多發性肌炎合并間質性肺疾病的臨床特征及影響因素研究

周 哲，伍錢溶

(1.宜春市第二人民醫院內分泌與風濕免疫科，江西 宜春 336000；2.宜春市第二人民醫院內分泌腎內科，江西 宜春 336000)

多發性肌炎(polymyositis，PM)是一類自身免疫性慢性病，患者主要有對稱性四肢近端肌無力、肌痛、干咳、活動后氣促等臨床表現，可伴內臟損害，累及肺臟較常見[1]。間質性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)是PM患者常見并發癥之一，其早期并無典型呼吸道癥狀，可發展至肺間質纖維化，增加感染風險，甚至因呼吸衰竭而死亡[2]。目前PM的發病機制及合并ILD的原因尚未闡明，分析其臨床特征和相關危險因素具有重要意義。本文就此進行探討，旨在為臨床診治PM合并ILD提供依據。

1 資料與方法

1.1一般資料：選取2016年1月～2019年6月我院收治的PM患者84例，納入標準：①符合PM診斷標準[3]；②資料完整。排除標準：①神經源性、感染性、內分泌系統疾病等所致肌炎；②其他致肺間質纖維化者。據ILD診斷標準[4]將84例患者分為合并ILD組(合并組，38例)與未合并ILD組(未合并組，46例)。見表1。兩組一般資料比較，差異無統計學意義(P>0.05)，具有可比性。該研究經院醫學倫理委員會審核并批準。

1.2研究方法：對病歷資料進行回顧性分析，采用全自動生化分析儀檢測各項生化指標，采用血細胞分析儀檢測血常規，采用間接免疫熒光法試劑盒檢測結締組織抗體定性，肺部高分辨率CT(HRCT，Definishion AS 64排螺旋CT)購自西門子。

1.3治療方法：確診后給予糖皮質激素治療，選用一種或多種免疫抑制劑，有其他合并癥予對癥治療。

1.4療效評定標準[4]：出院前評估療效，統計病情好轉、無效和死亡情況。好轉：肌酸激酶(CK)降至正常范圍或降幅達50%以上，肌力較治療前上升1級；無效：治療后CK降幅未達好轉標準且肌力上升低于1級。

2 結果

2.1兩組臨床指標對比：合并組年齡、呼吸道癥狀首發、關節炎首發、雷諾現象、發熱、干咳等指標高于未合并組，差異有統計學意義(P<0.05)，肌無力首發、CK、ALB水平低于未合并組，差異有統計學意義(P<0.05)。見表1。

表1 兩組臨床相關指標對比

2.2影像學檢查結果：HRCT檢查合并組表現為條索影26例，磨玻璃樣陰影25例，斑片影17例，網格狀影12例，云絮狀影6例，蜂窩狀影4例。未合并組有病例可見斑片影、條索影、磨玻璃樣陰影等，但不滿足ILD診斷標準。

2.3Logistic逐步回歸分析：多因素非條件Logistic逐步回歸分析顯示年齡、發熱、干咳、關節痛、抗Jo-1抗體是PM合并ILD的影響因素。見表2。

表2 PM合并ILD影響因素的Logistic逐步回歸分析

2.4兩組治療及預后比較：合并組治療后好轉32例，占84.21%，無效5例，占13.16%，死亡1例，占2.63%。未合并組治療后好轉39例，占84.78%，無效6例，占13.04%，死亡1例，占2.17%。兩組療效及死亡率比較，差異均無統計學意義(P>0.05)。

3 討論

PM是一種主要侵犯骨骼肌的結締組織疾病，可累及全身多器官系統，嚴重影響身心健康。肺臟、胸膜結締組織較豐富，因此PM極易并發肺部疾病，有報道指出PM中ILD的發生率可達35%～65%[5]。本研究顯示84例PM患者中合并ILD38例，占45.24%，與上述報道相符。

PM并發ILD常有咳嗽、氣促、發熱、關節痛、肌無力等表現，故PM患者出現呼吸系統表現或肺外表現時應開展進一步檢查，以明確患者是否并發ILD。本研究發現，PM患者無論是否并發ILD其以肌無力為首發表現者均占比較高，而并發ILD的患者以呼吸道癥狀和關節炎首發者占比明顯高于未合并組，提示這可作為判斷PM是否并發ILD的重要依據。PM實驗室檢查的一個典型特點是其血清肌酶水平異常增高，絕大多數患者在疾病發展的某一階段會出現肌酶活性增高，其中CK尤為敏感，其變化與PM病情變化相關，可用于PM患者的臨床診斷、療效監測及預后評價等。本研究顯示合并組CK、ALB水平雖異常增高但明顯低于未合并組，與既往研究結論[4]一致。本研究發現，合并組ALB較未合并組降低，GLOB則升高，提示合并ILD后存在免疫過度激活和體內存在持續的炎性反應狀態。

HRCT是診斷PM及所致肺損害的最有效手段[6]，可明確是否存在肺部病變。多數PM患者CT檢查可見磨玻璃樣陰影，本研究發現PM合并ILD患者以條索影、磨玻璃樣陰影、斑片影、網格狀影為主要表現，該結論與相關研究[7-8]一致。此外，合并組斑片影、云絮狀影多見于雙肺下葉，且發生率明顯高于未合并組，因而具有診斷價值。本研究對PM合并ILD的相關影響因素進行Logistic逐步回歸分析，結果顯示年齡≥40歲、發熱、干咳、關節痛、抗Jo-1抗體陽性是并發ILD的危險因素。因此，對于具備上述因素的PM患者，需監測其肺功能，通過肺部HRCT檢查及時確診。

綜上所述，多發性肌炎合并間質性肺疾病患者年齡較大，以肌無力、呼吸道癥狀、關節炎為初發癥狀，病程中出現發熱、干咳、關節痛或檢查中發現抗Jo-1抗體呈陽性是并發ILD的危險因素。要重視開展肺部CT檢查，以明確診斷，給予針對性治療，改善預后。