275例新生兒耳廓形態的隨訪研究

王小亞黃靖茹魏瑋李玉云羅仁忠

1廣州市婦女兒童醫療中心耳鼻喉科

2中山大學新華學院聽力與言語科學系

3廣東省人民醫院耳鼻喉科

2015年美國愛韋爾(EarWell)新生兒耳廓畸形無創矯治系統被引進我國進行推廣以后，新生兒早期耳廓畸形矯正的理念和效果逐漸得到了專家學者以及患者家長的認可。2019年5月《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》發表了《先天性耳廓畸形耳膜矯正技術專家共識》對臨床工作提出了指導性建議[1]。但檢索文獻資料，對于耳廓畸形的流行病學調查可參考的資料非常有限，特別是提倡早期無創矯正的觀點，和以往認為耳廓形態畸形會隨年齡增長逐漸改善的傳統思想相左。臨床中究竟哪些畸形可以觀望等待，哪些畸形需要盡早積極處理？本研究對廣州市婦女兒童醫療中心出生的一批新生兒耳廓畸形發生的情況及自愈率做隨訪觀察，以加深對廣州地區的新生兒耳廓畸形的進一步認識。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2019年4月-7月出生于廣州市婦女兒童醫療中心足月的新生兒，在患兒出生兩天內及1月齡時進行耳廓標準照片拍攝，同時記錄新生兒的基本情況（性別和生產方式）。

1.2 數據分析

耳廓形態畸形根據Byrd分型將其分為九類：招風耳、垂耳、杯狀耳、耳輪畸形、猿耳、隱耳、環縮耳、耳甲腔異常凸起和混合畸形[2]。統計分析各形態學分型在出生時與1月齡時的發病率與自愈率情況，及其與不同性別、不同耳別和不同生產方式的相關性。

1.3 統計學方法

采用SPSS 21.0軟件對不同性別和不同生產方式的形態學分型的發病率及自愈率進行χ2檢驗。

2 結果

2.1 各形態學分型在出生時與1月齡時的發病率與自愈率情況（表1）

表1 各形態學分型在出生時與1月齡時的發病率與自愈率（以單耳計算）Table 1 Incidence and Rate of Self-corrected between Morphological Classification at Birth and at 1 Month(Calculating ears）

共收集275例新生兒（550耳），其中分別包括139例男嬰和136例女嬰，出生兩天內存在耳廓畸形303耳，即新生兒耳廓畸形的發病率為55.09%（303耳/550耳）。所有患兒在病例收集時均告知家長存在耳廓畸形，可選擇早期無創矯正治療，隨訪至1月齡時，共有10例患兒出生1月齡內選擇耳廓畸形無創矯正，15例失訪。

出生時未見隱耳畸形，余八種形態畸形中，垂耳的發病率最高，為17.64%，發病率由高到低依次為垂耳＞耳輪畸形＞環縮耳＞混合畸形＞猿耳＞耳甲腔異常凸起＞招風耳＞杯狀耳。隨訪至1月齡時仍有30.80%（154耳/500耳）存在耳廓形態畸形，自愈率為40.77%（106耳/260耳），猿耳的自愈率最高為93.33%，耳甲腔異常凸起、杯狀耳和混合畸形的自愈率最低均為0，自愈率由高到低的排序為猿耳＞耳輪畸形＞垂耳＞環縮耳＞招風耳＞耳甲腔異常凸起＝杯狀耳＝混合畸形。隨訪過程中自愈的各種形態學分型如圖1。

圖1 自愈的耳廓形態對比。A猿耳，B垂耳，C環縮耳，D耳輪畸形，E招風耳（a出生時，b1月齡時）Fig.1 Self-corrected ears.A.Stahl’s ear B.Lop ear C.Con‐stricted ear.D.Helical rim deformities E.Prominent ear(a.at birth,b.1-month)

2.2 左右耳出生時各形態學分型以及1月齡時治愈率的比較（表2）

表2 左右耳出生時形態學分型及1月齡時自愈率的比較（以單耳計算）Table 2 Morphological Classification Between Ears at Birth and Self-corrected Rate at 1 Month(calculating ears）

出生時，各形態分型中，猿耳左耳高于右耳，有統計學意義（χ2=4.797，P=0.029），其他各種畸形兩組間均無統計學意義(P＞0.05)。

1月齡時各形態學分型左右耳間的自愈率比較，左右耳間均無統計學差異(P＞0.05)。

2.3 性別間出生時的各形態學分型以及1月齡時自愈率的比較（表3）

表3 性別間出生時形態學分型及1月齡自愈率的比較（以單耳計算）Table 3 Comparison of the types during the types at Birth and Self-corrected Rate at 1 Month of age(calculating ears）

出生時，男嬰垂耳的發病率高于女嬰，兩組間發病率有統計學差異（χ2=3.334，P=0.048），其他各種畸形男女之間均無統計學差異(P＞0.05)。

1月齡時各形態學分型在不同性別間的自愈率比較,猿耳女嬰自愈率高于男嬰，且自愈率都較高，分別為100%與83.33%，性別間無統計學差異(P＞0.05)。

2.4 不同生產方式間出生時的各形態學分型以及1月齡時自愈率的比較（表4）

表4 生產方式間出生時形態學分型及1月齡自愈率的比較（以單耳計算）Table 4 Comparison of Morphological Classification at Birth and Self-corrected Rate at 1 Month(calculating ears）

出生時，混合畸形在順產的發病率高于剖宮產（χ2=4.854，P=0.028），有統計學差異(P＜0.05)；其他各種畸形，不同生產方式間均無統計學意義(P＞0.05)。

1月齡時各形態學分型在不同生產方式間的自愈率比較，順產的環縮耳治愈率高于剖宮產，兩組間有統計學差異（χ2=13.939，P=0.000），其余各組不同生產方式間無統計學差異(P＞0.05)。

3 討論

先天性外耳畸形是新生兒常見畸形，臨床上根據耳廓是否有皮膚和軟骨的缺損可分為兩大類，即耳廓結構畸形與耳廓形態畸形。耳廓結構畸形主要為小耳畸形，常合并外耳道畸形及中耳畸形，是在妊娠的5-9周胚胎發育異常導致耳廓軟組織結構缺損，其發病率為（0.11-6.40）/萬新生兒[3]；更為常見的是耳廓形態畸形，包括招風耳、環縮耳、杯耳、垂耳、隱耳、猿耳等，則可能與妊娠期施加在耳廓上的內/外壓力或耳外肌發育異常等相關[4，5]。

耳廓畸形的無創矯正及非手術治療主要適用于耳廓形態畸形和部分一度小耳畸形[1]，最早日本學者Matsuo見于1984年的報道[6]，之后歐洲和美國等學者都有各種嘗試[7]，直至2010年Byrd等[2]發明的商品名為“EarWell”的一體化的耳矯正模型商品化后，耳廓畸形的早期非手術治療得以在全球范圍內推廣。既往的嘗試顯示，耳廓的形態會隨年齡的增長而改變，但在出生后的一段時間內，使用外力將耳廓保持在正常形態一段時間后，形態畸形能通過非手術治療的方法完全康復。目前臨床普遍認為超過六周后才進行干預治療，不容易達到正常耳的形態，且需要較長的治療時間[8]。

近年來耳廓無創矯正技術在我國也迅速推廣，但關于耳廓形態畸形轉歸的研究較少，因此開展此類研究有利于加深從事相關工作的醫生對各種耳廓形態畸形的認識。此次的研究時間選取為出生后兩天內與出生1月齡。主要是因為，出生兩天內新生兒都會聚集于產房，能夠快速收集所需的數據；母親產后1月需回醫院復查，便于攜帶孩子回院復查；研究時間控制在六周之內，在隨訪過程中患有耳廓形態畸形的嬰兒畸形程度無明顯改善的話，也可在最佳的治療時間內得到專業的耳廓矯正醫生的建議和治療。

從發病率來看，先天性耳廓畸形發病率各國報道不一，大概為25%-57.46%[9，10]。本研究結果顯示，各形態學分型出生時總發病率為55.09%，與既往的研究結果基本相符。本研究統計得出耳廓形態畸形發病率最高的是垂耳（17.64%），其次是環縮耳和耳輪畸形。吳勝林等[12]的研究結果顯示環縮耳最高（13.40%）其次是耳輪畸形和垂耳，而外文文獻中報道垂耳為最常見的耳廓畸形（38.10%）[11]。各種形態畸形發病率的差異，可能和人種有差異，也可能是因為收集病例時患兒日齡范圍不同。

隨著時間的推移，嬰兒的耳廓逐漸生長發育，部分耳廓形態畸形逐漸好轉。Hui Zhao[10]等隨訪觀察其耳廓畸形自愈的情況，發現其出生30天時耳廓畸形的自愈率31.55%。Matsuo K[11]等的研究中，新生兒垂耳和猿耳的發病率約47%，其中猿耳84%在1歲內自行緩解，到時的發病率為7%，與Tan[12]等的研究相似，招風耳的發病率出生后還在繼續增加，且未見自行緩解的病例。分析原因可能與夜間側臥睡眠時耳廓向前持續折疊受壓有關。本研究在1月齡的隨訪時，僅統計了出生時耳廓畸形的患兒，出生時形態正常的患兒未納入1月齡的形態，故數據中無新發招風耳。

本研究中，耳廓畸形1月齡時的自愈率為40.77%（106耳/260耳）。自愈率最高的是猿耳（93.33%），其次是耳輪畸形（60.29%）和垂耳（51.16%），有4例招風耳，其中1例到1月時緩解，分析原因可能是在研究過程中，研究人員跟患兒家長普及耳廓畸形知識，家長自行干預。在本研究中，耳甲腔異常凸起、杯狀耳和混合畸形這三種耳廓畸形，自愈率均為0。因此，對于自愈率較高的猿耳是否考慮適當延長臨床觀察時間，沒有緩解的趨勢再考慮行耳廓無創矯正呢？需注意的是，每一種耳廓畸形中，都可以按照嚴重程度再進行分類，對于所有嚴重的形態畸形，及早處理可明顯縮短治療時間[1]，本研究中所有的猿耳中并沒有特別嚴重的畸形。而對于自愈率為0的耳甲腔異常凸起、杯狀耳和混合畸形應盡早行耳廓無創矯正。

既往認為，順產的嬰兒患病率會高于剖宮產的嬰兒。本研究發現，順產和剖宮產耳廓形態畸形的發病率分別為53.08%和46.92%，兩者除了混合畸形之外均沒有統計學差異（P＞0.05），即分娩方式與耳廓形態畸形的發生沒有相關性。兩組間出生1月齡時自愈率的統計來看，除環縮耳外，其他各種畸形的自愈率順產和剖宮產兩組間也沒有統計學意義（P＞0.05）。

此研究不足之處：本研究僅收集了275例嬰兒，數據量較小，觀察時間僅有出生兩天內和1月齡兩個時間段。在往后的工作中可以適當擴大樣本數量，增加觀察時間和觀察頻次，增加變量因素，有條件的還可以開展多中心研究。