大型前庭神經鞘瘤手術治療效果分析

宋剛，吳曉龍，林慶堂，李茗初，郭宏川，湯劼，肖新如，陳革，鮑遇海，梁建濤

前庭神經鞘瘤手術治療的原則是全切腫瘤、保留面神經和耳蝸神經功能[1]；而面神經功能對于患者來說是非常重要的，關系到患者術后的社會交流和生活質量。目前許多研究證實前庭神經鞘瘤的大小是影響手術切除程度及術后面神經功能的重要因素[2-5]；尤其是直徑≥3 cm腫瘤的手術全切率低、術后面神經功能損傷較大，仍然是手術治療的難點。為此，本研究對首都醫科大學宣武醫院神經外科2018年12月—2020年6月手術治療的99例直徑≥3 cm前庭神經鞘瘤患者的臨床資料進行回顧性分析；探討大型前庭神經鞘瘤的手術效果、術后面神經功能損傷及并發癥防治。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組患者中男41例，女58例；年齡22歲～73歲，平均(47.09±13.42)歲。臨床表現為聽力喪失或耳鳴者58例(58.6%)、三叉神經功能障礙26例(26.3%)、頭暈3例(3.0%)和共濟失調12例(12.1%)。術前頭顱MRI檢查示腫瘤位于左側51例(51.5%)、右側48例(48.5%)；橫斷面增強掃描T1WI示腫瘤直徑為3.0～6.7 cm，平均(3.84±0.75)cm。納入標準：(1)術前MRI增強掃描示腦橋小腦角區占位性病變，初步診斷為前庭神經鞘瘤；(2)行乙狀竇后入路手術，術中可見腫瘤起源于前庭神經；(3)術后病理檢查證實為前庭神經鞘瘤；(4)單側前庭神經鞘瘤；(5)對手術方法和手術風險知情同意，并簽署知情同意術。排除標準；(1)2型神經纖維瘤病(NF2)；(2)既往曾行前庭神經鞘瘤切除術；(3)既往曾行放射治療。

1.2 方法

1.2.1 手術方法 由兩位高年資神經外科醫師主刀完成手術。本組患者中63例患者側臥位，36例患者半坐位，氣管插管全身麻醉。術中采用16通道面部肌電描記儀(Nicolet Endeavor CR System，美國 VIASYS HealthCare公司)監測面神經肌電反應。均經枕下乙狀竇后入路，打開硬腦膜，釋放小腦延髓池腦脊液；先以0.1 mA電流刺激副神經，再以1 mA電流刺激腫瘤背側，以排除面神經走行于腫瘤背側。超聲吸引器(SONOCA 300，德國Soering公司)行腫瘤囊內減壓以獲得較大手術空間，再以磨鉆磨除內耳道后壁，切除位于內耳道內的腫瘤；分離腫瘤下極，于腦干水平確定面神經腦干端位置，再沿腫瘤包膜順行剝離，直至全切除腫瘤。若在分離過程中，電生理刺激出現面神經肌電反應振幅大幅度下降，則停止分離，可考慮殘留腫瘤。

1.2.2 觀察指標 所有患者均于術前行頭部CT和MRI增強掃描檢查；腫瘤直徑定義為橫斷面MRI增強掃描T1WI顯示的腫瘤最大徑(包括內耳道內腫瘤)(圖1)。記錄手術中腫瘤切除程度和面神經解剖保留情況，(1)腫瘤切除程度：根據術中所見，全切除定義為全切除腫瘤實質、保留腫瘤囊壁；若面神經與腫瘤粘連最重部位有少量、薄層殘留于面神經上，且術后復查頭顱MRI增強掃描未見腫瘤顯影，定義為近全切除；除面神經與腫瘤粘連最重部位外仍有腫瘤殘留，或術后復查頭顱MRI增強掃描見殘留腫瘤，則定義為次全切除；如術后頭顱MRI增強掃描示殘余腫瘤厚度在3 mm以上定義為大部分切除。(2)面神經解剖保留：根據術中面神經電生理監測，刺激面神經出腦干區無肌電反應，判斷為面神經已斷離。

1.2.3 面神經功能評價 采用House-Brackmann(HB)分級量表評價面神經功能，HB分級1～2級為面神經功能良好、3～6級為面神經功能損害。

1.2.4 術后隨訪 術后3個月通過門診或微信視頻的方式觀察了解患者面神經功能狀況，并行頭顱MRI增強掃描檢查。

2 結 果

2.1 腫瘤切除程度與面神經解剖保留 本組患者中腫瘤全切除者76例(76.8%)，其中6例患者未解剖保留面神經；近全切除者19例(19.2%)，其中1例患者未解剖保留面神經且腦干表面殘留腫瘤；次全切者4例(4.0%)，均解剖保留面神經。本組患者中共有92例患者(92.9%)解剖保留面神經，7例患者(7.1%)未解剖保留面神經。

2.2 術后面神經功能 術后3個月時，面神經解剖保留的92例患者中，面神經功能良好者67例(72.8%)，其中HB分級1級55例、2級12例；面神經功能損害者25例(27.2%)，其中HB分級3級9例、4級15例、5級1例。腫瘤全切且面神經解剖保留的70例患者中，面神經功能良好者50例(71.4%)，其中HB分級1級43例、2級7例；面神經功能損害者20例(28.6%)，其中HB分級3級7例、4級12例、5級1例。見表1。

表1 面神經保留患者術后面神經功能(HB)分級(例，%)

2.3 術后并發癥 術后1例患者(1.0%)發生術區血腫，但無明顯臨床癥狀，經保守治療好轉出院。18例患者(18.2%)發生顱內感染，經更換抗生素及腰椎穿刺治療后治愈；3例患者(3.0%)出現腦脊液鼻漏，經絕對臥床保守治療后癥狀消失；1例患者(1.0%)出現后組顱神經損傷和共濟失調癥狀，3例患者(3.0%)出現共濟失調癥狀，經康復治療1個月后均癥狀緩解。

2.4 隨訪結果 術后3個月時，復查頭顱MRI增強掃描示，腫瘤全切除和近全切除患者均未見腫瘤復發；4例腫瘤次全切患者中，2例患者的腫瘤未見增大，2例患者的腫瘤較術后即刻MRI有所增大，繼續予以隨訪觀察。

2.5 典型病例 患者女性，55歲，因“右耳聽力喪失2年”于2019年8月入院。患者既往體健，無特殊病史；查體：右耳聽力喪失，無其他異常體征。頭顱MRI檢查示，右側橋小腦角區類圓形占位，T1為低信號、T2高信號，增強掃描呈均勻強化，病變部分突入內聽道，腦干受壓，四腦室受壓變形；考慮為前庭神經鞘瘤。采用乙狀竇后入路開顱手術切除腫瘤，術中解剖保留面神經。術后患者無面神經功能損害表現，HB分級為1級；復查頭顱MRI示腫瘤全切除。見圖1。

A：術前頭顱MRI T1WI; B：T2WI; C：增強掃描示，右側橋小腦角區類圓形占位，T1為低信號，T2高信號，均勻增強，部分腫瘤突入內聽道，腦干受壓，四腦室受壓變形；D：術中，打開硬腦膜后顯露腫瘤；E：術中全切腫瘤后，面神經解剖保留完好(藍色箭頭所指)；F：術后MRI T1WI; G：T2WI; H：增強掃描示，腫瘤全切除

3 討 論

目前前庭神經鞘瘤的治療方法主要有放射治療和手術切除；手術的主要原則是全切腫瘤、保留面神經和耳蝸神經功能。對于直徑大于3 cm的前庭神經鞘瘤，研究發現放射治療的腫瘤生長控制率低，而且容易導致三叉神經及周圍腦組織受損。如Mandl等報道，直徑3 cm以上的腫瘤經立體定向放射治療后，16.0%的患者出現三叉神經和外展神經病變，而且腫瘤也有進展[6]。Yang等報道了65例直徑在3～4 cm的前庭神經鞘瘤患者，放射治療后2年6%的患者出現三叉神經區感覺障礙，11.0%的患者腫瘤有進展[7]。因此，對于大型前庭神經鞘瘤來說，放射治療的效果及安全性還有待進一步證實。由于大型腫瘤容易壓迫周圍腦組織，引起相關癥狀；研究報道三叉神經癥狀可達40.0%～78.0%，后組顱神經功能障礙為10.0%～14.0%，44.0%～88.0%的患者可有小腦中腳和小腦受壓導致的步態不穩癥狀，由于腦干受壓導致的錐體束癥狀也可達14.0%～25.0%[8-12]。故手術切除腫瘤仍是首選治療方式[13]。

對于直徑過大無法保留面神經的前庭神經鞘瘤來說，在面神經保留的前提下全切腫瘤難度很大；目前研究報道顯示腫瘤全切率為73.0%～97.6%[13,14]，因此許多術者選擇殘留少許腫瘤來保留患者面神經功能。也有術者采用分期手術的方法治療，首先采用手術部分切除腫瘤，然后用放射治療或通過不同入路進行手術[15-17]。本研究認為，如果術中面神經電生理監測顯示面神經有損傷，在繼續切除腫瘤面神經功能保留可能性很小的情況下，應殘留少量腫瘤在面神經上，這樣患者術后會有較高的生活質量。另外，對于老齡患者也傾向予以保留面神經功能為主[18]。

目前許多研究認為前庭神經鞘瘤大小是面神經解剖和功能保留的主要影響因素[2-5]。因隨著腫瘤生長，巨大的腫瘤可能會導致該段神經血供受到影響或者牽拉損傷面神經，另外手術過程中對面神經牽拉以及周圍供血的損傷也會導致面神經功能損傷[19-21]。Mastronardi等發現腫瘤直徑在3 cm以上的患者，腫瘤與面神經則粘連更加緊密，術后面神經功能會受損嚴重[22]。Falcioni等研究分析了1 151例前庭神經鞘瘤患者，其中腫瘤全切者1 052例；術后隨訪1年發現，腫瘤直徑>3 cm的患者中面神經功能HB分級Ⅰ-Ⅱ級者僅為30.9%，而腫瘤直徑≤3 cm患者中面神經功能HB分級Ⅰ-Ⅱ級者占68.4%[18]，兩者的面神經功能良好率有明顯差異。Wiet等[23]對腫瘤全切病例的研究分析顯示，前庭神經鞘瘤腫瘤直徑>3 cm的患者面神經功能受損的風險是腫瘤直徑≤3 cm患者的6倍，術后1年隨訪HB分級Ⅰ-Ⅱ級者僅為31.0%。Kunert等[24]報道，腫瘤直徑大于3 cm的患者術后面神經功能HB分級Ⅰ-Ⅲ級者占65.0%。Samii等[13]的研究顯示，腫瘤直徑在4 cm以下患者的腫瘤全切率為97.6%，面神經解剖保留率為98.8%，術后面神經功能HB分級Ⅰ-Ⅱ級者占79.0%；而腫瘤直徑大于4 cm患者的腫瘤全切率為100%，面神經解剖保留率為92.0%，術后面神經功能HB分級 Ⅰ-Ⅱ 級者為44.0%。本研究患者中，腫瘤全切且面神經解剖保留者共70例(70.7%)，術后3個月面神經功能良好者50例(71.4%)；雖然全切率略低，但是在腫瘤全切且面神經解剖保留的患者中，面神經功能良好率要高于以上研究的結果。

對于直徑較大的前庭神經鞘瘤，因其手術難度大、手術時間長，相應的術后并發癥率也會增加。Roland等[14]的研究顯示，腫瘤直徑>3 cm的患者中，術后7.0%的患者發生外展神經麻痹，4.0%的患者出現后組顱神經功能障礙。術后腦出血是非常嚴重的并發癥，研究報道術后癥狀性腦出血發生率一般為1.0%～2.4%，而大型腫瘤的發生率可達3.0%～4.0%[10,11,14,25]。腦脊液漏是術后最為常見的并發癥。Samii等[13]報道，大型腫瘤患者術后腦脊液漏的發生率也更高一些，高達6.0%，而小腫瘤患者僅為2.4%。其他研究也得出類似結論，大腫瘤患者術后腦脊液漏的發生率為4.0%～10.0%[8,12]。另外，Silva等研究顯示，大型前庭神經鞘瘤術后腦膜炎的發生率為4.0%～7.0%[26]。本研究患者術后顱內感染的發生率達18.2%，考慮與手術時間長有一定關系；而其他術后并發癥如腦出血、腦脊液漏、后組顱神經損傷及共濟失調的發生率均較低。

綜上所述，大型前庭神經鞘瘤(直徑≥3 cm)的腫瘤全切率和患者術后面神經保留及功能良好率均較高。雖然大部分患者在全切腫瘤的同時，可以獲得很好的面神經功能保留，但是若腫瘤全切除致使面神經功能保留有困難時，建議在腫瘤與面神經粘連最緊密處殘留薄層腫瘤保留面神經功能，以提高患者術后生活質量。但本研究也存在一些局限性，因資料有限未對聽力進行分析，同時回顧性研究對結論的準確性可能有一定影響。故今后還需要進行前瞻性、對照研究進一步探討大型前庭神經鞘瘤的手術效果及安全性。