先天性左心耳缺如伴左肺靜脈共干變異一例

崔貝貝 曹愛芳 李明鳳

（海軍軍醫大學第一附屬醫院心血管內科，上海 200433）

筆者行“經皮冠狀動脈造影+冠狀動脈腔內血管成形術+藥物球囊擴張+內支架植入術”時，發現1例先天性左心耳缺如伴左上、下肺靜脈共干患者，極其罕見，此前無論是尸體解剖還是活體上均未見文獻報道，為了豐富相關病例和影像學檢查資料，現報道如下。

患者男性，63歲，因“胸悶1月余”于2020年8月26日就診，經詢問病史，除冠狀動脈支架植入術外，無其他手術史，心電圖檢查為陣發性房撲，門診擬“冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，心房撲動”收住院。術前行左心房和肺靜脈CT血管造影術和左心房容積再現三維重建檢查，自左心耳上緣平面向下掃描至心底，發現左心耳缺如（圖1A），左心房和肺靜脈CT血管造影術橫斷面示左心耳缺如，左心耳附著處心內膜光滑、完整（圖1B）；左上、下肺靜脈共干（圖1A、C），內徑約27.5 mm，右肺靜脈正常，右上肺靜脈內徑約18.6 mm（圖1D）。

圖1 先天性左心耳缺如伴左上、下肺靜脈共干

左心耳狹長、壁厚，與左心房相連接處頸部狹窄，比較容易辨別。生理條件下，先天性左心耳缺如不會引起明顯的臨床癥狀，由于其內壁有梳狀肌而凸凹不平，心功能障礙時，心內血流緩慢而容易形成血栓。因此，病理狀態下左心耳缺如可以大大降低發生血栓的概率，這也是心血管內科常通過左心耳封堵術降低房顫患者血栓形成的解剖學基礎。但對于先天性左心耳缺如伴房顫患者，仍需要通過抗凝治療預防血栓形成降低多臟器栓塞的風險，此時，如何合理選擇抗凝治療，減少并發癥如顱內出血等，需要臨床工作者進一步思考。

本病例還合并左上、下肺靜脈共干，正常人體肺靜脈有4個，即左上、左下和右上、右下肺靜脈，分別注入左、右心房。研究表明，左側肺靜脈共干是心房纖顫的重要因素，該患者表現出的心房撲動與這一理論有一定程度的吻合，臨床工作中行射頻消融術之前，建議醫生應考慮是否存在左側肺靜脈共干。因此，了解先天性左心耳缺如伴左上、下肺靜脈變異病例的解剖特點對于臨床診斷和治療具有重要意義。