長蒂息肉樣巨大胃間質瘤一例

吳文明 惠 娟 劉曉峰

胃腸道間質瘤(GIST)是一類起源于胃腸道間葉組織的黏膜下生長的腫瘤，多呈半球形或球形。本文報道1例胃間質瘤患者，以消化道出血為首發表現，內鏡下呈罕見的巨大長蒂息肉形態，經內鏡下治療后恢復良好，現報告如下，以期為臨床診治提供參考。

1 病例資料

患者，女性，因“面色蒼白、頭暈、乏力、黑便2個月，加重伴嘔血2周”入院。患者就診2個月前出現無明顯誘因的頭暈、乏力，面色蒼白不紅潤。2周前因上述癥狀加重伴心慌，擬診為“頭暈”收入聊城市人民醫院神經內科治療。血常規檢查示：血紅蛋白(Hb)72 g/L。入院第2天出現嘔血，量約50 mL，伴黑便，胃鏡檢查示：胃體前壁可見巨大帶蒂黏膜下隆起，頭端表面可見潰瘍；取活組織2塊，病理檢查示：胃黏膜少許炎性細胞浸潤伴輕度異型增生，其中一塊黏膜下梭形細胞瘤樣增生。診斷為“胃體黏膜下隆起性病變，上消化道出血”，建議轉上級醫院治療。患者轉入解放軍聯勤保障部隊第九六〇醫院消化科后，查體：體溫36 ℃，心率104次/min，呼吸18次/min，血壓120/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kpa)，一般狀態好，貧血貌，神志清楚，皮膚黏膜無出血點，淺表淋巴結無增大，鞏膜無黃染，口唇蒼白，舌乳頭正常，心肺無異常，肝脾不大。輔助檢查：Hb 60 g/L、紅細胞計數(RBC)3.1×1012/L、平均紅細胞體積(MCV)70 fL、平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH)25 pg、平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)30%、白細胞計數(WBC)6.5×109/L、中性分葉核粒細胞70%、淋巴細胞27%、單核細胞3%、血小板計數(PLT)260×109/L、網織紅細胞1.5%、尿蛋白(-)、鏡檢(-)、糞便潛血(+)。經補液、輸血等支持治療后，于入院第2天行急診胃鏡檢查。胃鏡示：胃體上部前壁可見約20×20 mm白色潰瘍瘢痕(圖1A)；放大內鏡+窄帶成像技術(ME+NBI)下可見胃黏膜腺體延長、融合、擴張，未見不規則微腺體結構(IMSP)和不規則微血管結構(IMVP)，其旁可見約100×20 mm長蒂息肉樣隆起，表面覆正常黏膜，頭端頸部可見破潰，有少量鮮血滲出(圖1B)；為防止進一步出血，以圈套器套取蒂部基底，以切—凝—切模式切除病變(圖1C)，創面整齊，以多枚鈦夾夾閉創面，術后出血停止。大體標本為長臘腸樣腫塊，表面光滑，局灶見潰瘍，切面灰白，質韌(圖1D)。術后病理示：胃體瘢痕；淺表黏膜急、慢性炎性反應；胃息肉樣隆起間質瘤，瘤細胞呈長梭形或短梭形，細胞核呈橢圓形，核分裂象5個/50 HPF，瘤細胞呈束狀、漩渦狀排列，切緣未見瘤細胞(圖1E)。免疫組織化學檢測結果：CD117(+)、CD34(+)、Dog-1(+)、SMA(-)、S-100(-)、Desmin(-)。最終診斷為胃間質瘤。因病變直徑>5 cm，核分裂象為5個/50 HPF，此兩項為潛在惡性指標，故建議追加外科手術治療，患者拒絕，遂行胸部+腹部增強CT檢查，未見異常淋巴結及轉移灶，給予患者服用靶向藥物治療。1年后復查胃鏡，原手術處瘢痕形成，未見腫瘤復發、殘留(圖1F)，腹部CT未見轉移灶。

2 討論

GIST起源于胃腸道Cajal間質細胞或其前體細胞，與c-Kit和PDGFRα基因突變相關。免疫組織化學檢測結果中，90%以上GIST患者的Dog-1和CD117呈陽性[1]。依據病變大小可分為微小型(<1 cm)、小型(1～2 cm)及大型(>2 cm)。微小型病變難以通過常規檢查手段發現，偶見于外科手術后常規病理檢查或尸檢時。小型病變可見于內鏡檢查，極少引起臨床癥狀及進展為惡性病變[2]。病變較大的患者可表現為出血(嘔血、黑便、貧血)、上腹痛、潰瘍癥狀，并有較大的惡性潛能及遠處轉移可能[3]。胃間質瘤大部分來源于固有肌層，呈黏膜下生長，位于胃壁內，可向漿膜外及腔內生長。本病例為罕見的長蒂狀腔內生長胃間質瘤，其形成可能與胃蠕動及自身重力牽拉延長作用有關，并且快速生長的瘤體穿破黏膜形成糜爛或潰瘍，引起出血。GIST的診斷依賴于內鏡及病理檢查，白光內鏡下表現為黏膜下腫瘤，呈球形或半球形。本病例為國內首次報道的胃腔內巨大長蒂形胃間質瘤，表明GIST可呈多種形態生長，臨床醫師要考慮該疾病的可能。

圖1 長蒂息肉樣巨大胃間質瘤 A 胃體上部瘢痕 B 胃體長蒂息肉樣隆起伴頭端頸部破潰 C 胃鏡下圈套器切除病變 D 離體標本大體圖 E 大量梭形瘤細胞 H-E染色 ×200 F 術后1年復查胃鏡

鑒于GIST的潛在惡性傾向，目前手術切除仍是治療的有效手段，而內鏡下治療為微創技術，具有手術時間短，住院時間短，創傷小，恢復快，維持胃腸道正常解剖結構等優勢，適用于早期無轉移GIST[4]。本病例在急診胃鏡檢查中，根據瘤體形態，采用圈套器切除病變，術后病理及免疫組織化學檢查證實為高危GIST，因患者拒行外科手術治療，故采用分子靶向藥物治療，以降低術后復發及轉移風險[5]，患者的長期預后有待后續隨訪觀察。