余鳳琴 王曼萍 劉鳴
左冠狀動脈異常起源于肺動脈(anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery,ALCAPA)與冠狀動脈-肺動脈瘺(coronary-pulmonary artery fistula,CAPAF)均屬于冠狀動脈異常型疾病,因二者的臨床特征及超聲影像有相似之處,早期不易鑒別診斷[1]。 本文對 16例 ALCAPA 患者與 15例CAPAF 患者心電圖進行回顧性分析,旨在評估心電圖對二者的鑒別診斷價值,提高患者初次診斷的符合率。
選取2004年12 月至2016年9 月在武漢亞洲心臟病醫院診治的 ALCAPA 患者16例(ALCAPA組),其中男 6例、女 10例;年齡 3 個月~48[6(15)]歲。 再選取 2012年 8 月至 2015年 10 月武漢亞洲心臟病醫院收治的15例經冠狀動脈造影術診斷的 CAPAF 患者(CAPAF 組),其中男6例、女9例;年齡 36~78[56(15)]歲。 ALCAPA 組患者多為嬰幼兒及兒童[6(15)]歲,CAPAF 組均為成年人[56(15)]歲,兩組年齡對比,差異有統計學意義(P<0.01)。 而兩組性別分布對比,差異無統計學意義(χ2=0.009,P=0.925 3)。 在 CAPAF 組的 15例患者中,右CAPAF 2例,左CAPAF 7例,雙CAPAF 6例。
采用麥迪克斯MECG-200 心電分析系統,對比ALCAPA 組與 CAPAF 組的心電圖特征。 根據對《AHA/ACCF/HRS 2009 心電圖標準化與解析》的解讀[2],如果同時存在下述情況,則視為心電圖異常:①心電圖異常Qε波(振幅超過同導聯Rε波的1/4,且寬度>0.03 s);② ST 段壓低≥0.05 mV;③ Tε波與同導聯主波方向不一致。
使用MedCalc 16.2 軟件進行統計學分析,對兩組一般情況及心電圖特征進行比較,年齡采用中位數(四分位數間距)[M(QR)]表示,采用秩和檢驗分析,性別及心電圖特征采用χ2檢驗,以P<0.05為差異有統計學意義。
在ALCAPA 組中,≥1 歲患者多表現為Ⅰ、aVL導聯異常Qε波伴ST 段壓低及 Tε波倒置, <1 歲患兒可擴展至 V4—V6導聯出現異常 Qε波伴 Tε波倒置。 異常 Qε波出現的頻率為Ⅰ導聯 11例(68.75%)、aVL 導聯 13例(81.25%)、V2及 V3導聯各 1例(6.25%)、V4導聯 3例(18.75%)、V5及V6導聯各 2例(12.50%)。 見表 1。 在 CAPAF 組中,無異常Qε波者13例(86.67%);僅2例出現異常Qε波,分別是Ⅲ導聯及Ⅲ、aVF 導聯;15例均無ST 段壓低;僅 3例有 Tε波改變,分別為Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5、V6導聯 Tε波改變 1例,Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4—V6導聯 Tε波改變 1例,V2—V4導聯 Tε波改變 1例。見表2。

表1 ALCAPA 組患者心電圖特征Tab.1 ECG characteristics of ALCAPA group

表2 ALCAPA 與CAPAF 組心電圖特征比較Tab.2 Comparison of ECG characteristics between ALCAPA group and CAPAF group
ALCAPA 與CAPAF 均屬于冠狀動脈異常型先天性心臟病,兩者臨床癥狀相似,均可引起血流動力學異常,從而影響心肌的正常灌注,有可能引發心絞痛、心肌梗死乃至心力衰竭等并發癥[3]。 它們的發病時期有所不同,ALCAPA 患者多在嬰幼兒時期就可發生嚴重的心絞痛等臨床癥狀,但嬰幼兒難以描述心絞痛癥狀,且癥狀不易被父母發現;如對本病認識不足,早期容易被誤診為冠狀動脈瘺、擴張型心肌病及原發性心內膜墊缺損等。 據統計,90%的ALCAPA 患兒多在1 歲內猝死[4],本病一旦確診,主張盡早手術[5]。 而CAPAF 患者多在 20 歲后出現臨床癥狀[6],且部分冠狀動脈瘺患者的瘺口有自行閉合的可能,故對于無癥狀的患者可行保守治療,因此早期診斷尤為重要。 超聲心動圖是診斷ALCAPA 和CAPAF 的首選方法,但據 Wolf 等[7]報道,15例ALCAPA患兒超聲心動圖初次診斷符合率僅為50%。 本研究回顧性分析了16例ALCAPA 患者初次入院情況,有7例(43.75%)被超聲心動圖誤診為CAPAF。 分析原因主要有兩方面:一方面是超聲檢查結果依賴于操作醫師對ALCAPA 的認識及診斷經驗;另一方面,由于左冠脈起源于兩支大血管交叉處的肺動脈壁,而超聲檢查因受探查角度或組織回聲重疊等因素的影響,可能將左冠狀動脈異常誤認為起源于正常的主動脈左冠竇,造成對ALCAPA 的漏診[8]。
本研究通過對16例 ALCAPA 及15例 CAPAF患者進行心電圖特征對比,發現ALCAPA 患者心電圖特征明顯,多表現為Ⅰ、aVL 導聯異常Qε波伴ST段壓低及Tε波倒置,<1 歲患兒異常Qε波及ST-T 改變可擴展至V4—V6導聯,無一例患者在Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯出現異常Qε波,與文獻[9 -10]報道一致;而CAPAF 患者中異常Qε波僅有2例,分別出現在Ⅲ導聯或Ⅲ、aVF 導聯,3例表現為廣泛 Tε波倒置,CAPAF 患者心電圖無特征性表現。 分析原因為ALCAPA 患者和CAPAF 患者的血流動力學不同:ALCAPA 患者是肺動脈血液注入左冠狀動脈,嬰幼兒出生后,肺血管阻力及肺動脈壓力逐漸降至正常,肺動脈含氧量也逐漸下降,加之左右冠脈間未形成側支,肺動脈流入左冠狀動脈血流少,左室缺血面積大(可能涉及Ⅰ、aVL、V4—V6導聯缺血樣 ST-T 改變);ALCAPA 患者成年后,右冠狀動脈通過形成的側支循環將血液逆向注入左冠狀動脈,從而改善部分左室心肌供血,表現為Ⅰ、aVL 導聯異常Qε波伴ST-T 改變。 而CAPAF 患者是冠脈動脈血流瘺入肺動脈,冠狀動脈起源正常,瘺口較小時患者可無癥狀,心電圖表現正常;但隨著瘺口面積的擴大,當左向右分流增多時,冠狀動脈內竊血現象愈發嚴重,相應的冠脈供血心肌表現為灌注不足,心電圖可出現相應區域的ST 段壓低或Tε波倒置。 本研究中有3例出現廣泛 Tε波倒置(Ⅱ、Ⅲ、aVF、V2—V6導聯),僅1例出現相鄰兩個導聯(Ⅲ、aVF)異常Qε波且不伴有相應ST 段壓低及Tε波倒置,說明CAPAF 患者很少發生心肌梗死。
綜上所述,ALCAPA 患者發病較 CAPAF 患者早,前者存在特征性心電圖表現(Ⅰ、aVL 導聯異常Qε波伴ST-T 改變),有助于疾病的早期診斷,提高患者初次診斷符合率,從而避免漏診、誤診。