ml靜脈滴注；平坦下降型和全聾型加用0.9%生理鹽水100ml＋巴曲酶，首次10BU，隔日1次，之后每次5BU，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1g/L，則暫停1天后再次復(fù)查，高于1g/L方可繼續(xù)使用，一共不超過5次。

1.2 聽力曲線分型、聽力損失分級(jí)與療效判定

聽力曲線按中國2015年突發(fā)性聾診療指南[5]分為低頻下降型、高頻下降型、平坦下降型和全聾型4型；聽力損失程度根據(jù)受損頻率氣導(dǎo)聽閾平均值分為輕度(25～40 dBHL)、中度(4l～60 dBHL)、重度(6l～80 dBHL)、極重度(≥81 dBHL)。療效判定：無效，受損頻率平均聽閾改善<15 dB；有效，受損頻率平均聽閾改善15～ 30 dB；顯效，受損頻率平均聽閾改善≥30 dB；痊愈，受損頻率平均聽閾完全恢復(fù)正常，或達(dá)此次患病前水平。

1.3 聽神經(jīng)瘤分型及分級(jí)

根據(jù)MRI顯示腫瘤發(fā)生部位分為橋小腦角型和內(nèi)聽道型。前者指腫瘤主要位于橋小腦角池；后者指腫瘤局限于內(nèi)聽道內(nèi)，該類型又分為外側(cè)型、內(nèi)側(cè)型和中間型，外側(cè)型即腫瘤累及內(nèi)聽道底，內(nèi)側(cè)型即腫瘤累及內(nèi)耳門，中間型即腫瘤主要位于內(nèi)聽道中部。根據(jù)腫瘤大小，以瘤體最大直徑測量為準(zhǔn)，按Koos分級(jí)[6]如下，I級(jí)：腫瘤局限于內(nèi)聽道內(nèi)，直徑≦1.0cm；Ⅱ級(jí)：腫瘤侵犯橋小腦角，直徑1.1～2.0cm；Ⅲ級(jí)：腫瘤占據(jù)橋小腦角池，無腦干移位，腫瘤直徑2.1～3.0cm；Ⅳ級(jí)：腫瘤巨大,直徑>3.0cm，伴有腦干移位。

2 結(jié)果

408例以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀患者中確診為聽神經(jīng)瘤12例，發(fā)病率約為2.94%，純音測聽結(jié)果：平坦下降型6例，低頻下降型、高頻下降型及全聾型各2例；聽力損失程度：輕度3例，中度5例，重度2例，極重度2例。言語測聽檢查：言語識(shí)別率4例為0～ 50%，3例為50～ 70%，5例為70～ 100%。聲導(dǎo)抗檢查：12例患耳同側(cè)鐙骨肌反射均未引出，8例健耳對(duì)側(cè)鐙骨肌反射未引出。耳聲發(fā)射檢查：6例正常，5例部分引出，1例均未引出。ABR檢查：1例正常，6例引不出波形，5例表現(xiàn)為兩耳V波潛伏期>0.4 ms，V波潛伏期延長，或I波存在、Ⅱ～ V波消失。2例位于橋小腦角，10例位于內(nèi)聽道，其中外側(cè)型4例，中間型5例，內(nèi)側(cè)型1例。1例伴眩暈患者加做前庭功能檢查提示患側(cè)水平半規(guī)管功能低下。按Koos分級(jí):Ⅰ級(jí)7例，Ⅱ級(jí)4例，Ⅳ級(jí)1例。聽神經(jīng)瘤發(fā)生部位、大小與聽力損失程度及治療后聽力恢復(fù)情況詳見表1，典型病例4、12的MRI影像及聽力曲線見圖1、2。

圖1 病例4，53歲，男性，A、B內(nèi)聽道軸位、冠狀位增強(qiáng)T1W1顯示腫瘤位于右側(cè)內(nèi)聽道外側(cè)，大小約0.7X0.5cm，明顯強(qiáng)化。C聽力圖顯示右耳全聾。Fig.1 Case 4,man,53-year-old.A and B:Axial and coronal T1WI with contrast material revealed a tumor in the external of the right auditory canal,about 0.7×0.5cm in sizes.C:Hearing map showed total deafness in the right ear.

所有患者按突發(fā)性聾藥物治療后聽力改善結(jié)果：4例痊愈，3例顯效，2例有效，3例無效，其中1例采用乙狀竇后入路手術(shù)，1例接受伽馬刀治療。本研究聽力恢復(fù)總有效率為75%。出院后觀察隨訪6月～ 4年，每隔半年～ 1年復(fù)查MRI，l例手術(shù)后患者聽力完全喪失，未見腫瘤復(fù)發(fā)，1例接受伽馬刀治療患者聽力無變化，瘤體無復(fù)發(fā)，其余10例患者觀察隨訪，除1例瘤體增大1mm，聽力無改變外，其余9例瘤體均未見增大，聽力與出院時(shí)基本一致。

圖2 病例12，43歲，女性，A、B內(nèi)聽道軸位、冠狀位增強(qiáng)T2WI顯示腫瘤位于左側(cè)橋小腦角區(qū),呈不均勻強(qiáng)化，大小約3.4X3.2cm,腦干受壓移位。C聽力圖顯示左耳中度感音神經(jīng)性聾（平坦型）。Fig.2 Case 12,woman,43-year-old.A and B:Axial and cor‐onal T2WI showed a tumor in the left pontine angular region with uneven hyperintense,about 3.4×3.2cm in sizes,and brain stem displacement.C:Hearing map showed flat type sensorineural hearing loss in the left ear.

3 討論

隨著對(duì)內(nèi)耳疾病認(rèn)識(shí)的深入以及MRI影像技術(shù)的不斷改進(jìn)，對(duì)突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀的聽神經(jīng)瘤早期確診水平日益提高。自1956年Hallberg首先描述聽神經(jīng)瘤以突發(fā)性聾為首發(fā)癥狀后引起臨床醫(yī)生的關(guān)注，相繼有文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率約為1%～5%[7-9]。本研究以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀的聽神經(jīng)瘤發(fā)病率約為2.94%，與文獻(xiàn)基本一致。有學(xué)者統(tǒng)計(jì)聽神經(jīng)瘤患者中約30%曾有過突發(fā)聽力下降的病史[10]，但常不引起重視。本研究發(fā)現(xiàn)以突發(fā)聽力下降為首診的聽神經(jīng)瘤具有以下特征：①腫瘤小，絕大多數(shù)位于內(nèi)聽道，很少會(huì)引起小腦及后組顱神經(jīng)等癥狀。本組資料中11例瘤體均為KoosⅠ級(jí)、Ⅱ級(jí)，約占91.7%。10例位于內(nèi)聽道，約占83.3%。10例伴耳鳴、1例伴眩暈、1例伴面部麻木。②純音測聽結(jié)果顯示單側(cè)感音神經(jīng)性聾，可表現(xiàn)為不同類型聽力曲線，以平坦下降型為主，本組該型聽力圖占50%。但國外學(xué)者發(fā)現(xiàn)以中頻下降為主的“U形”聽力圖是這類患者重要特征[11]，推測可能與種族、遺傳因素有關(guān)，本組資料因病例數(shù)少未發(fā)現(xiàn)這個(gè)聽力圖特征。③言語測聽結(jié)果無特異性：部分患者言語識(shí)別率明顯差于其聽力下降程度，部分患者與聽力下降程度基本一致，部分患者不伴言語識(shí)別率下降。④OAE及ABR檢查結(jié)果無特異性：部分患者提示蝸后病變，部分提示耳蝸也受損，因此僅憑借聽力學(xué)結(jié)果無法早期診斷聽神經(jīng)瘤。本組12例以突發(fā)聽力下降為首診的聽神經(jīng)瘤都是通過MRI檢查得以確診。目前認(rèn)為MRI是診斷聽神經(jīng)瘤的金標(biāo)準(zhǔn)，可檢測出直徑0.3mm微小聽神經(jīng)瘤[12,13]。值得提醒的是，臨床不能因突發(fā)性聾治療聽力恢復(fù)正常而排除聽神經(jīng)瘤，認(rèn)為沒必要再做MRI檢查。本組資料中病例12第一次在門診考慮突發(fā)性聾，因治療聽力痊愈忽略MRI檢查而導(dǎo)致漏診，1年后再次突發(fā)聽力下降伴面部麻木，此時(shí)行MRI檢查發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤已達(dá)Ⅳ級(jí)，錯(cuò)過了最佳手術(shù)時(shí)機(jī)。最近國外有學(xué)者也提出臨床使用激素治療突發(fā)性聾，3天內(nèi)聽力改善顯著時(shí)更要警惕聽神經(jīng)瘤的存在[14]，具體原因有待進(jìn)一步研究。

關(guān)于聽神經(jīng)瘤引起突發(fā)聽力下降的具體機(jī)制尚不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為與腫瘤壓迫內(nèi)聽動(dòng)脈、耳蝸神經(jīng)有關(guān)[15]。本研究對(duì)12例聽神經(jīng)瘤患者先按突發(fā)性聾診療指南[5]盡早采用皮質(zhì)類固醇激素、改善內(nèi)耳微循環(huán)及營養(yǎng)神經(jīng)藥等治療，發(fā)現(xiàn)聽力改善結(jié)果中4例痊愈、3例顯效、2例有效，聽力提高總有效率高達(dá)75%。因此，從臨床用藥及聽力療效方面推測聽神經(jīng)瘤引起聽力突發(fā)下降可能是腫瘤壓迫內(nèi)耳責(zé)任血管引起急性缺血或靜脈回流受阻，也可能是直接壓迫耳蝸神經(jīng)出現(xiàn)水腫、變性等，或二者因素共同引起內(nèi)耳毛細(xì)胞功能障礙。本研究結(jié)果中平坦下降型聽力6例，占50%，與其它聽力損失類型相比多見，進(jìn)一步說明聽神經(jīng)瘤引起聽力突發(fā)下降機(jī)制主要與瘤體壓迫刺激引起內(nèi)耳血管痙攣有關(guān)。本組1例聽神經(jīng)瘤（病例9）伴眩暈考慮腫瘤壓迫累及內(nèi)聽動(dòng)脈耳蝸支與前庭支，且聽力損失較重。

關(guān)于聽神經(jīng)瘤與聽力損失程度之間的關(guān)系，有關(guān)報(bào)道不多，結(jié)果也不一。有學(xué)者認(rèn)為聽神經(jīng)瘤大小與聽力損失程度之間無相關(guān)性[16]，有學(xué)者認(rèn)為小腫瘤比中、大腫瘤更容易引起突聾[4]，且聽力損失較重，預(yù)后相對(duì)差。本研究12例聽神經(jīng)瘤中Ⅰ級(jí)7例，Ⅱ級(jí)4例，Ⅳ級(jí)1例，其中聽力損失最嚴(yán)重2例患者腫瘤才處于Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)，并非最大；反而瘤體最大者（病例12）其聽力損失為中度聾，這些特點(diǎn)證實(shí)聽神經(jīng)瘤大小與聽力損失程度之間無明顯相關(guān)。但我們新發(fā)現(xiàn)聽力損失程度在影像學(xué)上有重要特征，即聽神經(jīng)瘤生長部位與聽力損失程度和易突發(fā)聽力下降特點(diǎn)密切相關(guān)。本研究中10例腫瘤長在內(nèi)聽道，其中4例外側(cè)型，即侵犯內(nèi)聽道底，均表現(xiàn)為重度、極重度聾，5例中間型均為輕、中度聾，1例內(nèi)側(cè)型為中度聾；而生長在橋小腦角的2例患者，盡管瘤體較大，但未侵犯內(nèi)聽道底，聽力損失不嚴(yán)重，均為中度聾。分析原因在于內(nèi)聽道狹小的管腔內(nèi)有重要的耳蝸神經(jīng)、前庭神經(jīng)、面神經(jīng)以及迷路動(dòng)靜脈等走行，尤其是迷路動(dòng)脈多從小腦下前動(dòng)脈發(fā)出，經(jīng)內(nèi)耳門走行在內(nèi)聽道內(nèi)，其主支進(jìn)入內(nèi)聽道底滋養(yǎng)內(nèi)耳毛細(xì)胞等復(fù)雜解剖生理特點(diǎn)，因此發(fā)生在內(nèi)聽道部位腫瘤比橋小腦角區(qū)更容易壓迫上述血管與蝸神經(jīng)，更容易出現(xiàn)突發(fā)聽力下降，且越往內(nèi)聽道底側(cè)生長，聽力損失越重。

關(guān)于聽神經(jīng)瘤的治療需根據(jù)瘤體大小、部位、生長速度以及患者年齡、聽力情況等多因素制定個(gè)性化策略。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為小聽神經(jīng)瘤更強(qiáng)調(diào)隨訪觀察[17]。瘤體生長快或大腫瘤等可選擇立體定向放療、顯微鏡及聯(lián)合內(nèi)鏡手術(shù)等精準(zhǔn)外科治療。本研究組11例聽神經(jīng)瘤處于Ⅰ級(jí)和Ⅱ級(jí)，1例為Ⅳ級(jí)，經(jīng)藥物治療3例聽力無改善，其中Ⅰ級(jí)、Ⅱ級(jí)、Ⅳ級(jí)各1例，隨后分別采用觀察、伽馬刀及手術(shù)治療，總體取得滿意療效。

綜上所述，以突發(fā)聽力下降為首發(fā)癥狀的聽神經(jīng)瘤多為內(nèi)聽道小腫瘤，聽力損失程度與其發(fā)生部位有關(guān)，與瘤體大小相關(guān)性不大，聽力學(xué)檢查無特異性，需常規(guī)行MRI檢查有助于早發(fā)現(xiàn)，及時(shí)按突發(fā)性聾藥物治療，可明顯改善聽力，但不能因治療后聽力改善、甚至痊愈而忽視MRI檢查導(dǎo)致漏診。定期復(fù)查MRI，隨訪觀察可更好提高患者生活質(zhì)量，不必采取過度治療手段而承擔(dān)聽力喪失的風(fēng)險(xiǎn)。