乳頭狀心臟黏液瘤致腦栓塞超急性期橋接治療1例報道

付文華，瞿千千，呂海東

1 病例介紹

患者女性，66歲，主因“頭暈、意識障礙15 min”于2020年9月2日09∶43急診入院?；颊哂?5 min前行走中突發頭暈，隨即出現意識不清、摔倒在地，無惡心、嘔吐、肢體抽搐及大小便失禁，家屬打120送至我院。

既往史：既往體健。否認高血壓、冠心病、糖尿病、心房顫動病史；否認家族遺傳性病史。已婚已育，配偶及子體健。

入院查體：體溫36 ℃，心率86次/分，呼吸20次/分，血壓131/63 mm Hg，血氧飽和度74%。左手、雙足末端微紫，雙側橈動脈及雙側足背動脈搏動良好；心肺腹部查體無異常。神經系統查體：中昏迷，雙眼向下凝視，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2 mm，對光反射遲鈍。頸軟，疼痛刺激四肢活動差，腱反射減弱，左側Babinski征（+）。NIHSS評分37分。

輔助檢查：09∶52急診頭顱CT提示未見出血（圖1）。心電圖提示未見明顯異常。實驗室檢查：血常規、電解質、肝臟功能、腎臟功能、凝血功能、血糖未見明顯異常。

圖1 溶栓前頭顱CT

診療經過：患者急診頭顱CT未見出血，心電圖及實驗室檢查未見異常，結合查體考慮基底動脈急性閉塞。此外，左手、雙足末端動脈急性閉塞，心源性栓塞可能性大，有靜脈溶栓、急診血管內治療適應證。征得家屬知情同意并簽署同意書后，于10∶00予以r-tPA 63 mg（70 kg，0.9 mg/kg）靜脈溶栓，1/10靜脈注射，余量在1 h內泵完。于11∶00急診行全腦DSA提示：右椎動脈閉塞，左椎動脈V3段以遠閉塞（圖2A）。急診予以支架（Solitaire FR，6 mm×30 mm，eV3）取栓1次，基底動脈再通失?。▓D2B）；利用同軸交換技術將中間導管（5F Navien，115 cm，eV3）送至基底動脈中上段，反復進行抽吸，再次復查造影提示基底動脈再通（圖2C），左側大腦后動脈P1段以遠閉塞，右側大腦后動脈P1段部分顯影。再以支架取栓開通右側大腦后動脈，但未成功，復查造影提示右側大腦后動脈未見顯影，左側大腦后動脈P1段以遠閉塞（圖2D）。撤出中間導管，行雙側頸內動脈造影，提示右側胚胎型大腦后動脈（圖2E），左側后交通動脈未開放（圖2F），結束手術。術中取出的栓子大小不等，觸感柔軟，色澤淡黃色半透明，呈黏液狀（圖3A）；病理檢查鏡下可見腫瘤細胞多呈梭形或星芒狀，散在或三五成群分布，間質稀松，未見變性壞死組織，符合心房黏液瘤的病理改變（圖3B）。

圖2 急診腦血管造影及基底動脈閉塞再通術

圖3 術中取出的栓子

術后患者持續中昏迷狀態，凝視、四肢無力癥狀無好轉，左手、雙足末端逐漸壞疽。術后第2天患者出現呼吸驟停，予以氣管插管、呼吸機輔助呼吸及對癥治療。術后第3天復查頭顱CT提示右側丘腦、腦橋、雙側小腦、左側枕葉腦梗死，腦積水改變（圖4）；予以側腦室鉆孔引流、降顱壓、抗感染及對癥治療后患者腦積水逐漸減輕，自主呼吸逐步恢復。

圖4 術后第3天頭顱CT

住院期間行心臟超聲檢查（2020-09-30）提示左心房內可見一高回聲團塊，大小約2.8 cm×1.0 cm，附著于房間隔中段，隨心臟舒縮而活動，舒張期脫入二尖瓣口，收縮期回到左心房，符合左心房黏液瘤改變（圖5A）。經內科繼續藥物治療2個月，患者生命體征平穩，意識障礙程度較前減輕，肢體活動無明顯改善，左足拇趾、食趾及中趾末端干性壞疽（圖5B）。復查頭顱MRI（2020-11-05）T2FLAIR提示雙側腦橋、小腦、左側枕葉梗死（圖5C），MRA提示基底動脈主干通暢，右側大腦后動脈閉塞（圖5D）。患者轉當地醫院繼續康復治療，出院時mRS評分5分。

圖5 住院期間心臟超聲及頭顱MRI

最終診斷：

急性腦梗死（右側丘腦、腦橋、

雙側小腦、左側枕葉）

心源性腦栓塞

體循環栓塞

心臟黏液瘤

2 討論

心源性腦栓塞是急性腦梗死的重要病因，占全部缺血性卒中的14%～30%[1]，其發生與多種心血管疾病相關，如心房顫動、心肌梗死、人工機械瓣膜、擴張型心肌病、風濕性二尖瓣狹窄、心內膜炎、心臟腫瘤等[2-3]。其中心臟黏液瘤是最常見的原發性心臟腫瘤[4]，占所有原發性心臟腫瘤的50%～70%[5]，所導致的腦栓塞較少見。有文獻報道，75%的心臟黏液瘤附著部位為左心房，90%心房黏液瘤附著于心房卵圓窩處，常常以瘤蒂與心房相連[6]。心臟黏液瘤的主要臨床表現包括心臟流出道梗阻，多部位的組織器官栓塞，以及反復發熱、乏力、關節及肌肉疼痛、貧血等全身癥狀。我國心臟黏液瘤出現栓塞的概率約為15%[6]，其發生與黏液瘤的組織結構類型密切相關，乳頭狀黏液瘤更易脫落導致栓塞。有文獻報道50%的黏液瘤栓塞可影響中樞神經系統和視網膜動脈[6]。本例患者的黏液瘤附著于房間隔中段，以腦栓塞為首發臨床表現，同時還合并左上肢和雙下肢遠端肢體動脈栓塞，導致雙側足趾干性壞疽，以往文獻中少有報道。

心臟黏液瘤患者發生腦栓塞后的超早期治療，包括靜脈溶栓和機械血栓切除。梁志堅等[7]分析了7例心臟黏液瘤腦栓塞患者的溶栓治療，其中5例行靜脈溶栓，2例行動脈溶栓，認為心臟黏液瘤導致腦栓塞患者的溶栓治療可能是安全的。另有文獻報道心臟黏液瘤致腦栓塞患者應用r-tPA進行靜脈溶栓治療時，因栓子主要成分是腫瘤而不是血栓，會降低r-tPA的療效[8]。由于黏液瘤組織栓子可能會通過轉移的方式到腦動脈，使腦動脈管壁被黏液瘤侵襲而導致類似真菌性動脈瘤的形成，這也是r-tPA治療的禁忌證[9-10]。機械血栓切除的方式包括支架取栓、中間導管抽吸以及兩種方式聯合應用。2014年Garcia-Ptacek等[11]報道了2例心臟黏液瘤致腦栓塞后的急性血管內治療，2例患者病變血管均為左側大腦中動脈，使用Solitaire FR作為取栓支架。其中一例患者血管內治療時由于通過血栓時阻力過大導致再通失敗，術中取出栓子質硬，術后組織病理學分析顯示栓子由梭形腫瘤細胞與密集交織的血小板和纖維蛋白組成。另一例患者實現成功再通，取出的栓子質軟，組織學分析顯示栓子為少細胞間充質瘤，內含豐富的黏液樣基質，偶見梭形腫瘤細胞。該文作者認為黏液瘤導致的卒中栓子異質性，是機械血栓切除術治療效果的主要決定因素。心臟黏液瘤可分為實體狀黏液瘤和乳頭狀黏液瘤兩種類型[12]，既往未見血管內機械治療乳頭狀心臟黏液瘤引起的腦循環及體循環栓塞的報道，本例患者在開始使用支架取栓效果不佳，后改用中間導管行吸栓治療，抽吸后復查造影提示基底動脈成功再通，但右側大腦后動脈P1段以遠閉塞。再次嘗試支架取栓治療，取栓后復查造影提示右側大腦后動脈未再通，且出現左側小腦后小動脈遠端閉塞。乳頭狀心臟黏液瘤致腦栓塞后支架取栓效果差，且易導致栓子碎裂、堵塞閉塞動脈穿支，應以中間導管抽吸為主要治療手段。

綜上所述，心臟黏液瘤致腦栓塞大多數為前后循環多部位的栓塞，臨床癥狀嚴重，預后不良。溶栓治療可能是安全的，但臨床效果不佳。乳頭狀心臟黏液瘤所致腦栓塞的介入手術方式應以中間導管抽吸為主，避免支架取栓導致栓子破碎，堵塞穿支和遠端血管。由于心臟黏液瘤發病率極低，它所導致的腦栓塞在發病前病因往往尚不明確，且國內外對于心臟黏液瘤致腦栓塞后超急性期的治療尚無相關指南，因此，還有待進一步行多中心、大樣本的臨床觀察和研究。