早孕期胎兒靜脈導管異常的超聲表現及預后分析

白艷 石濤 趙婧 何冠南 蔣琴 楊家翔

靜脈導管在妊娠第5～6周發育形成，連接左臍靜脈與下腔靜脈，臍靜脈中20%～30%含氧量高的血流繞過肝竇通過卵圓孔進入左心后供應頭頸部等重要部位［1］，因此，靜脈導管在胎兒循環中具有重要作用。研究［2］發現早孕期靜脈導管異常的檢出率較低，多數病例均于中晚孕期確診。近年隨著超聲儀器分辨率和診斷水平的提高，二維超聲和CDFI均可以較清晰地顯示早孕期靜脈導管細小的管腔結構及走行。本研究回顧性分析早孕期26例胎兒靜脈導管異常的超聲表現及預后情況，為孕婦早期咨詢及臨床決策提供參考。

資料與方法

一、臨床資料

選取2016年1月至2019年1月我院早孕期經超聲診斷為靜脈導管異常的胎兒26例，均為單胎妊娠，孕婦年齡21～33歲，平均（27.7±3.0）歲，孕11～13+6周，平均孕（12.3±0.6）周。孕婦既往體健，既往史和家族史無特殊。本研究經我院醫學倫理委員會批準，所有孕婦均知情同意。

二、儀器與方法

1.儀器：使用GE Voluson E 8彩色多普勒超聲診斷儀，RAB4-8-D經腹探頭，頻率4～8 MHz；RIC5-9-D經陰道探頭，頻率4～9 MHz；使用Philips EPIQ 7彩色多普勒超聲診斷儀，C5-1經腹部探頭，頻率1～5 MHz；3D9-3v經陰道探頭，頻率3～9 MHz。

2.超聲檢查：參照英國胎兒醫學基金會制定的標準［3］行早孕期胎兒超聲檢查。孕婦取仰臥位，常規測量胎兒頭臀長、頸項透明層厚度和靜脈導管頻譜。靜脈導管檢查方法：取胎兒近正中矢狀切面，沿臍靜脈腹內段走行向胎兒頭側掃查，門靜脈竇部與下腔靜脈近心端之間見一纖細的血管相連，即為靜脈導管；彩色多普勒示管內見高速明亮血流信號；頻譜多普勒可測及特征性的靜脈導管頻譜，呈同向三相波。如未測及正常靜脈導管頻譜，應仔細追蹤臍靜脈走行，觀察肝內有無靜脈導管存在，以及走行途徑和匯入部位有無異常。對經腹超聲掃查未獲得滿意圖像的孕婦行經陰道超聲掃查，囑孕婦排空膀胱后取截石位，將套有安全套的探頭涂耦合劑后輕放入陰道穹隆部進行檢查，觀察內容同前。

3.隨訪：對所有早孕期超聲發現胎兒靜脈導管異常的孕婦予密切隨訪，記錄其超聲、染色體檢查結果、妊娠結局及出生后情況。

結果

早孕期靜脈導管異常胎兒合并心內外畸形及預后情況見表1。

表1 早孕期靜脈導管異常胎兒合并心內、外畸形及預后情況

一、超聲表現

26例胎兒靜脈導管異常超聲表現均為靜脈導管缺如，包括：4例臍靜脈匯入下腔靜脈（圖1）；2例臍靜脈匯入右房（圖2），其中1例早孕期誤診為靜脈導管a波反向；1例臍靜脈匯入左房（圖3）；3例門-肝靜脈分流（圖4）；16例臍靜脈匯入門靜脈，未發現其他引流途徑（圖5）。7例合并心內外心外結構異常，8例合并心外結構異常，2例合并心內結構異常，9例未合并其他結構畸形。

圖1 臍靜脈匯入下腔靜脈聲像圖

圖2 臍靜脈匯入右房聲像圖

圖3 臍靜脈匯入左房聲像圖

圖4 門-肝靜脈分流聲像圖

圖5 臍靜脈匯入門靜脈聲像圖

二、染色體檢查情況

16例染色體正常，1例47，XY，+18；1例47，XY，+21；6例未行染色體檢查；2例失訪。

三、隨訪情況

9例出生后暫未見明顯異常，1例出生后行室間隔缺損修補術后生長發育緩慢，14例引產，2例失訪。

討論

靜脈導管異常臨床較罕見，病因不明確，可能與胚胎發育過程中某些因素導致臍-門靜脈和肝-體靜脈系統間的“關鍵吻合”失敗［4］或已形成的靜脈系統閉塞［5］有關。掌握臍-門-體靜脈系統整體的解剖結構單元對于分析靜脈導管異常至關重要。臍靜脈入肝后與左門靜脈相連，左門靜脈在走行過程中發出上、中、下三支，門靜脈竇部轉向右側與主門靜脈匯合之前發出靜脈導管，靜脈導管與肝靜脈匯合或分別引流入漏斗狀的膈下前庭，穿過膈肌進入右房［6］。

靜脈導管異常包括靜脈導管缺如、靜脈導管異常連接和靜脈導管閉鎖。本研究早孕期發現的靜脈導管異常均為缺如，沿腹內臍靜脈走行進行掃查，彩色多普勒未顯示門靜脈竇部一束明亮的血流匯入下腔靜脈近心端，頻譜多普勒也未測及靜脈導管特征性的三相波頻譜。靜脈導管缺如時臍-門-體靜脈系統存在以下3種分流方式：①臍-體靜脈分流，此類型相當于以往分類中的臍靜脈肝外異位連接，靜脈導管缺如時臍靜脈可繞過肝臟回流至右房、下腔靜脈、腎靜脈、髂靜脈、冠狀靜脈竇等體循環靜脈，甚至回流至左房內［4］。本研究2例臍靜脈匯入右房，其中1例早孕期誤診，可能與檢查醫師將相鄰的肝靜脈頻譜誤認為反向的a波，認為靜脈導管存在，未進一步追蹤臍靜脈走行；另1例早孕期超聲表現為靜脈導管缺如，臍靜脈經肝臟前方直接匯入右房。由于靜脈導管調節機制的缺失，臍靜脈血流直接流入心臟會導致中心靜脈壓升高，這種長期、慢性的心臟容量負荷超載可能引起胎兒心肌壓力的增加，并伴有高輸出心力衰竭的風險，導致胎兒發生水腫［2］。本研究1例胎兒中孕期出現心胸比例增大；4例臍靜脈匯入下腔靜脈，超聲表現為未見靜脈導管入膈下前庭，僅見一細管道樣結構連于下腔靜脈肝段，內可探及靜脈導管樣頻譜，聲像圖有時很難與靜脈導管-下腔靜脈分流相鑒別，后者為靜脈導管異位連接，常合并染色體異常，前者為靜脈導管缺如，多合并門靜脈系統發育異常［6］。此外，本研究還發現1例罕見的臍靜脈異常匯入左房，超聲表現為靜脈導管缺如，臍靜脈進入腹腔后連接一異常粗大管道，并沿左側腹壁下走行后匯入左房內，管道內探及靜脈導管樣頻譜，中孕期胎兒出現心胸比例增大、胸腹腔積液等水腫表現。臍-體靜脈分流預后主要取決于臍靜脈異常分流位置及分流管徑的大小，分流管徑越細，距離越遠，對心臟的影響越小，還與門靜脈系統的發育程度及是否合并其他異常有關［4］。②門-體靜脈分流，分為肝內和肝外兩種類型。本研究中3例均為肝內門-肝靜脈分流，1例早孕期診斷后引產，另2例于中孕期確診，早孕期診斷門-肝靜脈分流非常困難，原因是肝內血管不易顯示，中、晚孕期因肝臟血流增加，管徑增粗才能被超聲檢出，因此早孕期如發現可疑的門-肝靜脈分流，建議超聲定期隨訪。此型預后取決于肝內分流量的比例，較小的分流可自行愈合，未合并其他畸形時預后較好。本研究中2例出生后至今暫未發現任何不適。③臍-門靜脈分流，Berg等［7］認為雖然肝外連接少見，但容易被探測，而肝內分流更常發生，容易漏診。本研究中16例胎兒早孕期聲像圖表現為單純的靜脈導管缺如，未發現臍靜脈其他引流途徑，考慮為臍-門靜脈分流。其中7例孕婦接受了中、晚孕期超聲檢查并未發現其他異常，其余9例因合并心內外畸形而引產，但未能進一步證實其是否存在其他結構異常。有學者［7］認為在未合并其他異常的情況下，肝內分流預后較好，原因是在臍靜脈與右心（肝靜脈竇和肝靜脈）之間存在正常的門靜脈系統和高阻力床，可能會阻止肝疾病和前負荷的增加［4］。因此，門靜脈系統發育越完善，此型分流的預后也越好。

靜脈導管異常是否合并心內外結構畸形和染色體異常是影響胎兒預后的重要因素。本研究中17例合并心內外畸形，其中1例右側鼻骨發育不良出生后未見異常，1例室間隔缺損出生后行修補術，生長發育較緩慢，2例染色體均正常，余15例均于孕28周前終止妊娠。本研究中18例胎兒行染色體檢查，發現18-三體和21-三體各1例，均合并心內外多發畸形，最終選擇引產。8例孤立性靜脈導管異常出生后未見明顯異常，證實孤立性靜脈導管異常預后明顯好于合并染色體異常或先天性畸形的胎兒，與文獻［8］報道一致。

綜上所述，早孕期靜脈導管缺如是診斷臍-門-體靜脈系統異常的最初和最重要線索，早孕期經腹聯合經陰道超聲可以診斷大部分靜脈導管異常，如發現異常，建議4周后復查，進一步明確異常分流類型，同時除外有無心內外畸形和染色體異常，超聲可以密切隨訪其預后，為臨床抉擇提供參考，具有重要價值。