間質性肺炎的檢查和治療

胡洋

氣喘很痛苦，猶如溺水

正常的肺形象地講，正常肺組織像是一個大海綿，肺泡就像海綿里眾多細小的泡泡，每個泡泡都大致均勻大小，泡泡之間由于有周圍結締組織的固定而不能隨意擺動，保證了呼吸的同步和效率。正常時，泡泡周圍的結締組織中有一些如鋼筋混凝土中鋼筋的纖維絲，即膠原纖維。這些“纖維絲”纖細輕薄，不會妨礙吸進來的空氣中氧氣彌散進入泡泡周圍的血管里;同時保持了肺的彈性，肺臟不但可以自由的收縮呼出氣體，還可以充分的延展，容納更多的空氣，保證全身的氧氣供應。肺泡周圍的這些支撐組織，包括血管、淋巴管，稱為“間質”，主要侵犯間質的疾病稱為“間質性肺病”，其實間質性肺病也會侵犯肺泡等“肺實質”，只是疾病的中心或者主要部位在“間質”。

間質性肺病的肺當肺形成間質性肺病的時候，肺泡周圍的“纖維絲”會增多增粗，同時這些“纖維絲”會收縮，牽拉周圍的各種組織。肺泡被牽拉后容易破裂，破裂的泡泡會相互融合，形成蜂窩狀的改變;牽拉支氣管，就會導致支氣管擴張。整個肺也會因為受到牽拉而收縮變小變硬。另外，這些纖維絲還會層層包繞肺泡，肺泡像是被纏繞上了鐵鏈，從而使肺失去了彈性，舒縮功能降低，一呼一吸變淺，吸入肺的空氣量變小，其中的氧氣更是受到了“纖維絲”的阻礙，不能自由進入到肺泡周圍的血管中，導致氧氣量不足以支撐全身所需，產生缺氧氣喘，甚至呼吸衰竭。打個形象的比方，間質性肺病的肺像是絲瓜瓤，變硬，纖維絲變粗，里面是大大小小的呼吸效率極差的大泡泡。當然，“纖維絲”是一個簡化的形象比喻，間質性肺病形成的機制要復雜得多。

正常肺容積大小適中，彈性較好，沒有過多的纖維沉積。

纖維化的肺容積明顯減小.白色的絲絲拉拉的纖維增多。有很多蜂窩形成。

間質性肺病要做哪些檢查

高分辨率CT（HRCT）HRCT是診斷并判斷間質性肺病嚴重程度的重要檢查手段，在HRCT上，間質性肺病主要表現為條索影、網格影、蜂窩影，有些則表現為片狀磨玻璃影、彌漫性結節影等。普通CT不能呈現纖維化病灶的細節，有時候會把纖維條索影表現成片狀陰影，所以診斷間質性肺病以HRCT為主。

肺功能 肺有兩個功能，一個是通氣功能，一個是彌散功能。通氣功能是指肺把空氣吸進到肺泡的功能，彌散功能是指空氣中的氧氣進入肺泡周圍血管的功能。間質性肺病同時影響這兩個功能，導致人缺氧的程度嚴重，最終引起呼吸衰竭而威脅生命。

一系列血液檢查 由于間質性肺病病因很多，因此診斷的過程就是不斷求證以及排除病因的過程。我們必須要進行一系列血液檢查來判斷是否有相關引起間質性肺病的病因，同時還要排除其他可能引起間質性肺病的病因，比如最常導致間質性肺病的風濕免疫性疾病（包括類風濕關節炎、系統性硬化癥、肌炎/皮肌炎等），需要通過檢查血液當中風濕抗體來確定或排除;要檢查血液腫瘤標志物，排除腫瘤可能;檢查一些病原體相關抗體，排除感染可能。所有的病因都排除了，HRCT符合診斷條件的情況下，才能確診特發性肺纖維化。

間質性肺病的治療

間質性肺病治療起來比較困難。主要是間質的纖維絲比較難以吸收去除。其療效根據病情原因的不同而有所區別。如果是藥物副反應引起的，去除藥物后，纖維絲可以松解清除;風濕免疫性疾病如類風濕關節炎、系統性硬化癥所致的肺纖維化，可以使用激素、免疫抑制劑治療，部分病人療效比較好。最嚴重的是特發性肺纖維化，治療效果欠佳，治療往往無效，最后只能做肺移植。

氧療 氧療無疑是治療間質性肺病最重要的治療方法。因為大部分間質性肺病尤其是特發性肺纖維化，目前缺乏有效的、可以逆轉病情的藥物，所以，緩解可能導致機體其他臟器損傷的治療就很重要。間質性肺病影響全身的癥狀就是缺氧，嚴重的間質性肺病患者全身臟器都泡在缺氧的血液中，會因缺氧而受到損害。肺已經病變，如果再加上其他臟器損害就會雪上加霜，所以吸氧保持血液中氧氣濃度，讓其他臟器不受損害，是延長生命的重要措施。

激素 糖皮質激素是治療很多間質性肺病類型的常用藥，甚至是最有效的藥物。對于膠原血管性疾病相關間質性肺炎、非特異性間質性肺炎、結節病等間質性肺病，都可以通過激素治療來實現病情的逆轉甚至治愈。但該藥治療療程長，甚至需要服藥6個月或更長時間。而它的遠期副反應又極大，可能導致免疫力下降，合并少見細菌感染，甚至高血壓、糖尿病、股骨頭壞死等。需要特別注意的是，激素服用久了可能抑制自身糖皮質激素的分泌，導致腎上腺萎縮，如果突然減藥，可能導致體內糖皮質激素的急劇減少并因此出現病情反跳，故藥物必須緩慢減量。

乙酰半胱氨酸 雖然已經有文章證明乙酰半胱氨酸并不能有效治療間質性肺病中的常見類型特發性肺纖維化，但仍然有不少其他間質性肺病患者從該藥中獲益。該藥正常劑量下主要表現為化痰作用，但大劑量時具有一定的抗氧化和抗纖維化作用，一部分患者長期使用可以維持病情穩定。該藥需要長期甚至終身服用，因此也是療程較長的治療方法。

吡非尼酮及尼達尼布 吡非尼酮和尼達尼布是目前臨床驗證對特發性肺纖維化有控制作用的兩個抗纖維化藥。使用這些藥物的患者與對照組患者觀察一年，發現肺功能下降速度明顯降低，未來一年的急性加重次數明顯減少。但這兩個藥仍然不能起到逆轉病情的作用，只能穩定病情。遠期副反應主要是光過敏、肝功能損害以及其他胃腸道反應。

止咳藥 間質性肺病的癥狀以咳嗽為主，這種咳嗽非常頑固，甚至有要把肺咳出來才罷休的趨勢。用一個好的止咳藥物止住咳嗽，可以明顯提高間質性肺病患者的生活質量，同時使咳嗽頻率下降，延長正常呼吸的時程，緩解因咳嗽導致的缺氧情況。一般輕度咳嗽以中成藥為主，必要時可以用強力止咳藥，如可待因。但該藥有成癮性，需要謹慎使用。

肺移植 間質性肺病，尤其是特發性肺纖維化是肺移植的一個重要適應證，肺移植也是根治特發性肺纖維化的重要措施，單肺移植和雙肺移植都可以。目前肺移植技術已經發展的相對成熟，有些醫院的肺移植成功率達到80%以上，大部分患者可以從中獲益。有些只能躺著靠呼吸機維持生命的患者，肺移植之后甚至可以生活自理、參加社會活動。當然，不是每一種間質性肺病都適合肺移植，有一些風濕免疫性疾病導致的間質性肺病進展迅速，移植之后新肺仍然會受到侵犯，預后相對較差。當然這不是絕對的，有些風濕免疫性疾病導致的間質性肺病患者仍然可以從肺移植中獲益。有意愿的患者最好提前到有肺移植能力的醫院登記排隊，因為病情到了必須要移植時大部分不能馬上有供肺，病人常常等不到肺源就失去生命了。

間質性肺病大部分都是慢性疾病，不但疾病發展慢，時程長，治療的療程也比較長，基本上需要半年以上的療程。其中有一些治療藥物比如糖皮質激素可以收到比較好的療效，但遠期副反應大，且不可以隨意減量和停藥。