主動脈瓣二葉瓣化畸形患者血流動力學改變對心臟結構的影響

唐海霞，林 凌，鐘文津，劉麗莉

(海南省人民醫院/海南醫學院附屬海南醫院超聲科，海南 海口 570311)

主動脈瓣二葉瓣化畸形(BAV)是一種先天性瓣膜畸形，發生率為1.0%～2.0%[1]。BAV患者由于瓣膜形態和開放模式異?？蓪е滦呐K結構和血流動力學改變，如心臟擴大、主動脈擴張、主動脈瓣狹窄(AVS)等。本研究根據 Sievers′分型，通過回顧BAV患者的臨床資料，探討了不同瓣膜開放形態對血流動力學的影響和心臟結構的改變，及其術后恢復情況，為進一步了解BAV提供更多參考依據。

1 資料與方法

1.1一般資料 選取2014年1月至2018年12月本院收治的經胸超聲心動圖檢查確診并給予手術治療的BAV患者88例，其中男48例，女40例；年齡12～86歲，平均(42.02±19.72)歲。所有入選病例均排除高血壓、糖尿病、馬凡綜合征、終末期腎病等。

1.2方法

1.2.1檢查方法 采用Philips iE33型超聲診斷儀進行檢查，經胸超聲心動圖探頭頻率為2.5～4.0 MHz?；颊呷∽髠扰P位，常規掃查心臟各切面，在觀察到主動脈瓣畸形后行大動脈長軸及短軸切面。

1.2.2觀察指標 重點觀察主動脈瓣關閉線是否居中，升主動脈(AAO)是否增寬及瓣膜分布形態、回聲、啟閉及血流動力學情況，同時觀察心臟結構和功能改變,行瓣膜置換術后1個月復查，與術前檢查結果進行比較。

2 結 果

2.1BAV超聲檢查特點

2.1.1左心室長軸切面 畸形的主動脈瓣呈圓頂狀開放，關閉線居中或呈偏心性，大多數伴AAO不同程度增寬。

2.1.2大動脈短軸切面 主動脈瓣為2個瓣葉，在較大瓣葉上部分可見假脊，收縮期瓣膜為魚口狀開放，舒張期呈“一”形關閉線。

2.1.3Sievers′分型 88例患者中0型(無脊)21例，1型(有脊)67例。見圖1。1型根據脊的位置分為脊在左冠瓣與右冠瓣之間的1型左、右冠瓣融合型[1(L-R)型]，脊在右冠瓣與無冠瓣之間的1型右、無冠瓣融合型[1(R-N)型]，脊在左冠瓣與無冠瓣之間的1型左、無冠瓣融合型[1(L-N)型]。見圖2。

A.0型(無脊)；B.1型(有脊)。

2.1.4其他超聲檢查特點 除10例患者瓣膜回聲纖細外，其余78例患者均有不同程度主動脈瓣增厚或鈣化聲像。

2.2BAV并發癥發生情況 88例患者中AAO擴張50例(56.8%)，主動脈根部(AVA)擴張38例(43.2%)，主動脈竇部(AS)擴張46例(52.3%)，左心室壁肥厚28例(31.8%)，左心室擴大42例(47.7%)，主動脈瓣反流(AR)88例(100.0%)，主動脈瓣口血流速度(AVV)加快47例(53.4%)，主動脈瓣脫垂9例(10.2%)，中-重度二尖瓣關閉不全22例(25.0%)。20歲以下患者并發癥較少，40歲以上患者并發癥較多。見表1。

2.3不同分型BAV患者心臟結構、血流動力學比較 1型患者AVA、AS、AAO擴張，以及AR、AVV加快發生率均明顯高于0型患者，差異均有統計學意義(P<0.05)；不同分型患者左心室擴大發生率比較，差異無統計學意義(P>0.05)。1型患者AR、AVV檢測值明顯大于0型患者，差異均有統計學意義(P<0.05)；不同分型患者AVA、AS、AAO、左心室、左心室射血分數(LVEF%)檢測值比較，差異均無統計學意義(P>0.05)。見表2、3。

表3 0型與1型患者各參數檢測值比較

2.4根據瓣膜開放形態分型患者心臟結構、血流動力學比較 1(L-N)型及1(R-N)型[1(L(R)-N)型]患者 AS、AAO擴張發生率均明顯高于1(L-R)型患者，AVA、AS、AAO、左心室、AVV檢測值均明顯大于L-R型患者，差異均有統計學意義(P<0.05)。見表4、5。

表5 根據瓣膜開放形態分型患者各參數檢測值比較

2.5手術前后各參數比較 術后患者AAO、左心室、左房收縮末期前后徑、MR均較術前減小，差異均有統計學意義(P<0.05)；手術前后LVEF比較，差異無統計學意義(P>0.05)。見表6。

表6 手術前后各參數比較

3 討 論

人的心臟在胚胎發育過程中會出現少數主動脈瓣非三瓣化的異常情況，如單瓣化、二瓣化或四瓣化。95.0%的BAV患者主動脈瓣2個瓣葉的大小是不對稱的，只有5.0%的患者2個瓣葉大小相等，即所謂的“真二瓣化”。按Sievers′分型分為0型(無脊)和1型(有脊)；按脊的位置分為1(L-R)型(脊在左冠瓣與右冠瓣之間)、1 R-N型(脊在右冠瓣與無冠瓣之間)和1(L-N)型(脊在左冠瓣與無冠瓣之間)[2]。本研究探討了不同分型患者血流動力學對心臟結構的影響。有研究表明，BAV分型是不同胚胎發育異常的結果，1(R(L)-N)型可能由流出道的缺陷所致，而1(L-R)型可能是隔膜缺陷的結果[3-4]。

主動脈瓣結構異常帶來的結果有2個：狹窄與關閉不全。由于狹窄后擴張、容量負荷過重及主動脈壁本身的發育異常等因素的綜合作用,常有AAO擴張、主動脈夾層、左心室壁及室間隔肥厚、左心室擴大等相關超聲影像學表現[5-7]。最常見BAV主動脈病變是主動脈擴張，多累及竇部和AAO，僅AVA擴張較少見。

本研究結果顯示，與1(L-R)型比較，1(L(R)-N)型患者在AS、AAO擴張中占優勢。有研究表明，AAO擴張與主動脈瓣畸形可能是同一發育缺陷，BAV患者由于主動脈壁先天發育異常，正常和不正常的血流動力學均易使其擴張，除主動脈本身發育異常外，BAV開放的模式也改變了主動脈的血流模式，可能導致不同節段擴張，表明血流動力學因素對BAV病變的發展具有決定性作用[8]。

主動脈瓣功能異?；虿荒茉谘毫鞒鲎笮氖視r完全開放(即瓣口狹窄)或不能在左心室舒張時完全關閉(即瓣膜關閉不全)或兼而有之(狹窄合并關閉不全)。本研究結果顯示，AVS發生率為59.1%(47/88)，多為40歲以上成人，且1(L(R)-N)型患者AVS嚴重程度較1(L-R)增加，狹窄與瓣膜開放模式有關；主動脈瓣中-重度關閉不全發生率為61.4%(54/88)，輕度關閉不全多與主動脈擴張及瓣膜退變有關，中-重度關閉不全多與瓣葉脫垂和瓣膜贅生物有關，與瓣膜開放模式無關。

術后由于瓣葉狹窄和關閉不全的糾正，左心室負荷降低，心內結構得到不同程度恢復，AAO、左心房、左心室內徑縮小，MR減少；左心室收縮功能主要通過射血分數來評價，在患有主動脈瓣病變的患者是獨立的影響因素，據文獻報道，BAV對左心功能影響不大[9]。本研究結果顯示，手術前后LVEF比較，差異無統計學意義(P>0.05)。

BAV易漏、誤診，超聲心動圖在大動脈短軸切面觀察主動脈瓣時由于其中1個瓣膜脫垂，當透聲欠佳時往往很難分辨清楚瓣葉數目，常只觀察到2個瓣葉結構，此外誤診也常發生于其中1個瓣膜發育較差或瓣膜鈣化結構紊亂，難以辨別瓣葉數目。經食道超聲心動圖能較好地顯示主動脈瓣結構,有助于確診[10]。有研究表明，三維超聲心動圖成像有助于觀察瓣膜形態和區分瓣膜分型，在測量主動脈瓣環的面積或直徑時三維優于二維經胸超聲心動圖檢查[11-12]。

總之，超聲心動圖能較好地顯示主動脈瓣形態、數目、啟閉及血流動力學情況，能客觀評估不同瓣膜開放形態對心臟結構的影響及患者術后恢復情況，是診斷BAV的較好手段，對了解病情和指導臨床治療均具有一定應用價值。