隱匿陰莖診斷與治療進展

天津市兒童醫院/天津大學兒童醫院（300134）吳勇 關勇

隱匿陰莖是一種先天性的生殖器畸形，其外觀短小但陰莖海綿體發育正常，因陰莖被隱藏在恥骨前組織下，陰莖外觀表現發育很差或缺如，手指將陰莖皮膚向后推，可顯出正常的陰莖。梁朝朝[1]等調查隱匿陰莖在發病率為0.68%，在陰莖相關發育問題中僅次于包莖和包皮過長。近年來，國內有關隱匿陰莖的報道越來越多[2]，說明該病越來越受到大家關注。但對隱匿陰莖的命名、分類、病因、病理、診斷、治療尚無統一認識，小兒泌尿外科醫生在做出治療決策時可能面臨許多困惑，現查閱隱匿陰莖相關文獻綜述如下。

1 命名和分類

不顯著陰莖（inconspicuous penis）是指以陰莖短小為主要表現的一組解剖異常，陰莖大小與患者年齡不相符。1993年Bergeson等首次在文獻中使用了該術語，其中包含了Maizels在1986年描述的所有陰莖異常，包括因先天性陰莖皮膚附著不良或青少年繼發于局限性肥胖的埋藏陰莖（buried penis）、蹼狀陰莖（webbed penis）、束縛陰莖（trapped penis）、小陰莖（micropenis，不合并陰莖畸形）。目前國內外文獻及學術交流中，Maizels分類法認同度最高，前三者被統稱為陰莖顯露不良，是指從恥骨聯合到陰莖頭尖端測量的陰莖長度正常，陰莖軸直徑正常的陰莖，必須與陰莖短小的小陰莖相區別[3]。小陰莖是指陰莖外形正常，大小比正常平均值小2.5個標準差以上，這是由下丘腦-垂體-性腺軸缺陷造成。蹼狀陰莖和束縛陰莖并不一定是先天性的，也可繼發于包皮環切術后或其他手術切除陰莖腹側皮膚過多所致。目前國內多數人認為的隱匿陰莖指的主要就是埋藏陰莖。為方便大家交流，2010年中華醫學會小兒外科分會泌尿學組特建議將先天性的隱匿陰莖定名為隱匿陰莖，而后天獲得性（因肥胖所致）的隱匿陰莖定名為埋藏陰莖（見附圖）。

附圖 不顯著陰莖的分類情況

目前隱匿陰莖的分類分型仍沒有統一標準，1977年Crawford基于病因將隱匿陰莖的分為完全型和部分型，他認為完全型是因為陰莖淺筋膜松弛導致，應該行手術矯治，而繼發于恥骨前脂肪堆積的部分型則可能會隨著年齡的增長而逐漸好轉或自行緩解。2011年李旭良文獻提到，分型的標準應有解剖形態學特點，同時也有利手術方式的選擇，因此建議分為三型：I型，部分陰莖型(輕度型)，在錐狀皮丘內可見陰莖頭及部分陰莖體突出；Ⅱ型，陰莖頭型(中度型)，除可見錐形皮丘突出外，還隱約可見陰莖頭突出于皮丘內；Ⅲ型，皮丘型(重度型)，陰莖處僅見錐狀皮丘突出，無陰莖顯露。2014年Hadidi闡述了一種基于解剖異常的隱匿陰莖新分類方法[4]，Ⅰ級指僅存在過長包皮內板（long inner prepuce，LIP），也被O`Brien等人描述為先天性巨包皮癥（Congenital Mega Prepuce，CMP），幾乎所有的隱匿陰莖均存在該解剖異常，同時缺少手術修復時所需要的足夠包皮外板，但是肉膜和懸韌帶附著正常。Ⅱ級指存在LIP，同時肉膜和懸韌帶附著于陰莖體的遠端。Ⅲ級指存在LIP和肉膜及懸韌帶異常附著，同時還存在恥骨前脂肪異常堆積。筆者目前采用Crawford分型法并結合李旭良描述的分型法，根據病變的嚴重程度來制定不同的治療方案。

2 病因

隱匿陰莖的病因尚不明確。目前多種病因被報道，包括：dartos筋膜和深筋膜之間存在異常纖維帶；陰莖體皮膚缺乏；恥骨前脂肪異常；陰莖向腹側不正常的移位等。2000年陳于明[5]總結并提出了隱匿陰莖的4個病因：①會陰部下腹壁camper筋膜脂肪層沒有在會陰部變薄，持續向陰莖根部進展，到達陰莖體部；②會陰部scarpa筋膜和深筋膜之間連接的疏松組織存在異常的脂肪組織積聚；③陰莖肉膜與陰莖深筋膜間存在脂肪組織層，肉膜直接附著在陰莖體前端，甚至陰莖頸部，使陰莖錐狀外觀；④陰莖肉膜中彈性纖維增厚，彈性差，加重了隱匿陰莖程度。其他包括陰莖皮膚缺損，陰囊皮膚上提，以及陰囊巨大腫物（疝或者鞘膜積液）掩蓋陰莖，均可導致陰莖外觀短小。目前認為dartos筋膜和深筋膜之間無彈性的異常纖維帶附著于陰莖體的遠側，栓系限制陰莖體的伸出，以及皮膚和陰莖淺筋膜沒有正確的固定在陰莖根部的深筋膜處是隱匿陰莖主要病因[6]。這也成為手術治療切入點，關鍵需要松解異常纖維索帶以及陰莖懸韌帶，并且需要將陰莖根部將海綿體白膜或Duck筋膜與恥骨上皮膚真皮層進行垂直褥式縫合固定。

3 診斷

先天性隱匿陰莖一般出生后可以發現陰莖外觀異常，可以與年齡較長的肥胖性埋藏陰莖患兒相區別。靜息狀態下查體觀察不到陰莖體和陰莖頭，通過手指按壓陰莖根部，使陰莖皮膚和包皮回縮，可以顯露陰莖頭及正常大小陰莖體，包皮口明顯狹窄。李旭良提出建議，在陰莖靜息狀態下陰莖外露長度小于小孩正常陰莖長度50%以上者方可診為本病，然而無明顯量化指標。2004年Chin[7]等提出運用測量陰莖皮膚（S）與陰莖干（P）比值來判定隱匿陰莖嚴重程度，S/P<30%表示陰莖皮膚嚴重缺損，30%

4 治療

4.1 手術指征 隱匿陰莖患者多以陰莖短小就診，但這種現象是否隨著年齡增長而自愈，目前尚不清楚。國際上對于隱匿陰莖是否需要治療及手術治療的方式仍存在爭議。Frank[9]等在一篇社論中提出了一個尖銳的問題：“為什么在成人泌尿外科中很少見到隱匿陰莖患者？”并推測可能隱匿陰莖在青春期可能會有改善。可能的解釋包括以下幾點：首先在成人泌尿外科這種狀況被直接診斷為先天性短小陰莖或者因恥骨前脂肪堆積引起的埋藏陰莖。其次隱匿陰莖多在兒童時期被糾正。另外存在隱匿陰莖的成人多數已經習慣自身這種狀況，如同許多成人尿道下裂患者一樣，自身已經習慣并學會很好地應對生活中的這個困難，不再謀求醫生的幫助。Herndon等[10]報道大多數父母認為手術治療隱匿陰莖是一種積極的治療方式，僅依靠青春期荷爾蒙的分泌來改善隱匿陰莖通常不滿意，而手術治療效果往往可以得到認可。Higuchi等認為對于因陰莖體外觀短小而對心理產生嚴重影響，包皮過長伴其他并發癥（如排尿困難、反復泌尿系感染、尿道下裂、陰莖勃起彎曲等）的隱匿陰莖，建議盡早予以手術治療。國內楊屹和唐達星[11]等認為隱匿陰莖的手術指征是：①包皮外口嚴重狹窄，保守治療無效； ②陰莖體部皮膚嚴重缺失；③影響患兒站立排尿，包皮不能上翻影響龜頭清潔，導致反復包皮炎或反復泌尿系感染，排尿困難；④影響美觀，嚴重影響患者及家長心理健康。

4.2 手術時機 李振武等的研究將隱匿陰莖分為圓錐形和煙斗型，并觀察到短狹窄段圓錐型有自愈可能，同時認為嬰幼兒期尚無法明確隱匿陰莖類型，不建議過早手術，處于發育期的陰莖，手術矯正對于幼兒來說是不必要的。陳于明[5]觀察到部分隱匿陰莖患兒隨年齡增長而自行緩解，故建議手術年齡應在12～14歲后。筆者在門診經常遇到并無肥胖，但恥骨前有明顯脂肪堆積并造成陰莖外觀短小的患兒，唐達星等認為恥骨前脂肪堆積可能是由于胎兒期暴露于高雌激素環境中，促使脂肪分布至恥骨前所致。Eroglu[12]等研究觀察發現隨著嬰兒年齡增長，站立行走之后，埋藏陰莖外觀漸漸趨于正常，可能這是一個生長和成熟的過程，他們建議三歲以上再施行陰莖重建手術。Radhakrishnan曾報道關于隱匿陰莖保守治療的情況，他們認為如果2～3歲還未自愈的患兒需要手術治療，因為患兒可能會因該疾病不愿直立排尿。唐達星等認為隱匿陰莖患兒的心理問題是一個值得重視的問題。短小陰莖是一個重要的心理創傷來源，尤其是青少年和成人。由于兒童學齡期前后階段陰莖發育相對靜止，激素水平低，陰莖勃起的興奮沖動少，有利于行隱匿陰莖的手術治療和術后恢復，因此筆者認為學齡期前是隱匿陰莖手術治療的最佳時機。

4.3 手術方式 隨著大家對隱匿陰莖病因、病理研究認識的不斷深入，出現了多種多樣的隱匿陰莖手術方式，但目前尚沒有一種標準術式為大家廣泛接受。綜合國內外文獻，隱匿陰莖手術的基本目標是一致的：①解除異常附著的纖維束帶，使陰莖體充分前伸；②陰莖皮膚與陰莖體固定附著良好；③恢復陰莖腹壁角與陰莖陰囊角；④充分利用包皮組織覆蓋陰莖體。手術步驟主要包括陰莖皮膚脫套、陰莖根部固定以及陰莖體皮膚覆蓋3個方面。是否需要陰莖固定以及采用何種皮膚覆蓋陰莖腹側是目前存在的主要爭議。目前常見術式包括：1975年報道的Shiraki術式[13]、1990年報道的Johnston術式、Wollin的帶蒂島狀皮瓣術式[14]、1992年報道的Devine術式、2001年Brisson報道的陰莖皮膚脫套固定術[15]、2009年報道的Sugita術式[16]，以及在以上各種術式基礎上發展起來的改良術式[17-22]。

Shiraki術式：將陰莖頭部包皮組織內外板縱向切開，將內外板皮瓣嵌插縫合，以暴露陰莖頭，同時選擇性地固定陰莖體。該術式適用于重度隱匿陰莖、陰莖皮膚嚴重缺乏病例。但該術式未松解異常纖維帶，影響手術效果，同時游離皮瓣數較多，存在皮瓣缺血壞死可能。該術式的改良術式較多，完全脫套松解肉膜，提高手術效果。皮瓣裁剪方向可以選擇12、6點/3、9點方向，通過減少皮瓣數量，減少皮瓣壞死的機會，切口數量的減少可以改善皮瓣淋巴回流障礙，從而減少術后陰莖皮膚腫脹情況。

Johnston術式：擴張分離包皮口，陰莖根部環行切開皮膚，牽拉陰莖伸直位時，將皮下組織與陰莖白膜環狀固定，該術式固定皮膚效果滿意。但可能導致陰莖淺靜脈和淋巴回流受阻，陰莖水腫消退緩慢，術中亦有損傷陰莖背側血管、神經的風險。因固定線小有撕脫風險，適用于較小年齡患兒。有學者改良該術式，縱切橫縫擴大狹窄包皮口；陰莖根部環形切口改為根部兩側小切口固定陰莖；總體來說：該術式未能徹底切除異常纖維帶，陰莖不能得到充分伸展。

帶蒂島狀皮瓣術式：分離包皮與陰莖頭粘連后，向后推包皮顯露陰莖頭，如包皮口存在狹窄環，則于包皮口腹側作0.5cm縱切口以顯露陰莖頭。距冠狀溝0.5cm環形切開包皮內板，脫套至陰莖根部，切除發育異常纖維索帶，使陰莖體充分伸出，根據腹側皮膚缺損裁剪背側包皮內板，做一帶蒂島狀皮瓣，轉移至腹側縱行或橫行覆蓋陰莖體。該術式充分利用了包皮組織，包皮內板轉移至腹側后外觀較滿意。該術式對術者技術要求較高，同樣存在術后皮瓣水腫情況。

Devine術式：分離包皮與陰莖頭粘連后，距冠狀溝0.5cm環形切開包皮內板，脫套致陰莖根部，切除發育異常纖維索帶，使陰莖體充分伸出，該術式術后陰莖外觀近似包皮環切術后，環冠狀溝切口脫套暴露陰莖根部不充分，無法完成陰莖根部固定，回縮可能性大，較適合輕、中度隱匿陰莖患者，矯治完全型隱匿陰莖效果不太滿意。學者改良該術式，加作陰莖背側縱行切口，使陰莖皮膚完全脫套至陰莖根部，并行陰莖根部對稱點固定，防止陰莖回縮。

Brisson術式：作陰莖腹側正中縱向切口至陰莖根部，距冠狀溝0.5cm處環形切開包皮內板，沿陰莖深筋膜淺層脫套至陰莖根部，同時切除發育異常纖維索帶，于陰莖根部背側10、12、2點以及陰莖腹側4、6、8點縫合6針固定陰莖體，蝶形裁剪包皮，覆蓋陰莖體。該術式將陰莖縫合切口放在陰莖腹側，切口更隱蔽。學者改良該術式，將脫套后陰莖皮膚作蝶形裁剪加皮瓣轉移，覆蓋陰莖體及陰莖腹側。

Sugita術式：陰莖腹側正中作縱向切口，切口從包皮口直至陰囊，打開狹窄環，顯露陰莖頭，牽引陰莖頭后，腹側形成菱形切口。沿菱形切口的兩側角作環陰莖切口，包皮內板于陰莖背側正中作縱行切口至環陰莖切口，形成左右兩側包皮內板皮瓣。脫套陰莖至根部并切除切斷異常纖維索帶，將兩側包皮內板皮瓣向腹側轉移，裁剪陰莖皮膚及包皮內板以覆蓋陰莖體。該術式切口縫線相對較少，術后陰莖外觀較好。但未行陰莖根部固定，其術后陰莖回縮情況尚不明確，同時因行陰莖包皮環形切開，包皮暫時性淋巴水腫較常見。4.4 術后并發癥 隱匿陰莖手術療效確切，效果較滿意，因外觀不滿意需再次手術較少。國內外多數文獻提到術后并發癥較少見。但是不能忽略因“手術適應證、方法或技巧的掌握不當”出現各種并發癥的可能性。唐達星等[23]曾對463例隱匿陰莖患兒的手術效果進行分析，發現早期并發癥包括：出血、皮瓣壞死、包皮水腫、痛性勃起、尿瘺等，遠期并發癥包括：陰莖皮膚冗長、陰莖回縮等。

術后近期并發癥：①出血，因術中需要陰莖完全脫套。分離創面較大，如術中止血不徹底，或術后患兒出現劇烈的扭動，均可能引起創面出血及血腫出現。因此術中良好的止血及術后鎮痛安撫是避免出血及血腫的關鍵。②皮瓣壞死，隱匿陰莖陰莖干皮膚缺損，決定了多數的隱匿陰莖陰莖成型手術方法需要作游離皮瓣以覆蓋陰莖干，Shiraki術式因裁剪游離皮瓣數量較多，各個皮瓣較纖細，術后皮瓣壞死的情況較其他術式多見，而通過改良其手術方法，減少皮瓣數量，可以提高皮瓣存活情況。同時在游離皮瓣時應仔細保護皮瓣血供，盡量減少使用高功率電凝。帶蒂島狀皮瓣術式應盡可能多的保留皮瓣蒂，避免缺血島狀皮瓣壞死，該類手術對術者技術要求較高，通過術式改良，出現大面積皮瓣壞死情況極少見，局部邊緣的皮瓣壞死通常不需要后期移植游離皮片，通過給予抗感染，外敷表皮生長因子、橡皮生肌膏創面換藥，均能自行愈合。③包皮水腫，這是術后最常見的并發癥[24]，多因淋巴回流障礙所致，通常術后1～2月內可自行消退，通過加壓包扎以及溫鹽水坐浴可減輕水腫程度。極少數因瘢痕攣縮出現頑固性包皮水腫，影響陰莖外觀需要再次手術治療。④痛性勃起，該類并發癥多見于采取陰莖根部固定操作的患兒，唐達星[23]等的研究觀察提示，適當選擇陰莖根部固定的部位可以避免此類并發癥的出現，他們認為將陰莖根部白膜或者Buck筋膜與恥骨上皮膚真皮層固定即可，應避免與恥骨骨膜或恥骨上筋膜固定。⑤尿瘺，該類并發癥極少見，屬于較嚴重并發癥。可能原因包括陰莖腹側脫套時使用高功率電凝，尿道海綿體出現熱損傷，以及陰莖根部腹側固定縫合過深損傷尿道。術中盡量應用低功率針式電切電凝，用小牙鑷將陰莖淺筋膜的深層提起遠離陰莖體后再行電切分離或電凝止血。陰莖根部固定點選擇在尿道左側或右側Buck筋膜。

術后遠期并發癥包括：①陰莖皮膚冗長，主要原因是術后頑固性淋巴水腫，而產生頑固性淋巴水腫的原因可能與術式和包皮狹窄緩解不徹底有關。根據病情選擇合適的術式，合理運用皮瓣技術并注意保留相應皮瓣的血運，適當去除皮瓣下肉膜組織，裁剪包皮皮瓣使縫合時保持一定張力，包皮系帶及陰莖陰囊角重建，均可以減少該類并發癥的發生。②陰莖回縮，即所謂的復發，主要原因是未進行陰莖根部白膜或者Buck筋膜與恥骨上皮膚真皮層固定，也有部分患兒因為肥胖出現埋藏陰莖。目前通常認為兒童隱匿陰莖合并肥胖的患兒，應在減肥后行陰莖重建術，以保證遠期療效，同時不常規去除恥骨前脂肪。

總體來說，隱匿陰莖手術治療效果是滿意的，術后滿意度調查作為重要的隨訪手段被大家廣泛應用。多數家長術后滿意度均有明顯提高，這可能與術后陰莖可外露有關。也有部分患者及家長出現術后滿意度下降，這與術前心理預期較高、術后外觀不滿意、術后復發等因素相關。目前長期隨訪研究較少，手術對患兒心理的長期影響以及成年后性功能的影響尚無定論，仍有待進一步的研究。