周圍性面神經麻痹診斷和治療的新進展

郝文瑋

天津醫科大學總醫院，天津市 300052

面神經麻痹為冬、春季的常見病，以顏面表情肌群運動功能障礙為特點[1]。該病是因莖乳突孔內急性非化膿性炎癥引起的周圍性面神經麻痹[2]。患者出現皺眉、加深鼻唇溝和露齒等動作的困難，靜態時患側額紋不明顯，眉毛和上瞼下垂，鼻唇溝淺平，嘴角低垂，嘴角因肌張力弱被拉向健側，影響患者容貌。該病對患者身心健康損害較大，嚴重降低了患者生活質量[3]。正確的診斷和治療是面神經麻痹取得良好療效的關鍵，同時也能驅散患者負面情緒，提升患者信心，進行正常的社會活動。

1 周圍性面神經麻痹的診斷

周圍性面神經麻痹可分為先天性和獲得性[4]，先天性面神經麻痹中，Melkersson-Rosenthal綜合征，又稱復發性唇面腫脹面癱綜合征或梅(麥)羅綜合征，是病因復雜的神經、皮膚黏膜變態反應性疾病，臨床以反復唇面水腫、周圍性面癱、皺襞舌為特征。莫比烏斯綜合征是一種罕見的先天性神經系統疾病，常表現為面神經(Ⅶ)和外展神經(Ⅵ)麻痹，面癱常為雙側不完全性，呈面具面容；外展神經常為雙側完全性麻痹，表現為眼球不能外展。獲得性面神經麻痹多因感染、外傷、醫源性損傷、腫瘤、貝爾面癱所致[5]。由于面神經麻痹病因復雜，故在對面神經麻痹診斷時應收集完整的病史，進行全面的查體、實驗室檢查、影像學檢查及相關面神經電生理檢查。

1.1 面神經麻痹病史、體格檢查、評估 針對先天性面神經麻痹應詢問分娩時或分娩后是否有產程延長、助產時使用何種器械、詢問患兒面部和耳周有無淤斑的病史以及詳盡的家族病史。對于獲得性面神經麻痹應詢發病誘因、發病年齡、面癱程度、發病情況、進展、治療情況，詢問耳前庭癥狀，詢問全身癥狀。同時，對患者進行全面體格檢查。詢問有無面部照片和視頻資料[6]。根據圖片和視頻資料可對面神經麻痹分級。除器官專科查體外，還應對中樞神經系統和顱神經進行檢查。臨床工作中，接診面神經麻痹患者后，應結合患者圖片及視頻治療對患者發病時、治療前后、進展時進行面神經分級，常用有House-Brackmann分級[7]。現在國外更為廣泛使用Sunnybrook面神經評定系統[8]、中文版Sunnybrook面神經評定系統見表1～2。

表1 Sunnybrook(多倫多)面神經評定系統

表2 Sunnybrook(多倫多)面神經評定系統

此外，患者自測量表的運用越來越受到重視。FaCE量表[9]是一種針對疾病的、自我測評的15項問卷，廣泛用于面神經麻痹患者。其信度和效度很強，并且Sunnybrook面神經評定系統初始得分和FaCE初始得分之間存在正相關。面部殘疾指數[10]是另一種廣泛使用的自我報告工具，用于評估與面神經損傷相關的身體殘疾和心理社會因素。聯動評估問卷是一種簡單的患者自評工具，旨在對與面部表情相關的面部聯動進行自我評分，已被證明具有較高的重測信度、內部一致性和結構效度。

1.2 實驗室檢查 病毒引起的周圍性面神經麻痹可能在血清學中找到證據。在未來，聚合酶鏈式反應有望更快速地鑒定某些微生物或病毒抗原。

1.3 影像學檢查 除外傷性獲得性面神經麻痹，建議僅對持續時間超過2個月的外周麻痹的非典型貝爾麻痹，或復發性、進行性面癱行顳骨CT或MRI，排除由腫瘤引起的面神經麻痹。

1.4 面神經的電生理檢查及其他檢查 現較為常用的有面神經電圖及肌電圖。面神經電圖[11](ENoG)通過在莖乳孔附近經皮對面神經顱外部分施加短暫的電刺激，電極位于面肌的遠端部位，通常是鼻唇溝或口周肌，從而評估面神經的顱外部分。同時國內外研究均表明面神經電圖結果可以預測康復的預后。面肌電圖(EMG)[12]是描述急慢性面癱面肌狀況較好的方法。肌電圖區分正常靜息電位、自主運動單位電位、自發性纖顫電位和多相神經再支配電位。沒有任何電活動，無論是在電極插入時還是在試圖隨意運動時，都稱為電靜默。正常的自主動作電位是雙相或三相的，振幅極易變化。自發性纖顫活動被定義為由單個肌肉纖維產生的不自主電位，表明軸突變性。其意義在于觀察患者面部肌肉放松時的自發電位及肌肉運動時運動單位電位的波幅和潛伏期判斷面神經受損程度，從而評估預后。

2 周圍性面神經麻痹的治療

面神經麻痹治療的最終目標是重建面部的對稱性和運動[13]。在面癱發生開始就應該開始評估面肌麻痹是可逆的還是不可逆的，從而選擇治療方案。可逆性麻痹的面部肌肉具有可存活的肌纖維，其運動單位完整，能對內生軸突做出反應。當從損傷到再神經支配的時間超過18～24個月時，面癱變得不可逆轉，失神經肌肉發展成無功能的運動終板和不可逆的萎縮，無任何成功再神經支配的機會。通過對眾多文獻的總結發現當代對面神經麻痹存在最大的爭議在以下幾方面：一是對面癱患者應該如何分級和結果評估。雖然現存在眾多的面癱評估量表及分級方法，但并不能對面癱進行客觀全面的評估和分級。二是對面癱的治療，手術干預的時間，尤其在面神經完整的情況下。由于患者異質性，以及對面癱不能進行精確的評估和分級，故不能對各個階段制定精確的干預方案。三是動態復活的最佳方法是什么，什么是神經化或游離肌肉移植的最佳供體神經，為什么。

2.1 物理治療 對于眼瞼閉合不全的患者，對眼睛護理是極為重要的。以預防暴露性角膜病變，建議白天經常使用含人工淚液的潤滑劑眼藥水、戴太陽眼鏡或睡前使用眼藥膏、戴眼罩或貼膠帶。有視力喪失或眼睛刺激的患者應于眼科就診。以及在面癱不同階段啟動不同康復治療方案。理療、祖國醫學的針灸治療，但這兩種治療尚無循證醫學依據。

2.2 對于急性面神經麻痹的治療 急性面神經麻痹，指面神經病變發生后的前72h～2周[14]。常見的有貝爾面癱、亨特綜合征、外傷、中耳膽脂瘤、醫源性等引起的面神經麻痹。確立診斷后啟動藥物治療，并篩選出有手術指征的，行病變清除及面神經減壓術。在貝爾麻痹的情況下，在癥狀出現的72h內給予大劑量皮質類固醇可縮短恢復時間。抗病毒治療尚未被證明對貝爾麻痹有好處，目前的指南并不推薦單獨口服抗病毒治療。創傷或醫源性所致面神經麻痹，需要皮質類固醇治療和觀察，復合手術條件的行探查術。

2.3 對于面部肌肉仍有活力的周圍性面神經麻痹 在面神經麻痹發病后6～12個月內，存在面神經不連續或面部功能缺乏恢復的情況。原面部肌肉結構完整、有活力時，很可能接受神經再支配。動態恢復術主要包括神經修復、移植。在神經不連續的情況下，應考慮間置移植物修復；舌下神經裂開移位到面神經主干是一種可供選擇的治療。

2.4 對于面部肌肉失活的治療 如果面部固有肌肉組織缺失(如面肌切除或先天性缺失后)或不太可能接受神經再支配(如長時間去神經期或惡性腫瘤的明顯神經周圍擴散)，則不再有神經修復或移位的指征。此時除了予以患者教育、面部康復治療外，也可予以患者動靜態面部復活術，動態面部復活術主要包括功能性肌肉移植，帶蒂肌腱單位、游離功能性肌瓣轉移，解決患者面容的不對稱。

2.5 對于聯動的治療 面神經聯動是面癱后異常面神經再生的一種令人痛苦的表現。聯動指的是伴隨著有目的的面部運動而發生的異常的、不必要的、非自愿的面部運動。輕度的聯體運動可能不會被發現，但嚴重的形勢不能被忽視，因為它們可能導致嚴重的面部疼痛和面部緊繃。面部聯合運動的治療是面癱護理中最具挑戰的方面之一。建議進行面部再訓練練習，以幫助抑制不必要的運動。同時輔助注射肉毒桿菌毒素、選擇性面神經分支切除，來緩解不適癥狀。

3 面部復活術

3.1 靜態復活術 適用于高齡患者、失神經時間長、雙側面癱患者、不想接受復雜的動態恢復手術的患者，以及期望值較低的患者，這些患者將放棄運動時的對稱性，而滿足于靜息時的對稱性。(1)化學性去神經支配：使用肉毒桿菌毒素是一種不持久的方法。謹慎使用肉毒桿菌毒素注射可減少面部表情的不對稱性。注射肉毒桿菌毒素24～72h開始起作用，最佳作用時間是7～14d之間，治療后14d對患者進行復查，必要時進行額外注射。(2)外科手術：降下唇肌切除術：降下唇肌起于下頜骨斜線處，主要作用為使下唇向下、向外牽拉。降下唇肌切除術可以在局部麻醉下安全地進行。該過程包括在中線外側，頰溝上方5mm處做黏膜切口，并在口輪匝肌下方解剖并確定降下唇肌。簡單的肌肉橫斷可以使肌肉纖維重新附著并保留功能，因此切除一小段中央降下唇肌。手術過程中注意對神經的保護。與肌切術相比，選擇性頜下神經切斷術能很好地避免神經損傷，同時能避免切除肌肉區域常見的不太美觀輪廓。其為侵襲性手術，需全麻，其可與其他面部動態恢復手術相結合。

3.2 動態復活術 最佳的便是恢復原面神經對原表情肌神經支配作用，故在可行的情況下，一期面神經修復(面神經減壓術、吻合術)為最好的選擇。當不能進行無張力一期修復，面部肌肉失神經支配的持續時間和干預的及時性可能是決定任何再神經支配程序最終成功的最重要因素。(1)神經移植[15]：供體神經常為對側面神經、咬肌神經、舌下神經、副神經、膈神經以及C4和C7根神經。面橫神經交叉移植：通過移植神經將健側面神經的部分纖維引至癱側，從而使對側神經沖動傳至患側使得癱瘓面肌恢復由面神經支配的表情運動。該手術擾動了正常側，同時由于老年患者神經再生能力降低故在老年患者中效果不佳，同時供體神經區域出現相應的失神經支配表現。舌下神經是較為經典的移位方式，但是由于供體部位后遺癥較多，故更廣為推廣咬肌神經作為供體神經。(2)咬肌神經：最初被推廣用于游離肌肉轉移的神經再支配，在過去的十年中，它越來越成為直接神經化的首選技術[16]。咬肌神經位置相對恒定、變異較少，且絕大部分咬肌神經吻合段都可在顴弓下1cm、耳屏前3cm以內的咬肌纖維組織中找到，故咬肌神經的這一走行特征可作為手術中在體表確定咬肌神經位置提供了重要的參考[17]。(3)肌肉移位：局部肌肉移位(即顳肌腱移位)，顳肌移位是一種可以恢復面部隨意運動的技術[18]。在這個過程中，顳肌的中央1/3從顳窩上抬起，移位到顴弓上，并在口腔連合處與口輪匝肌縫合。這一過程提升了下嘴唇，并提供了口角的隨意側向和上側偏移。因此，患者通過咬下嘴唇激活顳肌，能夠出現通常用于產生微笑的肌肉的動作。(4)游離肌肉移位：即微血管股薄肌移位，當前越來越一致的功能和美學結果使游離肌肉移植成為不可逆性癱瘓動態復活的黃金標準。該技術需要一塊供體肌肉和一根神經來驅動肌肉。該項技術重要優勢是能夠使用跨面神經移植將癱瘓面部的運動與功能正常的對側面部的運動相耦合[19]。由于該技術可獲得近乎對稱的自發微笑，已成為長期面癱的動態復活技術的首選。

4 結論

面部神經麻痹不僅是一種運動障礙，而且還具有潛在的致殘條件，影響患者社會、情感和溝通[20]。在未來，這些心理方面也必須作為面癱患者多學科治療的一部分加以解決。同時，隨著組織工程和神經再生的發展，以及生物電接口新興技術的發展，如人工肌肉、神經引導管等，為未來面神經麻痹的治療帶來了更多的可能和選擇。