先天性巨結腸及其同源病再次手術原因分析

張凱 趙鴿 賈佳 楊林 張大

鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州 450052

先天性巨結腸(Hirschsprungdisease，HD)自被命名以來，該病及其同源病(Hirschsprungdisease-allieddisorders，HAD)的病因、病理、診斷、治療、術后并發癥防治等已經國內外研究不斷完善。HAD是指因腸神經元病理性改變，致臨床癥狀與HD相似的一組疾病。可采用鋇灌腸、直腸黏膜活檢，以及直腸肛管測壓聯合診斷，并結合臨床癥狀確定手術指征[1]。術中、術后依據標本的病理學檢查明確診斷。術后并發癥可經非手術及規范手術治療，但仍有一些患兒需非計劃二次手術乃至多次手術。HD及HAD的再次手術較初次手術更加復雜，故術前須行詳細檢查及治療以初步明確診斷，謹慎確定手術指征及手術方式。回顧性分析2012-01—2019-12于我院HD根治術后行非計劃再次手術的26例HD及HAD患兒的臨床資料，以探討非計劃再次手術的原因及手術方式。

1 資料和方法

1.1一般資料病例納入標準為初次手術行HD根治術；初次或再次手術中明確診斷為HD或HAD患兒。排除標準為初次和再次手術后均不能明確診斷為HD患兒。均依據術后病理HE染色，部分應用AchE染色及免疫組織化學染色確診[2]。

1.2研究方法對26例HD根治術后非計劃再次手術患兒的首次手術方式、手術醫院、初次診斷，以及二次手術原因、手術方式、術后診斷等進行分析。患兒的臨床資料，見表1。

表1 26例術后非計劃再次手術患兒的臨床資料

2 結果

26例患兒初次手術及再次手術方式均為Soave術。其中,3例行經肛門巨結腸根治術，8例行腹腔鏡輔助下巨結腸根治術，9例行腹會陰巨結腸根治術，6例不詳。本院初次手術21例，外院5例。初診為HAD9例，HD17例。其中3例初診為HD的患兒，二次術后診斷為HAD，且均為因便秘復發入院再手術治療。二次手術原因：吻合口瘺1例，腹腔出血1例，便血5例，術后便秘復發6例，腹壁切口相關并發癥4例，腸梗阻7例，污糞4例。再次手術中，8例巨結腸根治術。余18例選擇對應手術方式。所有術后患兒均定期來院隨訪，隨訪時間1個月～8a。8例再次手術行巨結腸根治術患兒，經規律擴肛、生物反饋治療后，7例能自主排便，大便次數平均2～3次/d。1例患兒仍有大便失禁、污糞情況。

3 討論

HD術后并發癥包括腹壁切口相關并發癥、吻合口瘺、吻合口狹窄、小腸結腸炎、輸尿管損傷、尿潴留、直腸黏膜外翻、腸梗阻、便血、污糞、排便困難(便秘復發)等。

HD及HAD的手術指征為腸管外露、線結反應、切口感染、張力過高等。如炎癥指標較高，應在全麻下施術，以減輕腹壁張力，徹底清理切口內壞死組織、清洗腸道和腹腔，并利于減張全層縫合或PDS線連續縫合。必要時放置盆腔引流管。隨著腹腔鏡、達芬奇機器人技術的應用，發生切口感染和裂開的概率明顯減小。然而由于部分患兒(如全結腸型HD)手術需要廣泛游離腸管及其系膜，或因多次手術后腸粘連較嚴重，往往中轉行開放手術。本組早期收治的4例首次HD根治術均為開放手術，2例術后切口裂開，1例術后線結反應，1例腹壁切口疝。

Soave術式吻合口瘺為低位瘺，預留引流管內見糞便可確診。少量糞便在盆腔內被包裹粘連，引流管內可無糞便。可通過腹壁瘺口造影、纖維結腸鏡、超聲、CT等檢查確診瘺口位置。吻合口瘺的常見原因有吻合口血供不良(結腸系膜游離不充分，致結腸下拉后系膜緊張)，或縫合操作不當(吻合口內夾雜脂肪組織)致愈合不良。本組1例為吻合口前壁缺血壞死。

腸梗阻為HD根治術后常見的并發癥，多為腸管粘連成角，部分為吻合口狹窄引起。經非手術治療大多可緩解，但對內疝形成、腸扭轉、腸穿孔患兒應及時手術。二次手術可選擇經原切口行開放手術探查，或腹腔鏡下探查并分解粘連。腹腔鏡手術適用于簡單的粘連索帶壓迫或短段腸粘連[3-5]。本組腹腔鏡探查手術7例，3例首次手術為腹腔鏡輔助巨結腸根治術，3例為經腹開放手術，1例為單純經肛門手術。首次術后2例成膜片狀粘連，3例腸管粘連折疊成角導致梗阻。1例首次行結腸全切除術，二次手術前經肛門行腸道逆行造影發現小腸直腸吻合口狹窄，術中證實并切除狹窄段。1例多次手術(見表1)。手術探查見吻合口狹窄者應注意行術中病理檢查，明確診斷并確定二次手術的腸管切除范圍。

術后近期腔內出血可通過患兒口唇黏膜顏色觀察、生命體征監測，以及血常規檢查發現；亦可通過超聲檢查確診。本組共1例，術后1h因貧血貌行超聲檢查發現腹腔積液，行腹腔鏡探查為直腸肌鞘出血，予以超聲刀止血。術后便血的原因有Meckel憩室、腸息肉、腸壁慢性炎癥、小腸結腸炎，以及肌鞘出血等。Meckel憩室可通過ECT、B超、術中探查發現。腸壁慢性炎癥引起出血往往發生在吻合口附近，表現為大便表面帶血，常為暗紅色，有時伴有腹瀉等，直腸指診時指套帶血；亦可通過結腸鏡檢查與結腸息肉鑒別。Soave術后肌鞘出血與腸系膜游離過少、腸管下拉吻合緊張和術后黏膜回縮有關；并往往合并感染。肌鞘出血可發展為吻合口瘺，本組共5例。3例病理證實為吻合口炎癥引起出血，其中1例合并結腸息肉，1例證實為長期小腸結腸炎，表現為長期反復便血和便秘。另2例經手術探查明確由黏膜回縮合并感染引起，術前直腸靜脈應用止血藥物欠佳，全麻下放置肛管加壓填塞止血，并常規應用抗生素。

參考Drossman等[6]制定的失禁標準(每周不能自我控制的排便次數>3次)、污糞標準(無意識排出少量糞便并污臟內褲)和便秘標準(每周排便次數<3次或排便用力時間>25%的排便時間。Soave術后發生污糞的原因主要是排便控制及術后新直腸貯糞功能較差。由于Soave手術拔除黏膜時易損傷括約肌及神經，術后往往會暫時性出現污糞或大便失禁，需經0.5～2a時間重新建立相關神經反射。另外，行一期造瘺患兒由于造瘺口長期處于非生理狀態下，二期還納后容易出現黏膜脫出導致污糞，切除脫出或外翻的黏膜可治愈。本組發生大便失禁4例，大便次數5次/d；2例為黏膜脫出；2例經手術證實為直腸肌鞘攣縮。攣縮肌鞘影響其正常排便和控制，表現為充溢性大便失禁，多合并便秘。可通過術中楔形切除部分肌鞘和術后及時、規律擴肛預防和避免。

術后便秘復發原因的關鍵在于首次和再次手術的病理支持，以明確診斷和鑒別HD及HAD，并了解病變段的范圍。由于HAD患兒尤其是腸神經元發育不良患兒腸神經系統病變比HD相對廣泛，HD和HAD在診斷、手術指征確立及手術方式的選擇上均有所差異[7]，因此其鑒別診斷十分必要。本組共6例：3例證實為HD，患兒狹窄段未完全切除；2例經二次病理診斷明確為HAD，腸管近段擴張段切除范圍不足；1例考慮為肌鞘瘢痕攣縮導致狹窄，由于病理僅能證實神經元細胞存在，不除外HAD或合并HAD可能。可選擇解除肌鞘狹窄，并切除狹窄腸管及部分相鄰擴張腸管。

HAD首次手術盡可能切除病變段腸管，但由于HAD臨床表現與HD相似，診斷依靠術后常規病理及免疫組化檢查[8]，由于缺乏術中病理檢查結果驗證，因此術前檢查尤為重要。可通過術前直腸肛管測壓、直腸黏膜活檢，以及對于腸管形態的觀察明確診斷[9-10]：HAD腸管無HD典型的狹窄-移行-擴張外觀，但具有腸管擴張增厚、蠕動差的表現。HD或HAD術后出現并發癥時應首先行非手術治療，尤其對HAD患兒，經擴肛、灌腸等非手術治療無效后，如便秘復發可行鋇灌腸、直腸肛管測壓、直腸黏膜乙酰膽堿酯酶染色活檢、甲狀腺激素檢查等明確病因后再行手術治療。相比于臨床表現接近HD的神經節細胞減少癥，神經元發育不良病變范圍相對廣泛，切除范圍也往往較大(為次全切除和結腸翻轉術式)[7]。患兒便血、便秘復發、大便失禁等術后并發癥均與肌鞘相關，因此首次Soave手術對肌鞘的精準處理可以有效預防術后并發癥。二次手術中采用Soave術式可保護括約肌的完整性及直腸儲袋功能[11]，并保留和利用直腸肛管腸神經反射的完整性。對于術后正常排便功能的恢復具有積極意義，尤其適用于HAD患兒。文獻報告，年齡<3個月及腸管的切除范圍對于術后并發癥的發生率具有一定影響[12]。本研究26例患兒年齡>3個月，其中8例(30.76%)腸管切除范圍在次全切除以上。

綜上所述，HD及HAD非計劃再次手術的原因是多方面的，應根據術前檢查、術中探查、術中冰凍切片，以及術后常規病理學檢查結果，謹慎選擇手術方式。